Brigada sindromas - priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

normalus širdis plaka ne 60 Dažnis - 80 dūžių per minutę.Pakitimai gali būti nurodyti bradikardija( žemiau normalaus) arba tachikardija( virš normalus).Tachikardija vystosi kaip atsakas į stresą, fizines pastangas ar ligą.Be to, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis gali pasireikšti kaip organinių širdies liga, pavyzdžiui, uždegimas širdies raumenų ląstelių, ar mirties( infarktas arba miokardo infarkto) rezultatas. Tokie tachikardija, ypač jei jie sukurti iš skilvelio audinio, o ne Atria, yra labai pavojingas žmonių sveikatai, nes kai kuriais atvejais gali sukelti širdies sustojimą.

Pastaraisiais metais mokslininkai nustatė, kad skilvelių tachikardija atsiranda ne tik žalos širdies audinių uždegimas, nekrozė( žūtis) arba jo pakeitimo rando audinį, bet taip pat ir visiškai akivaizdaus priežasties sveiką širdį buvimo pacientui trūksta atveju. Tačiau vis dar yra priežastis, nematoma plika akimi. Tai - Brugada sindromas, kuris sukelia daugiau nei 50% visų staigios mirties atvejų nuo mažens( nuo 30 iki 40 metų).

Taigi, Brugada sindromas - genetiškai nustatytas metabolinis sutrikimas mikroelementų širdies raumens ląsteles( miocitus), todėl staiga niekuo neturi išprovokuoti paroxysm skilvelių tachikardija su sąmonės netekimas, ar be jo, su didele rizika staigios mirties.Šis sindromas susijęs su įvairių priežasčių, kurios sukelia paroksizminė skilvelinė tachikardija sąrašą.

Kas atsitinka Brugado sindromu? Kaip žinote, visa informacija apie žmogaus kūną yra užkoduotas genuose, kurie yra "statybiniai blokai" apie chromosomas.Ši informacija apima daug variantų, nuo akių spalvos suformuoti atsižvelgiant į baltymų, atsakingų už vidaus organų funkcionavimą ląstelės. Veikla miocitų taip pat turi įtakos genų, nes jie yra susintetintas baltymus, apdraustos natrio, kalio ir kalcio į ląsteles ir išorėje. Savo ruožtu, šios medžiagos vaidina svarbų vaidmenį elektrocheminių procesų, kurie prisideda prie mažinimo ir atsipalaidavimo ląstelių.Tai reiškia, kad iš susitraukimai širdies raumens ląstelių dažnis tiesiogiai priklauso nuo gavimo natrio jonų į ląstelę.Kai šis sindromas yra stebimas genetinę mutaciją, dėl to natrio kanalų miocitų inaktyvaciją, ir ten yra anomalus elektrinis aktyvumas miokardo. Labiau linkusios į dešiniojo skilvelio kur dauguma židinio ir sudaro sužadinimo sukelia tachikardija paroxysm.

Brugada sindromas yra labiausiai paplitusi Pietryčių - Azija( 1 - 60 asmenų per 10 tūkstančių žmonių, atsižvelgiant į skirtingų autorių), paplitimas tarp europiečių mažiau. Vyrai kenčia daugiau nei moterys. Skirti alpimas( su sąmonės netekimas) ir bessinkopalny( besimptomis) tipų sindromas. Priežasčių

Brugada sindromas yra genų mutacijos, atsakingos už baltymų, kad transporto natrio jonų į ląstelę sintezės priežastis. Liga yra paveldima į autosominiu - Dominuojanti būdu, tai yra, jei mutavo genas bus perduotas vaikas, arba iš motinos ar tėvo, ji turi pasireikšti ligos forma, priešingai recesyvinis režimu paveldėjimo, kur atitikti du mutavo genus, po vieną iš kiekvieno iš tėvų,kad liga pasireikštų vaikui. Brugada sindromas gali pasireikšti nuo 1 santykiu palikuonių: 1, tai yra pusė visų vaikų, gimusių santuokos, kai vienas iš tėvų yra geną vežėjas ir kenčia nuo šios ligos.

Rizikos veiksniai Brugada sindromas buvimas apima:
- apie sinkopės buvimą pacientams be nustatytos priežasties
- Šeimos istorija staigios mirties( ypač jei buvo atvejų vyrų mirčių šeimoje po 30 metų - 40 metų be aiškios širdies ligos)
- pacientui buvo paroksimalios skilvelinės tachikardijos atvejų.

simptomai Brugada sindromas

Nepaisant to, kad sindromas yra genetinė, ty įgimta liga, atrodo, dažniausiai tarp 30 metų amžiaus - 40 metų.Tačiau aprašyti pavieniai atvejai staigios mirties, kurią sukelia Brugada sindromas vaikams ir paaugliams.

Pagrindinis pasireiškimas sindromas - tai skilvelių tachikardijos priepuolis, daugeliu atvejų lydi sąmonės praradimas( sinkopė).Pacientas yra poilsio( vakare arba naktį), taip pat po fizinio krūvio, alkoholio vartojimas, arba karščiavimas metu, jausmas staiga diskomfortą, drebulys širdyje, po ryškiai juntamas širdies plakimas. Visa tai gali lydėti kurtumas, prakaitavimas, galvos svaigimas, skrandžiai mesti į akis. Pacientas gali prarasti sąmonę, kartais jį lydi spazmai. Po 20 - 30 sekundžių sąmonės visiškai atkurta, bet 11% atvejų gali išsivystyti skilvelių virpėjimas ir širdies sustojimas.

Kartais sindromas pasireiškia paroksizmu tachikardijos be sąmonės praradimo.

sindromas diagnostika Diagnozuoti Brugada

bet tyrimas pacientui, yra naudojami:
1. EKG.Ženklai ant EKG:
- užbaigtas arba neužbaigtas blokadą dešinės kojytės
- aukštis( kilimas) iš j punktas( iš tarpinių QRS komplekso taško ST segmento atspindi skilvelio depoliarizaciją).
- ST segmento aukštis kaip "skliautas" arba "balnelis".Pagal prie tipo kodas yra sinkopių sindromo forma, balno tipo - bessinkopalnoy.
Šie požymiai registruojami dešiniarūšio krūtinės vamzdeliuose( V1 - V3).EKG - sindromo požymiai gali būti užregistruoti po 5 metų amžiaus.

pav požymių to tipo "Set"( 1 tipo), ir "balno"( 2 ir 3 tipai) sindromas.

2. EKG su dideliais krūtinės vedais yra priskiriami trumpalaikiams pokyčiams įprastoje EKG.Norėdami įrašyti aukštus krūtinės veda, elektrodai yra ant vieno ar dviejų intercostalių aukščiau nei įprasta.
3. EKG monitoringas yra skirtas trumpų trasų skilvelių aritmijos nustatymo naktį ir dieną.
4. Elektrofiziologiniai tyrimas( arba invazinės transesophageal) skiriamas už tikslesnis įrašymo Kardiogram po elektros stimuliacija širdies.
5. Bandymas su administravimo natrio kanalų blokatorių( ajmaline, prokainamido) yra taikomas tik ligoninėje arba gaivinimo apima įvedimą narkotikų į veną kartu su tolesnio registravimo EKG.Teigiamas testas yra iš skilvelio tachikardija ir / arba požymių Brugada sindromo paroxysm plėtros.
6. Genetiniai tyrimai yra skiriami tam kad rasti geną už ligą ar paciento artimųjų apklausa jau įdiegta sindromas patvirtinimo, ypač kai ji ateina į planavimo vaikams pacientams. Tačiau šio metodo tikslumas yra tik 20 - 30%, todėl neigiamas testo rezultatas neleidžia atmesti sindromo diagnozę.
7. Konsultacijos neurologo, neurosonografijos, smegenų MR.Parodyta, kad neįtraukiama sinkopės neurogeninė būklė.

gydymas Brugada sindromas

Šiuo metu jokio gydymo narkotikų, gali visiškai pašalinti ligos, neegzistuoja. Vyksta tyrimai, kaip išmokti pašalinti genetinius defektus, kurie sukėlė sindromą.Narkotikai naudojami siekiant išvengti skilvelių aritmijų paroksizmų ir sumažinti staigios širdies mirties riziką.

Taikyti antiaritminių 1A klasės vaistiniais preparatais -hinidin, dizopiramidas( ritmodan).Amiodaroną( kordaroną) galima skirti. Antiaritminiai vaistai kiti užsiėmimai draudžiama, nes jie gali sukelti skilvelių aritmijas. Ypač tai susiję su novokainamida, ajmalinu, propafenonu ir kitais preparatais, blokuojančiais natrio kanalus. Iš beta blokatorių išrašomas propranololis.

chirurginis gydymas yra efektyviausias atsižvelgiant į sindromo gydymui ir yra įrengti kardioverterių - Defibriliatoriaus.Ši širdies stimuliatoriumi funkcija tipas sumažintas iki dviejų niuansų - nuo širdies ritmo apibrėžimas ir skilvelių aritmija, širdies vystymosi per defibriliavimo elektrodų, esančių intrakardiniu. Defibriliacija padeda iš naujo paleisti širdį, atkuria tinkamą susitraukimų ritmą.

Gyvenimo būdas su Brugado sindromu

Kai kurios prevencinės priemonės, kurios gali užkirsti kelią užpuolimo vystymui, nebuvo parengtos. Tačiau, kaip laikomasi subalansuotos mitybos principų, ribojančių ekstremalių sporto, su streso išskyrus turi teigiamą poveikį širdies ir kraujagyslių sistemai, kaip visumai.
Pacientai, kuriems nustatyta diagnozė, turi būti laikomi aritmologo gyvenime, vartoti nustatytus vaistus ir būti laiku ištirti. Kai įrengta elektrinio širdies defibriliatoriaus - širdies chirurgas kasmet turi dalyvauti, ir širdies ritmo reguliatoriaus keitimas turi būti atliekamas atsižvelgiant į jos veikimo laikotarpiu, paprastai per 4 - 6 metų, priklausomai nuo modelio.

poros, kuriose vienas iš sutuoktinių serga, planuojant vaiką, būtinai apsilankykite medicinos-genetinis konsultavimas ir atlikti tyrimą, kad būtų įvertinti, turintis vaiką su Brugada sindromo rizika, taip pat nustatyti, nėštumo ir gimdymo taktiką.

Komplikacijos

, gyvybei grėsmingos komplikacijos Brugada sindromo yra būklė - sunkūs aritmijos( Prailginto skilvelių tachikardija, skilvelių virpėjimas kitko), asystole ir klinikinės mirties.

prognozuoti

prognozė yra prasta, nes pasak autorių, pirmasis aprašė šį sindromą, 30% pacientų miršta per pirmuosius trejus metus nuo klinikinių apraiškų pradžios. Tolesnės studijos didesnei grupei pacientų, parodė, kad lygis išlieka per 11%, bet vis tiek mirtingumas yra didelis, ypač kai Jūs manote, kad sindromas pasireiškia jauniems suaugusiems.

gydytojas Sazykina O.Yu.