Aleksandro liga: kodėl yra ir kaip pasireiškia reta nervų anomalija

Viena blogiausiai ištirtų patologijų šiandien yra Aleksandro liga. Tai labai reta neurologinė liga, pasižyminti progresuojančia prigimtimi. Pirmieji šios anomalijos simptomai dažnai pasitaiko jau pirmųjų kūdikio gyvenimo metų.

Bendroji informacija

Šios patologinės būklės priežastys, kuri pirmą kartą paminėta XX a. Dešimtojo dešimtmečio pabaigoje, vis dar yra gydytojų galvosūkis. Daugelis mokslininkų mano, kad pagrindinis ligos provokatorius yra geno GFAP mutacija, kuri yra atsakinga už visus procesus, vykstančius su fibrillariniu gliu rūgštiniu baltymu.

Kai kurie gydytojai mano, kad liga yra paveldima, nes istorijoje yra daug atvejų, kai keletą šeimos narių kenčia nuo jo apraiškų.

Pagrindiniai ligos tipai

Specialistai nustato šiuos šios patologinės būklės tipus:

1. Infant.
2. jaunimas.
3. Suaugusiems.

Dažniausiai Aleksandro liga diagnozuojama labai jauniems vaikams nuo šešių iki dvylikos mėnesių.

Pagrindiniai

patologijos požymiai Reikėtų apsvarstyti pagrindinius požymius, rodančius Aleksandro ligos progresavimą:

• kūno temperatūros padidėjimas;
• pailgėję konvulsiniai atakai;
• raumenų hipotenzija;
• išvaizda piramidės ženklai;
• hidrocefalija.

Dar vienas specifinis simptomas yra vaiko intelektualinio vystymosi vilkinimas.

Ligos pasireiškimo savybės

Mažiems vaikams, paaugliams ir suaugusiesiems Aleksandro liga pasireiškia įvairiais būdais. Svarbu suprasti, kad liga progresuoja greitai, dažnai baigiant paciento mirtimi.

Vaikų simptomai

Aleksandro ligos kūdikių forma gali būti jaučiama, kai vaikui sukanka šešis mėnesius. Pagrindiniai simptomai yra neurologiniai anomalijos. Be to, anomalinis kūdikio galvos augimas turėtų pasirūpinti savimi. Vaiko fizinė ir psichomotorinė raida labai vėluojama. Kartais specialistas diagnozuoja distonijos ir choreartrozės buvimą.

Nespecifinis simptomas sunku rijoti. Atsižvelgiant į tai, kad šis simptomas taip pat gali rodyti kitų patologijų atsiradimą, nedvejodami kreipkitės į vaiko gydytoją.

Kitas ženklas yra netyčinis akių obuolių judėjimas.

Kūdikiams būdingas katastrofiškas kursas. Vidutiniškai vaikai, turintys šią diagnozę, gyvena ne ilgiau kaip dvejus ar trejus metus.

nepilnamečių simptomai

paauglių Aleksandro ligos forma gali pasireikšti, kai vaikas sulaukia ketverių ar keturiolikos metų amžiaus.Žinoma, pagrindiniai ligos požymiai pasireiškia gerokai anksčiau. Taigi vaikams, kurie išsivysto šią ligą iki 2 metų amžiaus, būdingas silpnas psichomotorinis vystymasis. Dažnai kūdikiai kenčia nuo epilepsijos priepuolių.Laikui bėgant, jie tęsiasi:

1. Tetraparesis.
2. Apnėjos traukuliai.
3. Pseudobulbaro traukuliai.

Makrocefalija turėtų būti laikoma nespecifiniu ženklu.

Kiti ligos požymiai yra neracionali emetics, kurie dažniausiai kankina vaikus ryte. Laikui bėgant, padidėja piramidės sutrikimai, o vaikas vis dažniau kenčia jo tėvus su dažnomis konvulsijomis. Tačiau intelektualinė funkcija nėra paveikta.

Sergamojo vaiko vidutinė gyvenimo trukmė nuo pagrindinių simptomų atsiradimo yra nuo septynerių iki devynerių metų.

Simptomai suaugusiems

Suaugusiųjų Aleksandro ligos forma yra stebėtinai įvairi. Pradiniai ženklai pasireiškia maždaug nuo 2-9 dešimtmečio žmogaus gyvenime. Laikui bėgant, pacientas pasireiškia sutrikusiam smegenėlių proceso simptomams.Šiek tiek mažiau pastebima pažinimo funkcijos pažeidimas, taip pat niztagmas.

Priešingai nei sparčiai besivystančios vaikystės ir jaunimo formos, suaugusiųjų liga yra šiek tiek lėtesnė.Gana dažnai yra remisijos laikotarpiai.

Anomalijų diagnozavimo metodai

Pagrindinis diagnostikos metodas yra magnetinio rezonanso terapija. Taip pat liga gali būti diagnozuota kompiuterine tomografija. DNR analizė taip pat vaidina svarbų vaidmenį.Su magnetinio rezonanso terapija, liga pasireiškia standartiniais pokyčiais.

Pagaliau

Deja, nėra specifinės gydomosios terapijos, leidžiančios gydyti Aleksandro ligą.Dauguma medicinos srities ekspertų kreipiasi į simptominį gydymą.

Iš esmės prognozė yra nepalanki. Tačiau viskas priklauso nuo to, kaip greitai kinta patologinė būklė, taip pat apie tai, kaip greitai jis buvo diagnozuotas. Deja, daugeliu atvejų liga baigiasi tiek jauno, tiek suaugusio paciento mirtimi.

Kaip straipsnis? Bendrinkite su draugais ir pažįstamais: