Sisteminė raudonoji vilkligė. Priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

sisteminės raudonosios vilkligės( SLE) - liga, kuria dėl to, kad imuninės sistemos sutrikimų sukurti uždegiminių atsakymus įvairiuose gyvūnų organuose ir audiniuose.

liga su laikotarpiais paūmėjimo ir remisijos, apie kurių plitimą sunku prognozuoti. Tuo sisteminės raudonosios vilkligės ligos pabaigoje veda į organo, ar kelis organų formavimas.

Moterys kenčia nuo sistemine raudonąja vilklige 10 kartus dažniau nei vyrai. Liga dažniausiai būna 15-25 metų amžiaus. Dažniausiai liga pasireiškia brendimo metu, nėštumo metu ir po gimdymo.

priežastys sisteminės raudonosios vilkligės

priežasties SRV nėra žinoma. Aptariama netiesioginę įtaką veiksnių išorinės ir vidinės aplinkos, pavyzdžiui, paveldimumas, virusinių ir bakterinių infekcijų, hormoninių pokyčių, aplinkos veiksnių.

• genetinė polinkis vaidina svarbų vaidmenį ligos pradžioje.Įrodyta, kad jei vienas iš dvynių yra aptinkamas vilkligė, rizika, kad antra gali būti blogai, padidėjo 2 kartus.Šios teorijos priešininkai teigia, kad genų, atsakingų už ligos vystymąsi, dar nebuvo nustatyta. Be to, vaikai, kurie turi vieną iš tėvų, kuris serga sistemine raudonąja vilklige, tik 5% sukurtą ligą.

• naudai virusinių ir bakterinių teorija sako dažnai išvadą, pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige Epstein-Barr virusas. Be to, ji yra įrodyta, kad tam tikrų bakterijų DNR yra gali stimuliuoti sintezę, prieš branduolio autoantikūnų.

• moterims, sergančioms SRV kraujyje dažnai nustatoma į hormonų, tokių kaip estrogenai ir prolaktino padidėjimą.Dažnai liga pasireiškia nėštumo metu arba po gimdymo. Visa tai sako naudai hormoninės ligos vystymosi teorijos.

• žinoti, kad ultravioletinių spindulių iš neatsparių asmenų skaičius gali pradėti odos ląstelių autoantikūnų, kurios gali sukelti arba pasunkinti esamą ligą gamybą.

Deja, nė viena iš teorijų nėra patikimai paaiškinti ligos priežastį.Todėl šiuo metu sisteminė raudonoji vilkligė laikoma polietheologine liga.

simptomai sisteminės raudonosios vilkligės

pagal vienos ar daugiau iš pirmiau nurodytų veiksnių imuninės sistemos sutrikimo veiksmų yra įvairių laukelių "stripping" DNR.Tokios ląstelės suvokiama kaip užsienio organizme( antigenų) ir apsaugoti nuo specifinių baltymų specifiniam šiose ląstelėse antikūnus. Kai sąveikauja antikūnai ir antigenai, susidaro imuniniai kompleksai, kurie yra užfiksuoti įvairiuose organuose.Šie kompleksai sukelia imuninio uždegimo ir ląstelių pažeidimo vystymąsi. Ypač paveiktos jungiamojo audinio ląstelės. Atsižvelgiant į platų pasiskirstymą jungiamojo audinio organizmui, sistemine raudonąja vilklige į patologinio proceso, beveik visi organai ir audiniai iš kūno. Imuninės sistemos, nustatančios kraujagyslių sienelę, gali išprovokuoti trombozę.Cirkuliuojančių antikūnų, atsižvelgiant į jų toksinio veikimo švino dėl anemijos ir trombocitopenija vystymosi. Sisteminė raudonoji vilkligė

nurodo lėtinių ligų pasitaikančių su laikotarpiams recidyvo ir remisija. Priklausomai nuo pradinių ekranų šie variantai ligos:

• metu ūminio SLE - pasireiškia karščiavimas, silpnumas, nuovargis, sąnarių skausmas. Labai dažnai pacientai nurodo ligos pradžios datą.Per 1-2 mėnesius susidaro išsami klinikinė gyvybiškai svarbių organų nugalėtojai. Paprastai progresuojantis kursas po 1-2 metų paprastai miršta.
• poūmis SRV - pirmieji simptomai ligos nėra toks ryškus. Nuo manifesto iki organų pralaimėjimo vidutiniškai trunka 1-1,5 metų.
• lėtinis SRV - daugelį metų buvo vienas ar daugiau simptomų.Chroniško būklės metu paūmėjimo periodai yra retai, neperkraujantys gyvybiškai svarbių organų darbo. Dažniausiai ligos gydymui reikalingos minimalios dozės.

Paprastai pradinės ligos pasireiškimai yra nespecifiniai, vartojant priešuždegiminius vaistus arba spontaniškai jie palieka be pėdsakų.Dažnai pirmasis ligos požymis yra paraudimas veidas drugelių sparnų pavidalu, kuris taip pat galiausiai išnyksta. Atsistatymo laikotarpis, priklausomai nuo srauto tipo, gali būti gana ilgas. Tuomet, kai pasireiškia tam tikras pasireiškiantis veiksnys( ilgalaikis saulės poveikis, nėštumas), pasireiškia ligos paūmėjimas, po kurio atsiranda remisijos fazė.Laikui bėgant, nespecifinėms apraiškoms pridedama organų pažeidimo simptomų.Išsamiai klinikinei nuotraukai sugadinti šie organai.

1. Odos, nagų ir plaukų .Odos infekcija yra vienas dažniausių ligos simptomų.Dažnai po ilgo saulės, šalčio, psichologinio šoko poveikio simptomai pasireiškia ar sustiprėja. Būdingas SLE ženklas yra odos paraudimo pavidalo vaiko ir nosies paviršiaus formos drugelių sparneliai.

eritema tipas drugelis

Kaip taisyklė, ant neapsaugotos odos( veido, viršutinės galūnės, iš "skaldymu" regionas), yra įvairių formų ir dydžių paraudimas linkę periferinė augimas išcentrinis eritema Biett. Diskoidinę raudonąją vilkligę yra būdinga tai, kad paraudimas ant odos, kuris po to po kurio uždegiminės išpučiant išvaizdą, tada šioje srityje oda yra sandarus ir galutiniai skyriai yra suformuota atrofija su randai.

diskoidinę raudonąją vilkligę

kišenių diskoidinę raudonąją gali pasireikšti įvairiose srityse, šiuo atveju kalbame apie sklaidos procesą.Kitas ryškus odos pažeidimų pasireiškimas yra kapiliaritas-paraudimas ir edema bei daugybė mažų taškų kraujavimų ant pirštų, delno ir pėdų kilimėlių.Plaukų slinkimas sisteminėje raudonoje vilklige išryškėja nuplikimu. Nagų struktūros pasikeitimai, iki perišvirkštinio burnos atrofijos, pasireiškia ligos paūmėjimo laikotarpiu.

2. gleivinės membranos. Paprastai veikia burnos ir nosies gleivinę.Patologinė procesas būdinga tai, kad paraudimas pavidalą, gleivinės erozijų( enanthema) ir nedidelių burnos opos( Opa opos) formavimas. Aftinis stomatitas

Kai trūkinėjimą, erozijų ir opos Vermilion sienos diagnozuota raudonoji cheilitas.

3. Skeleto-raumenų sistemos .Sujungimų pervaida vyksta 90% pacientų, sergančių SLE.

SLE

antrojo piršto jungties artritas. Patologinis procesas susijęs su mažomis sąnaromis, paprastai rankos pirštais. Pralaimėjimo simetrija, pacientai susirūpinę dėl skausmo ir standumo. Sąnarių deformacija yra reta. Aseptika( be uždegiminio komponento) kaulų nekrozė yra įprasta. Turi įtakos šlaunikaulio ir kelio sąnario galvutė.Klinikoje dominuoja apatinės galūnės funkcinio nepakankamumo simptomai. Prisidedant prie ragenos aparato patologiniam procesui, išsivysto nestabili kontraktūra, sunkiais atvejais išsivysto ir pakitusi.

4. Kvėpavimo sistema .Dažniausiai plaučių infekcija. Pleurizmas( skysčio kaupimas pleuros ertmėje), paprastai dvišalis, kartu su skausmu krūtinėje ir dusulys.Ūminis vilkligės pneumonitas ir plaučių kraujavimas rodo gyvybei pavojingas sąlygas ir sukelia kvėpavimo distreso sindromo vystymąsi be gydymo.

5. Širdies ir kraujagyslių sistema .Labiausiai paplitęs yra Libman-Sachs endokarditas, dažnai pasireiškiantis mitraliniu vožtuvu. Tokiu atveju dėl uždegimo atsiranda vožtuvo skilčių žandikaulis ir širdies defektų susidarymas pagal stenozės tipą.Su perikardiniais perikardo lakštais susilygina, o tarp jų gali pasirodyti skystis. Miokarditas pasireiškia skausmu krūtinės srityje, padidėja širdis. Su SLE, dažnai pasitaiko smulkūs ir vidutinio dydžio indai, įskaitant koronarines arterijas ir smegenų arterijas. Todėl smegenų insultas, išeminės širdies ligos yra pagrindinė mirties priežastis pacientams, sergantiems SLE.

6. inkstai .SLE pacientams, kuriems yra didelis proceso aktyvumas, susidaro vilkligės nefritas.

7. nervų sistema .Priklausomai nuo pažeistos vietos, jis aptinkamas SRV pacientų su plačiu spektru neurologiniais simptomais, pradedant nuo galvos skausmo migrenos tipo ir baigiant trumpalaikis išemijos priepuolius bei insultus. Esant dideliam proceso aktyvumui, gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai, choreja, smegenų ataksija. Periferinė neuropatija pasireiškia 20% atvejų.Jo dramatiškiausia išraiška yra optinis neuritas su regėjimo praradimu.

diagnozė sisteminė raudonoji vilkligė

diagnozuoti SRV yra laikoma įsteigta 4 arba daugiau iš 11 kriterijų( Amerikos Reumatologija asociacijos, 1982) buvimą.

eritema tipas drugelis	Fiksuoto eritema( plokščias arba padidėjusi) ant skruostų, su polinkiu plisti į nasolabial raukšlės.
disko formos išbėrimas	baisus eriteminiai pažeidimai su tvirtai surinktą svarstyklių laikui bėgant atrofija odos ir randai.
jautrumas šviesai	atsiranda arba sustiprina bėrimą po saulės poveikio.
Gleivinės gleivinės ir / arba nosies kraujagyslių vėmimas	Paprastai neskausmingos.
Artritas	Ne mažiau kaip dviejų jungčių edemos ir skausmo atsiradimas be deformacijos.
Serozitas	Pleuritas arba perikarditas.
	Inkstų žala yra viena iš šių apraiškų: padidÙjimo šlapimo baltymų ir 0,5 g / dieną arba nustatant cilindrų šlapime.
CNS	Vienas iš šių apraiškų: traukuliai ar psichozė nėra susijęs su kitų priežasčių.
hematologiniai sutrikimai	Vienas iš šių apraiškų: hemolizinė anemija, leukopenija, trombocitopenija, ar ne, susijusi su kitų priežasčių.
Imuninės sutrikimai	Identifikacijos le-ląstelių, ar antikūnai prieš dsDNA serume, arba antikūnai Smith-antigeno, arba klaidingai teigiami Wassermann reakcijos, tęstinį 6 mėnesius be aptikimo Treponema pallidum.
Antikūniniai antikūnai	Antinuklearinių antikūnų titras, nesusijęs su kitomis priežastimis.

Imunologiniai tyrimai atlieka svarbų vaidmenį diagnozuojant SLE.Dėl antinuclear faktoriaus nebuvimo kraujo serume, SLE diagnozė abejojama. Remiantis laboratoriniais duomenimis, nustatomas ligos aktyvumo laipsnis.

. Veikimo laipsnis didėja, padidėja žalos naujų organų ir sistemų rizika, taip pat esamų ligų pablogėjimas.

Kintamosios valiutos klasifikavimas pagal veiklos laipsnį.

. Sisteminės raudonosios vilkligės

gydymas Gydymas turėtų būti kiek įmanoma tinkamesnis pacientui. Hospitalizacija yra būtina šiais atvejais:

• nuolatinis temperatūros kilimas be akivaizdžių priežasčių;
• į gyvybei pavojingas būkles atveju: sparčiai progresuojantis inkstų nepakankamumas, ūminis plaučių uždegimas ar plaučių hemoragija.
• su neurologinėmis komplikacijomis.
• su reikšmingu trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ar kraujo limfocitų kiekio sumažėjimu.
• tuo atveju, kai SLE paūmėjimas negali būti išgydomas ambulatoriškai.

, skirtos sisteminės raudonosios vilkligės paūmėjimo gydymo plačiai naudojamas hormoninį vaistą( prednizolono) ir citostatikus( ciklofosfamido), tam tikroje modelis.nesteroidinių priešuždegiminių vaistų( diklofenako), kuris paskiriamas Lesion organų kaulų ir raumenų sistemos, taip pat su didinant temperatūrą.

Siekiant tinkamai gydyti organą, konsultacijos šioje srityje yra būtinos.

Prognozė, kad SLE gyvenimas yra greitas ir teisingas, yra palankus. Penkių metų tokių pacientų išgyvenamumas yra apie 90%.Vis dėlto, SLE pacientų mirtingumas tris kartus viršija gyventojų skaičių.Neigiamos prognozės veiksniai yra ankstyvas ligos pradžia, vyriškoji lytis, vilkligės nefrito vystymasis, didelis proceso aktyvumas, infekcijos pritvirtinimas.

gydytojas Sirotkina EV