Sindromas ir Icenko-Cushingo liga( hiperkortizmas). Priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

Kušingo sindromas arba hiperkortisolizmo - sąlyga, kurią sukelia ilgalaikio poveikio aukšto lygio organizmas gliukokortikoidų hormonų, svarbiausias iš kurių yra kortizolio.

Kortizolio gaminamas antinksčių žievės. Majoras stimuliatorius kortizolio yra adrenokortikotropnyygormon( AKTH).AKTH yra gaminamas hipofizės - endokrininių liaukų, esančia smegenų bazę.AKTH stimuliuoja vystymąsi kortikotropiną atpalaiduojančio hormono, kurios yra pagamintos pagumburio - smegenų regione kontroliuojanti organizmo endokrininės sistemos.

Kortizolio atlieka gyvybiškai užduotis organizme. Jis padeda palaikyti kraujospūdį, širdies ir kraujagyslių sistemos, sumažina uždegiminį atsaką imuninės sistemos, subalansuoja insulino poveikį, padidinti gliukozės kiekį kraujyje, reguliuoja baltymų, angliavandenių ir riebalų apykaitą.Vienas iš svarbiausių uždavinių kortizolio yra padėti organizmui reaguoti į stresą.Dėl šios priežasties, moterys per pastaruosius 3 nėštumo mėnesius, ir profesionaliems sportininkams, yra linkę turėti aukšto lygio kortizolio.Žmonės, kenčiantys nuo depresijos, alkoholizmo, netinkama mityba ir panikos sutrikimų taip pat padidina kortizolio lygį.

Paprastai, kai kortizolio kiekis kraujyje yra pakankamas, hipofizės gamina mažiau AKTH.Ir sumažinti kraujo AKTH kortizolio kiekis didėja daugiau stipriai stimuliuoja antinksčių gliukokortikoidų gamybą.Tai užtikrina, kad kortizolio kiekis gaminamas antinksčių, pakanka patenkinti kasdienius poreikius organizme. Cushing'o

perteklinių kortizolio kiekio šiais atvejais priežastys:

1. Ilgalaikio naudojimo gliukokortikoidų, tokių kaip prednizono, deksametazono, bronchų astmos, reumatinio artrito, sisteminės raudonosios vilkligės, ir kitų uždegiminių ligų gydymui, arba imunosupresijos po organų transplantacijos - egzogeninė( sukelia išorės įtaka) giperkortizizm .
2. adenoma( gerybinis auglys) hipofizės - pagrindinė priežastis, Kušingo sindromas. Hiperkortisolizmo sukelia hipofizės adenoma, vietiniai gydytojai skambinti ligos Kušingo , visi kiti atvejai Cushing - faktiškai sindromas Kušingo.hipofizės adenoma spaudai padidėjo sumos AKTH ir AKTH, savo ruožtu, skatina perteklinių kortizolio gamybą.Šis sindromas forma pasireiškia moterims penkis kartus dažniau nei vyrai.
3. sindromas negimdinis AKTH gamybos - būklė, kai gerybiniai ar piktybiniai( vėžys) naviko prie hipofizės gaminti ACTH.Plaučių navikai gali sukelti daugiau nei 50% šių atvejų.Dažniausi formos AKTH-gaminant navikų yra plaučių ovsyanokletochny ikartsinoidnye arba smulkiųjų ląstelių plaučių vėžio navikas. Vyrai nukentėjo 3 kartus dažniau nei moterys. Kiti mažiau pasitaikančios navikų, kad gali pagaminti ACTH yra timomos( užkrūčio liaukos auglys), kasos naviko, ir skydliaukės vėžio.
4. navikų antinksčiai. Kartais Kušingo sindromas sukelia patologiją dažniausiai iš antinksčių, kurios išskiria pernelyg daug kortizolio auglys. Daugeliu atvejų, antinksčių gerybinė naviko( adenomos).Antinksčių karcinoma, arba vėžio antinksčių, yra mažiau paplitusi priežastis Kušingo sindromas. Antinksčių žievės karcinomos dažnio paprastai sukelia labai didelį hormonų padidėjimą ir sparti simptomus. Labai retas priežastis antinksčių Kušingo sindromas yra antinksčių hiperplazija, tynenormalus padidėjimas ląstelių smegenų žievės skaičius. Visose antinksčių Kušingo kraujo AKTH lygio sindromo formų yra nuleista.
5. šeiminė forma Kušingo sindromas .Dauguma atvejų Kušingo sindromas nėra paveldimas. Tačiau labai retai Šio sindromo priežastis yra paveldima liga - iš dauginių endokrininių navikų sindromo, tytendencija kurti navikų vieno ar kelių endokrininių liaukų.Gydant šią ligą, kartu su antinksčių navikas gali būti augliai prieskydinės liaukos, kasa, ir hipofizio gaminti tinkamų hormonai.

sindromo simptomų Kušingo

Dauguma pacientų, sergančių hiperkortisolizmo yra nutukę.Svorio padidėjimas - viena iš pirmųjų ligos požymiai.riebalų nusėdimo yra daugiausia liemens, veido, kaklo. Ir galūnės, priešingai, tapo plonesni.

sindromas Kušingo

vaikystėje ir paauglystėje, kaip taisyklė, kartu su nutukimu yra pažymėta lėtėja augimo norma.
Odos pokyčiai labai būdingi hiperkortikams. Oda tampa plonas, pastebimi mėlynės, mėlynės, kurios praeina labai ilgai. Gali atsirasti plonos violetinės-rožinės, violetinės pilvo, šlaunų, sėdmenų, rankų ir krūtinės dalies.

strijos su Kušingo sindromas

Kartais pacientai skundžiasi skausmu nugaros, šonkaulių, rankos ir kojos, kai juda. Taip yra todėl, kad Cushingo sindromas dažnai sukelia osteoporozę.Osteoporozė yra kaulų tankio sumažėjimas, sutrikęs jų struktūrą, išaugo trapumą ir sumažėjo jėgą, kuri gali sukelti kaulų lūžių net menkiausio traumos.

sindromas Kušingo lydi nuovargis, raumenų silpnumas, dirglumas, nerimas, retai keičia psichiką.

Vienu iš ankstyviausių sindromo simptomų yra padidėjęs kraujospūdis. Nuo gliukokortikoidai slopina insulino poveikį, dažnai hypercorticoidism padidėjo cukraus kiekis kraujyje, o simptomai diabeto( troškulys, dažnas šlapinimasis gausus it.d.).

Moterys paprastai turi plaukų augimą ant veido, kaklo, krūtinės, pilvo odos ir šlaunų.Menstruacijos gali tapti nereguliarios arba sustoti. Vyrai praneša apie lytinio potraukio sumažėjimą.

Jeigu atsiranda bet koks hiperkortizijos simptomas ir ypač jų deriniai, būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

diagnozuoti Kušingo sindromas

pirmojo etapo diagnostiką - nustatyti, ar yra padidėjusi kortizolio. Norėdami tai padaryti, naudokite specialų tyrimą - kortizolio nustatymą dienos šlapime.

Per 24 valandas surinkto paciento šlapime nustatomas kortizolio kiekis. Suaugusieji patvirtina, kad Cushingo sindromas yra didesnis nei 50-100 mcg per parą.Viršutinė normos verčių riba skiriasi skirtingose ​​laboratorijose, priklausomai nuo naudojamos matavimo metodikos. Nustačius

padidinti kortizolio lygį, būtinų nustatyti tikslią vietą procesą, kuris veda į pernelyg didelio gamybos kortizolio.

Bandymo su deksametazono padeda atskirti pacientus su pertekliumi AKTH gamybos dėl hipofizės adenomos iš tų, su negimdinio AKTH-gaminant naviko. Pacientas kas 6 valandas 4 dienas vartoja deksametazoną( sintetinį gliukokortikoidą).Per pirmąsias 2 dienas mažesnės deksametazono dozės yra skiriamos, pastarosiomis 2 dienomis skiriamos didesnės dozės.Šlapimo surinkimas atliekamas kasdien prieš deksametazono vartojimą, o po to kiekvieną tyrimo dieną.Kai hipofizės adenomos kortizolio šlapime yra sumažintas, ir hipofizės kortizolio nepakeitė negimdinio navikų.Tyrimui būtina nutraukti tokius vaistus kaip fenitoiną ir fenobarbitalį vieną savaitę.

Depresija, piktnaudžiavimas alkoholiu, didelis estrogeno kiekis, ūminė liga ir stresas gali sukelti klaidingą rezultatą.Todėl pasirengimas bandymui turi būti nuodugnus.

stimuliacijos tyrimas su kortikotropiną atpalaiduojančiu hormonu .Šis bandymas padeda atskirti tarp pacientų su hipofizės adenomos pacientų iš sindromo negimdinio gamybos ACTH ir kortizolio išskiriančių navikų antinksčių.Pacientui švirkščiamas kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas, kuris sukelia hipofizę gaminti AKTH.Kai AKTH ir kortizolio kraujyje padidėja hipofizio adenomos lygis. Tai atsakymas yra labai retai pacientams, sergantiems negimdinio AKTH gamybos sindromas ir praktiškai niekada pacientams, sergantiems kortizolio išskiriančių navikų antinksčių.

Kitas diagnostikos etapas - tiesioginė endokrininių liaukų vizualizacija. Dažniausiai naudojamas ultragarso antinksčių kompiuterinės tomografijos arba magnetinio rezonanso hipofizio, antinksčių liaukos. Norėdami nustatyti negimdinis AKTH gamybos židinys naudojamas ultragarsas, KT ar MRT atitinkamos kūno( paprastai krūtinės, skydliaukės, kasos).

gydymas Kušingo sindromas

valymo, priklausomai nuo konkrečios susidarytų per daug kortizolio ir gali būti sudaryta iš chirurginių, radiacija arba narkotikų terapijos metodus.

Jei sindromas priežastis yra ilgalaikis naudojimas gliukokortikoidų hormonų gydyti kitą ligą, reikia laipsniškai mažinti dozę iki minimalios dozės pakankamai kontroliuoti ligą.

Gydant hipofizės adenoma plačiausiai naudojamas chirurginis pašalinimas iš naviko, žinomas kaip transsfenoidinė prostatos .Naudojant specialų mikroskopą ir labai smulkias endoskopiniai instrumentai, chirurgas priartėja prie hipofizės per šnervę arba angą pagal viršutinės lūpos, ir nuimkite adenoma. Operacijos sėkmė priklauso nuo chirurgo įgūdžių, yra daugiau kaip 80 procentų, kai atliekamas chirurgas, turintis didelę patirtį.Po operacijos hipofizės AKTH gamybos dramatiškai mažėja, ir pacientai gauna pakaitinį gydymą gliukokortikoidais( pvz hidrokortizono ar prednizolono) paprastai reikalauja per metus, tuomet AKTH ir gliukokortikoidų produktai atstatytas.

Pacientams, kuriems yra kontraindikacijų prieš operaciją, galima atlikti spindulinę terapiją .Šis metodas trunka 6 savaites, efektyvumas yra 40-50%.Šio metodo trūkumas yra tobulėjimo vilkinimas, poveikis gali atsirasti per kelis mėnesius ar net po metų nuo apšvitinimo. Vis dėlto, radioterapijos ir mitotano( Lizodreno) medikamentinio gydymo derinys gali padėti paspartinti atsigavimą.Mitotanas slopina kortizolio gamybą.Gydymas mitotanu atskirai gali būti sėkmingas 30-40% atvejų.

Yra kiti vaistai, naudojami hypercorticoidism atskirai arba kartu: aminogliutetimido, metyrapone ir ketokonazolas. Kiekvienas iš jų turi savo šalutinį poveikį, kurį gydytojai turi atsižvelgti skiriant kiekvieno paciento gydymą atskirai.

Ektopinis AKTG gamybos sindromas yra labiausiai pageidaujamas chirurginis AKTH sekretuojančio naviko pašalinimas. Tais atvejais, kai navikas aptinkamas yra neveiksni etapo naudojamas adrenalektomijos - pašalinus antinksčiai.Ši operacija šiek tiek palengvina šios kategorijos pacientų simptomus. Kartais vartojamas ir medikamentinis gydymas( Metiaponė, Aminoglutethimidas, Mitotanas, Ketokonazolas).

Su antinksčių navikais chirurginis metodas yra pagrindas abiejų gerybinių ir piktybinių antinksčių navikų gydymui.

gydytojas endokrinologas Fayzulina N.M.