Akromegalija - priežastys, simptomai ir gydymas. MF.
Akromegalija( gigantizmas) - liga, kuri padidėjo gamybą augimo hormono( somatotropino), pažeidimas įvyksta proporcingą skeleto augimą ir vidaus organų Be to, pastebėta metabolinis sutrikimas.
Vaikystėje ir paauglystėje su per dideliu augimo aktyvumu vystosi gigantismas, o po augimo pasireiškia akromegalija.
Ši liga vystosi labai retai ir dažniausiai suaugusiesiems.
Somatotropinas turi šias biologinį poveikį:
- sukelia kaulų augimą ilgio - tai svarbiausia ir pagrindinė funkcija augimo hormono;
- stiprina baltymų susidarymą kauluose, kremzlėse, kepenyse ir kituose organuose;
- padidina gliukagono( kasos hormono, padidinančio gliukozės koncentraciją kraujyje) gamybą;
- , veikiantis 30-40 minučių, sukelia gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimą, nes jis slopina gliukozės skilimo fermentų veiklą.
augimo hormonas reguliuoja pagumburio, kuri gamina stimuliuojantį hormonus( somatoliberin) ir slegia( somatostatino) jų produktus.
Akromegalijos priežastis
Pagrindinis akromegzijos vystymosi vaidmuo yra augimo hormono gamybos augimas. Augimo hormono gamybos augimo priežastis yra hipofizio adenoma( gerybinis navikas), kuri turi savo veiklą.Rečiau priežastis gali būti padaryta žala pagumburio ar kitų smegenų dalių( naviko, galvos traumos su smegenų sukrėtimas, emocinė ir psichinio streso smegenų).
Akromegalijos simptomai
Liga vystėsi jau daugelį metų.Akromegalijos metu išskiriami keli etapai.
- Preakromalgija pasižymi ankstyviausiais požymiais, ji yra gana reta, nes simptomai nėra labai ryškūs. Būtina pakartotinai tirti somatotropino kiekį kraujyje ir atlikti smegenų kompiuterinę tomografiją.
- Hipertrofinė stadija, pasireiškianti sunkiais simptomais.
- Naviko etapo - atsižvelgiant į ligos simptomų simptomų dominuoja poveikį gretimų organų ir audinių šalinamos( padidėjęs kaukolės vidaus slėgis, akių ir nervų sutrikimas).
- Kachetikinė stadija - išsekimo stadija - yra ligos baigtis.
klinika pasireiškia šių simptomų:
- pacientai nurodė, galvos skausmas, atminties praradimas, impotencija( vyrams), menstruacijų pažeidimų( moterims), susilpnėjusi rega. Pacientai, sergantys akromegalija
- įgyti skiriamąjį išvaizdą: padidėjęs antakių, ausų, nosies, liežuvio, skruostų kaulai, lūpų, rankų ir pėdų( naudingai padidinti plotį, dėl kurių pacientai turi pakeisti pirštinės, batai, žiedai dydį);apatinė žandikauliai išsikiša į priekį, tarpai tarp dantų padidėja;oda tampa storesnė, su riebalais ant veido;krūtinės ląstos storis padidintas.
- Tuo ligos pradžioje yra raumenų stiprumą ir sveikatą pacientų padidėjo, tačiau raumenų sunaikinimą įvyksta vėliau, todėl, kad ten yra raumenų silpnumas ir skausmas.
- Padaro kremzlių audinį, dėl kurio atsiranda akromagalinės artropatijos( sąnario sunaikinimo) padidėjimas.
- Jei auglys yra pernelyg ryškus, gali atsirasti optinių nervų suspaudimas, dėl kurio atsiranda regėjimo pablogėjimas.
- Su ligos progresavimo galima sukurti požymius vidaus organų( širdies, plaučių, inkstų) kraujospūdžio padidėjimo, padidinti širdies dydį dėl to, kad į raumenų skaidulas, mažėja kraujotakos sumos padidėjimą.
- į 50-60% pacientų turi sutrikimai stabilumo( imunitetas) ląstelės gliukozės ir 1/5 pacientų plėtoti atvirą cukrinis diabetas. Jei
- naviko pacientams "Zatętnić" pagumburio, pacientai gali atsirasti mieguistumas, troškulys, poliurija, aštrių pakyla temperatūra.
- Pusė pacientų turi difuzinį ar mezoterapinį goitą, kuris yra susijęs su tirotropino padidėjimu.
diagnostika akromegalija
Įtariama akromegalija galima jau aptikimo bruožas pokyčių, ypač didinti plaštakų ir pėdų.Šie pokyčiai matomi net šiek tiek padidinus STG.Nepaisant to, diagnozė nustatoma vidutiniškai tik 9 metus po pirmųjų simptomų atsiradimo.
siekiant patvirtinti diagnozę ir surasti atlikti priežastis:
- bendras kraujo ir šlapimo analizė.
- Biocheminiai analizės kraujyje.
- ultragarsinį skydliaukės, kiaušidžių, gimdos.
- rentgeno kaukolės ir iš turkiabalnio metodus( kaulų formavimosi kaukolės, kur hipofizės yra) plotas - yra padidinti sella dydis arba apeiti santykis.
- Kompiuterinės tomografijos.
- apžiūrėti oftalmologas( akių tyrimas) - pacientai bus regėjimo aštrumo, regėjimo lauko apribojimų mažėjimas.
- lyginamasis tyrimas nuotraukomis paciento per pastaruosius 3-5 metus.
Plaučių, kepenų, inkstų, skrandžio ir žarnyno trakto navikų yra pašalinti hipofizės, kuris gali gaminti augimo hormono.
Laboratoriniai tyrimai patvirtinti, akromegalijos
- raiškos sekreciją augimo hormono .Augimo hormono lygis paprastai mažiau nei 1 ng / ml. Laikomas diagnostiniu reikšmingas Vidutinis integruota lygis & gt;2,5 ng / ml koncentracijos
- tyrimas kraujo IGF-1 .Šis bandymas yra geriausias diagnostinių indikatorių, kaip vienintelė priežastis, dėl IGF-1 padidėjimu kraujyje yra kasdien gamybos augimo hormono padidėjimas.
- žodžiu gliukozės tolerancijos testas( OGTT) su atsižvelgiant 75 g gliukozės .Jokia augimo hormono buvo mažesnis nei 1 ng / ml degradacija yra diagnostinis kriterijus akromegalijos.
gydymas akromegalijos
chirurginis metodas
operacijos - pagrindinis gydymo metodas akromegalijos.
Jei yra požymių, suspaudimo gretimų struktūrų su naviko, rodo skubiai operacijai. Tokiais atvejais rekomenduoti Iki operacijos paruošimo somatostatin analogų netinkamas. Geriau naudoti vaistus po operacijos. Sėkmės tikimybė yra didesnė.
Bet tuo pačiu metu, jei paciento būklė yra nestabili didelė rizika komplikacijų bendrąją anesteziją( dėl kvėpavimo takų sunaikinimo) arba yra sunki sisteminė apraiškos akromegalijos( kardiomiopatija, sunki hipertenzija, dekompensuota diabeto), vaistai yra priimtinesnis.
vaistais
somatostatin Analogai - inhibitoriai augimo hormono sekrecijos;
receptorių antagonistai GTG - Nauja grupė vaistų, kurie tiesiogiai blokuoti augimo hormono ir sumažina IGF-1 sintezę - pegvisomat( Somavert)
stimuliatoriai dopamino receptorius - kabergolino( Dostinex) ir bromkriptino( Parlodel, abergin) - yra daug mažiau veiksmingi nei pirmųjų dviejų grupių,tačiau yra įrodymų, kad vien su somatostatino neefektyvumas analogų kai kuriems pacientams padeda įtraukti į dopamino receptorių stimuliatorių.Akromegalija
prognozė liga baigtis yra išeikvojimas( išsekimas).Į tinkamą gydymą nebuvimo nepalankioje padėtyje per anksti ir pradžioje( ne jaunas amžius), gyvenimo trukmė pacientų yra 3-4 metai. Su lėtos plėtros ir bendramintis asmuo gali gyventi nuo 10 iki 30 metų.
Su laiku gydyti, dėl palankaus gyvenimo prognozė gali susigrąžinti.pacientai neįgaliesiems yra ribotas.