Tourette sindromas - priežastys, simptomai ir gydymas. MF.

Tourette sindromas yra neurologinis sutrikimas su genetinį polinkį, pasireiškiantis ankstyvoje vaikystėje ar paauglystėje iki 18 metų.Touretto sindromą lemia keletas variklinių tics ir viena mechaninė arba vokalinė, kurios trukmė turi būti ilgesnė nei vieneri metai. Pirmieji simptomai paprastai yra nevalingi veido, rankų, kojų ar liemens judesiai( pažymėti).Šie tics yra dažni, pasikartojantys ir greiti. Dažniausias simptomas yra veido tikas( akių mirksėjimo, nosies drebėjimas, grimasa), ir ten gali būti ir kitų papildomų tikai kaklo, liemens ir galūnių.

Pirmasis Tourette sindromo atvejis 1825 m. Buvo užregistruotas Dr. Itard. Jis apibūdino patologija panašus į gana gerai žinomas iš Markizo de Dampierre sindromas - Prancūzijos teisme, kuris yra prisiminė pasauliui daugialypės variklio ir vokalinių tikų buvimą.1885, prancūzų neurologas Georges Gilles de la Tourette, ant savo mokytojo nurodymų, garsaus prancūzų neurologas Šarko stebėjo jo ligoninėje devynis pacientus su panašiais simptomais, kuriuos jis susisteminti viename liga apibūdino jį savo raštuose. Vėliau sindromas pradėjo vadinti savo vardą.Anksčiau žmonės su šia liga buvo vadinami demonais.Žymiausias iš žymių žmonių - futbolininkas Davidas Beckhamas kenčia švelnų Tourette sindromo eschrolalia( šaukė keiksmažodžių be jokios priežasties).

Tarp sindromo sergančių pacientų psichiniai sutrikimai yra dažni: šizofrenija, obsesinis-kompulsinis sutrikimas, panikos priepuoliai.

priežastys sndroma

Toureto Toureto sindromo - labai polygenic sutrikimo sindromas yra lengvas, dvidešimties genų derinys. Jei genų derinys didėja, ligos eiga gali tapti sudėtingesnė.Tyrimų duomenys iš atskirų šeimų rodo, kad Tourette sindromas yra paveldima liga, turinti greičiausiai autosomalinį recesyvinį paveldėjimo tipą.Vėliau tyrimai parodė, kad yra autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas( autosominė dominuojanti liga, kurioje tik vienas iš defektuoto geno kopijų paveldimas iš vieno iš tėvų).Tyrimai skirtingose ​​rasinėse ir teritorinėse populiacijose rodo, kad paveldimo mechanizmas yra daug sudėtingesnis nei anksčiau.

Tourette sindromo

simptomai Pagrindinis ligos progresas yra erkė.Tikslai yra nevalingi( ne paciento kontrolei), greiti, pasikartojantys ir stereotipiniai( identiški) atskirų raumens grupių judesiai.Įvairūs simptomai gali būti suskirstyti į variklį, vokalą ir elgesį.

variklio tipai pasirodo staiga, greitai ir beprasmiškai. Jie gali būti nemaloni ar net skausmingi pacientui. Jie lengvai skiriasi nuo paprastų raumenų traukimosi, pavyzdžiui, akių vokų arba lūpų.Variklio TIC gali pasireikšti įvairių judėjimų, kurie gali padaryti žmogų forma: šokinėja, handclaps, įtampos rankų ar kaklo raumenų, nevalingi neliesti žmonių ar objektų, nešvankių gestai. Tam tikru momentu sudėtingi variklio simboliai gali įgyti ritualinį charakterį.Pacientas pradeda daryti, ir tada pakartoti arba atšaukti vieną tą patį veiksmą keletą kartų( pavyzdžiui, ranką ištraukti dešimt kartų, prieš pradėdami rašyti nieko).Šių simptomų komplikacijų metu pacientas patiria didelį vidinį diskomfortą.Motoriniai automobiliai labai pablogina asmens darbo ar mokymosi sąlygas.

Variklio erkė Tourette sindromo

pacientui Vokalinės sistemos yra platesnės nei motociklo. Pacientai pradeda dauginti lingvistiniu požiūriu beprasmius garsus ar triukšmus, tokius kaip šnypštimas, kosulys ar barking. Vokiniai simptomai gali trukdyti netrukdomam kalbos srautui ir primena įstrigimą ar kitus defektus. Dažnai, bet ne visada, vokalas simptomai perėjimo kalbos kiekis, pavyzdžiui, atsižvelgiant į sakinio, kuri gali būti svarbi dalis prasme, ar ne iš žodžių ar frazių pradžioje. Pacientai staiga gali keisti kalbos informaciją, praleisti reikiamas frazes arba sutelkti dėmesį į žodžius ar frazes.

didžiausias socialinio rūpestis yra vokalas simptomas - eschrolalia, sprogstamųjų ištarimas nešvankybių ar sudėtingesnis seksualinė, agresyvus arba įžeidžiančios kalbos. Tai ne tik žodžiai, išreikšti pykčiu ar nepatogumu, tai yra staigus žodis nesuprantamas impulsas. Kaip taisyklė, pacientai išreiškė tik pirmą skiemenį, netinkamus žodžius ir po to informacijos, kad žmonės norėjo išsakyti poilsio. Nors eschrolalia pasitaiko tik nedaugeliui pacientų nuo 5 - 30%, jis lieka garsiausių visų Tourette sindromas simptomai.

Kai kurie pacientai su sindromas linkę nesąmoningai imituoti tai, ką jie ką tik matė, girdėjo ar pasakė.Šie reiškiniai vadinami echopraksija, echolalia ir palialalia. Pavyzdžiui, pacientas gali jausti impulsą imituoti kūno judesius, su kuriuo jis kalba, arba pabandyti atgaminti garsiakalbio kalbą.Kai kurie pacientai, apibūdinti jų "trigerius", vadinamieji požymių, kad pastūmėti juos pradėti tiko, išvaizdą, pavyzdžiui, kito asmens kosulys.

Tourette sindromas diagnostika

Tourette sindromas tariant, jei gydytojas davė paciento variklio ar vokalinius tikai, nenustokite ištisus metus. Iš kitos psichinės ar nevrologicheskihrasstroystv, įskaitant vaikystės priverstinė judėjimo sutrikimus, pavyzdžiui, distonija arba psichiatrinių sutrikimų, tokių kaip pasikartojantis pasiūlymą buvimo buvimas.

Nėra specialių diagnostinių sistemų ar laboratorinių tyrimų, kurie galėtų tiksliai nustatyti sindromą.Tačiau kai kurie tyrimai, kad galite pasiūlyti perduoti, gali netaikyti gretutinės ligos, kurios gali duoti tie patys simptomai kaip Tourette sindromas. Kompiuterinė tomografija( KT), elektroencefalograma( EEG) ir magnetinio rezonanso tomografijos( MRT) arba biocheminiai tyrimai gali neįtraukti kraujo neurologinė patologija vėl kyla.

dažnai diagnozuojamas remiantis šeimos istorijos pagrindu, kai vienas iš šeimos kenčia nuo šios ligos. Daugelis pacientų savarankiškai diagnozuoja ligą, kai nustato būdingus simptomus. Jei pastebėsite sau ar savo šeimai aukščiau aprašytų simptomų ir mažiau sunkių reiškinių, pavyzdžiui, sumažėja dėmesio, atkaklumas, nemotyvuotą ir nekontroliuoja dalykų, kad pats žmogus negali paaiškinti, turite kuo skubiau kreiptis į psicho-neurologu ar neurologo.

gydymas Tourette sindromas

Nuo Tourette sindromas simptomai ne dažnai sukelia organinių sutrikimų, daugelis pacientų nereikia vaistus. Nepaisant to, yra veiksmingų vaistų tiems žmonėms, kurių simptomai sukelia didelį diskomfortą darbe ir kasdieniame gyvenime.

Antipsichozinių preparatų grupė yra labiausiai prieinama ir veiksminga motorinių vaistų slopinimui. Vienas žymiausių šios grupės atstovų yra haloperidolis. Bet, deja, nėra nė vieno vaisto, kad būtų toks efektyvus, visiškai pašalinti visus ligos apraiškas. Dauguma antipsichotikai yra laimingi šalutinio poveikio veiksmingai gydyti, lėtai mažinti pradinę dozę, kai yra nepageidaujamas poveikis. Dažniausias neuroleptikų šalutinis poveikis yra sedacija, padidėjęs kūno svoris, kognityvių reakcijų praradimas. Kiti neurologiniai simptomai, pavyzdžiui, tremoras, distoninių reakcijų, tokių parkinsonizmas diskinezijos simptomų ir mažiau paplitęs ir lengvai kontroliuojamos dozės sumažinimo. Nutraukus neuroleptikais turėtų būti atliekami lėtai, kad būtų išvengta nutraukimo simptomų sukurtas( staigus padidėjimas ir stiprinimas visose anksčiau pasireiškia ligos simptomai).

Kiti vaistai taip pat gali būti veiksminga mažinant ligos sunkumą, bet dauguma jų nėra gerai suprantama ir nėra toks pat veiksmingas kaip antipsichotikų.Tai yra alfa adrenomimetikų grupės vaistai, atstovai yra klonidinas ir guanfacinas.Šie vaistai yra naudojami hipertenzijos gydymo programose, bet ir gydant tikas.Šių vaistų pasiskirstymas atsirado dėl sedacijos trūkumo.

Kai kurie vaistai, kurie yra naudojami sėkmingai gydyti kitus psichoneurologiniams sutrikimai, turi ryškų gydomąjį poveikį pacientams su Tourette sindromas. Naujausi tyrimai parodė, kad stimuliantiniai vaistai, tokie kaip ritalinas ir dekstroampetaminas, gali sumažinti ligos požymius be šalutinio poveikio. Reikia pažymėti, kad ši narkotikų grupė yra uždrausta Rusijos Federacijoje ir taikoma gydymui tik kai kuriose šalyse( JAV, Kanadoje ir Europos šalyse).

gydyti obsesinio-kompulsinio nares, kurios labai sutrikdyti paciento kasdien vartojamų vaistų nuo serotonino reabsorbcijos inhibitorių( fluoksetino, fluvoksamino, klomipramino, paroksetino ir sertralino), kurios pasirodė veiksmingos daugeliui pacientų grupės.

Psichologinės problemos nėra neatskiriama Tourette sindromas, tačiau jie gali atsirasti dėl sudėtingos prisitaikymo žmonių rezultatas. Psichoterapija gali padėti pacientas su Tourette sindromo efektyviau susidoroti su sutrikimų, atsirandančių socialinės adaptacijos proceso.

prognozė išgydyti Tourette sindromas

Nors nėra jokio gydymo, kuris galėtų visiškai išgydyti ligą, daugelio žmonių būklė žymiai pagerėjo pabaigoje paauglystėje ir vėliau suaugusiųjų gyvenimą.Dėl to daugeliui pacientų nebūtina vartoti narkotikų, norint užkirsti kelią piktnaudžiavimui. Tourette sindromas yra lėtinis ir net visą gyvenimą liga, tačiau nėra degeneracinės procesus žmonėms gyvenimo priežastis ir grėsmė šių žmonių gyvenime neturi. Pacientai, kuriems yra Tourette sindromas, ilgai gyvena kaip paprasti žmonės, o intelekto būklė blogėja.

Labai svarbu suteikti pacientams visą paramą.Net nepaisant to, kad simptomai gali būti sumažintas su amžiumi, iš Neurofunkcionavimo sutrikimų, tokių kaip panikos priepuoliai, depresija, nuotaikos svyravimai ir asocialaus elgesio rizika gali išlikti ir sukelti jau pablogėjimo suaugusiųjų gyvenimą.

gydytojas-gydytojas Zhumagaziev E.N.