Goodpasture sindromas - priežastys, simptomai ir gydymas. MF.
Gudpasčerio sindromo - liga, kuri įvyksta imuninės sistemos defekto buvimas ir pasižymi plaučių hemoragijos ir greitai progresuojantis glomerulonefritas( uždegimas inkstų audinio).
Ligos dažnis yra 1 atvejis 2 000 000 gyventojų.Pirmasis pikas dažnis tarp 20-30 metų amžiaus, ir daugiausia Vyras serga, antrasis pikas amžius 50-60 metų, abiejų lyčių kenčia nuo to paties dažnio.
Goodpasture sindromo
priežastys Goodpasture sindromo priežastis nėra žinoma. Yra požymių, kad liga siejama su virusine infekcija, ypač gripo virusu. Kai kurie aplinkos veiksniai, tokie kaip organiniai tirpikliai, benzinas, daugelis vaistų, gali tapti liga besivystančiais veiksniais. Yra žinoma, kad plaučių kraujavimas, paprastai rūkalių, tai yra, prieš plaučių pažeidimas taip pat vaidina svarbų vaidmenį sukelia ligą.
Goodpasture sindromas yra pagrįstas specifinių baltymų - antikūnų, būdingų kraujagyslių ląstelėms, susidarymui. Pagal antikūnų veikimą atsiranda sudėtingų cheminių procesų aktyvavimas, dėl ko galiausiai atsiranda kraujagyslių sienos pažeidimas.
simptomai Goodpasture sindromas
į ligos pradžią būdingas ne specifinių simptomų vystymo silpnumas, mieguistumas, karščiavimas iki 37-37,5 laipsnių, svorio netekimas forma. Kartais pirmasis ligos požymis yra maža hemoglobino koncentracija, jei nėra kraujavimo.
Goodpasture sindromui būdingas plaučių ir inkstų pažeidimas.
• Plaučių liga paprastai pasireiškia pirmąją hemoptysis( išvaizdą dryželiais skreplių kraujyje ir atskirti skystas spjaudytis arba iš dalies Clotted kraujas skrepliai).
Šis simptomas dažniausiai praeina prieš keletą mėnesių prieš inkstų pažeidimą.Gydymas gali būti nuolatinis arba pasireikšti periodiškai. Be to, pacientas yra susirūpinęs dėl skausmo krūtinėje, raumenų negalavimų ar fizinių pratimų, kosulio.
Ypač pavojinga plaučių kraujavimas.Ši būklė būdinga vieno etapo kosuliu, kuriame yra daugiau kaip 100 ml skysto kraujo. Jei paveikiami dideli indai, kraujavimas gali tapti pavojingas gyvybei. Net šiek tiek kraujosrūva, jau nekalbant apie kraujavimą, sukelia hemoglobino sumažėjimą ir geležies stokos anemijos atsiradimą.Labai dažnai plaučių liga komplikavosi pneumonija( plaučių uždegimas) ar plaučių edema( skysčių kaupimasis plaučių audinio virš fiziologinės normos, pasižymi simptomų kvėpavimo nepakankamumas).
• Inkstų pažeidimo atveju susidaro glomerulonefritas.Šlapimo liga prasideda vidutiniškai baltymų ir eritrocitų kiekiu. Massive proteinurija ar edema sindromas neturite laiko kurti, nes ligos bruožas yra tai, kad sparčiai progresuojanti pobūdžio. Per keletą savaičių šlapimo kiekis smarkiai sumažėja, o galutinis inkstų nepakankamumas susidaro su ryškiu inkstų funkcijos sutrikimu. Gudpasčerio sindromo
Sutrikimų diagnostika Gudpasčerio sindromo, remiantis antikūnų prieš kraujagyslių ląstelių ELISA metodu nustatymo. Bendras analizė kraujo svarbiame hemoglobino koncentracijos sumažėjimas, kaip kraujo netekimo rezultatas, padidėjo baltųjų kraujo ląstelių ir eritrocitų nusėdimo greitis paspartinti, atsižvelgiant į uždegimo buvimą.Su plaučių pažeidimais ant rentgenogramos nustatomi infiltracijos židiniai. Tai yra plaučių audinio sritys su kraujavimu.
Goodpasture sindromo gydymas
Gydomojo gripo sindromo gydymas turi būti savalaikis ir intensyvus. Vartojami hormoniniai vaistai( prednizolonas) ir citostatikai( ciklofosfamidas).Erythrocyto masės ir plazmos perpylimas atliekamas su pakeitimo tikslu. Esant galutiniam inkstų nepakankamumui, atliekamos hemodializės seansai.
Deja, maždaug 40% atvejų gydymas neveiksmingas, ir pacientai miršta nuo plaučių hemoragija ar apsinuodijimo toksinių medžiagų pažeidžiant inkstų šalinimo funkcija.Šiuo metu inkstų transplantacija( transplantacija) nedidina mirtingumo.
gydytojas terapeutas nefrologas Sirotkina EV