Širdies interventrikuliarinės pertvaros defektai - priežastys, simptomai ir gydymas. MF.
skilvelių pertvaros defektas( VTP) - įgimta širdies liga, yra būdinga tai, kad bent jau tie raumenų sienos tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių širdies defekto buvimas. VSD yra dažniausia įgimta širdies liga, naujagimiams, jo dažnis yra maždaug 30-40% visų įgimtų širdies ligų atvejais. Tai buvo pirmą kartą aprašyta 1874 m. PF Tolochinov ir 1879 m. H. L. Roger.
Pagal anatominę skyriaus tarpskilvelinės pertvaros į 3 dalis( viršutinis - membraninis arba membraninių, vidurinės - raumenų, mažesnis - trabekulinį), vardus ir pavardes bei skilvelių pertvaros defektas. Maždaug 85% dažnio keitiklio yra vadinamosios preponchatoy dalyje, kad yra iš karto po dešinės vainikinių ir ne-vainikinių aortos vožtuvo( kai žiūrima iš kairiojo skilvelio širdies) ir tuo priešakinio lapelio triburio vožtuvo jos pertvaros sklendės( sandūroje, kai žiūrima išdešiniojo skilvelio pusė).2% defekto, esančio raumenų dalį pertvaros, su galimo buvimo kelių patologinių skyles. VSD raumenų ir kitų lokalizacijų derinys yra retas. Matmenys
tarpskilvelinės pertvaros defektai gali būti nuo 1 mm iki 3,0 cm, ir dar daugiau. Priklausomai nuo dydžio išskiria didelius defektus, kurių dydis yra panašus į arba didesnė negu aortos skersmens, vidutinės defektai, kurių skersmuo yra nuo ¼ iki ½ į aortos skersmenį, ir mažus defektus. Defektai membraninis dalis paprastai turi apvalios arba ovalios formos ir pasiekti 3 cm, raumenų dalį tarpskilvelinės pertvaros defektai dažniausiai mažas ir apvalus.
Gana dažnai, maždaug 2/3 VSD galima derinti su kita susijusia anomalija, prieširdžių pertvaros defektas( 20%), atviro arterinio latako( 20%), aortos koarktacijos( 12%), įgimta trūkumas mitralinio vožtuvo( 2%), aorta stasas( 5%) ir plaučių arterija.
Sklendės tarpvandeninio pertvaros defektas.
Sukelia VSD
pažeidimai formavimas tarpskilvelinės pertvaros buvo nustatyta, kad atsiranda per pirmuosius tris nėštumo mėnesius. Vaisiaus pertvaros yra sudarytas iš trijų dalių, kurios per šį laikotarpį turi būti suderinta ir tinkamai sujungti vienas su kitu.Šio proceso pažeidimas lemia tai, kad tarpvandeninė pertvara yra defektas.
mechanizmas pažeidžia hemodinamika( kraujo srautas)
vaisiui, būdamas motinos įsčiose, kraujo apytaka atlikta vadinamoji ratą placentos( placentos cirkuliacija), ir turi savo charakteristikas. Tačiau netrukus po to, kai naujagimio gimimo yra nustatyta į įprastą kraujo tekėjimą į didelių ir mažų apyvartą, kuri yra kartu su didelis skirtumas tarp kraujo spaudimas kairiajame( aukštojo slėgio) atsiradimą ir dešinę( mažiau slėgis) skilvelių.Šiuo atveju, eksploatuojama VSD veda prie to, kad kraujas pumpuojamas iš kairiojo skilvelio į aortą, o ne tik( ir kuris turi ateiti į standartą), bet ir per VSD - į dešiniojo skilvelio, kuris paprastai neturėtų būti. Tokiu būdu, su kiekvienu širdies susitraukimo( susitraukimas) įvyksta nenormalus patvirtinimo kraujo iš kairiojo skilvelio į dešinę.Tai veda prie to, kad padidinus apkrovą dėl dešiniojo skilvelio širdies, nes ji gamina papildomą darbą pumpuoti papildomą kraujo tūris atgal į plaučius ir kairėje pusėje širdies.
tūris nenormalus įvykdymo priklauso nuo dydžio ir vietos VSD: mažų matmenų defekto paskutinis beveik jokio poveikio širdies poveikio atveju.Į priešingą pusę nuo A iš dešiniojo skilvelio sienos defektas, o kai kuriais atvejais ir dėl triburio vožtuvo gali išsivystyti randų sustorėjimas, kuris yra reakcija į patologinio kraujo išmetimo traumos pasekmė, taškymosi per broką.
Be to, nenormalus iškrovos, kurią sukelia papildomą tūrio kraujo įtraukiamas kraujagysles plaučių( plaučių cirkuliacija), veda į plaučių hipertenzijos( padidėjęs kraujo spaudimas į plaučių apyvartą laivų) formavimas. Laikui bėgant organizme yra kompensaciniai mechanizmai: raumenų masės iš širdies skilvelių padidėjimas, laipsniškas kraujagyslių prietaisas šviesa, kuri pirmoji gauna gaunamus pernelyg daug kraujo, o tada patologiškai pakeistas - formos sustorėjimas iš arterijų ir arteriolių sienelių, todėl juos mažiau elastinga ir tankesnis. Padidinti kraujo spaudimo į teisingą skilvelio ir plaučių arterijos įvyksta prieš kol pagaliau ateina sulyginimą slėgio į dešinę ir kairiojo skilvelio visuose širdies ciklo etapais, po kurio nenormalus išleidimas iš kairiojo skilvelio į dešinę stotelių.Jei laikui bėgant kraujo spaudimas dešiniojo skilvelio yra didesnis nei į kairę, yra vadinamasis "atvirkštinio kaltė", kurioje veninio kraujo iš dešiniojo skilvelio per tą patį VSD patenka į kairįjį skilvelį.Simptomai
VSD
sąlygas pirmieji požymiai VSD priklauso nuo defekto dydžio ir dydžio ir krypties patologinių kraujo naujo.
Mažos defektai apatinių padalinių tarpskilvelinės pertvaros iš didžiulio skaičiaus bylų neturėjo didelės įtakos vaikų vystymuisi. Tokie vaikai jaučiasi patenkinti. Jau per pirmąsias kelias dienas po gimimo, yra vidutinio intensyvumo ūžesys šiurkštus, šveitimo toną, kad gydytojas klauso sistolės metu( per širdies susitraukimo).Šis triukšmas yra geriau išgirstas ketvirtoje-penktoje intercostalinėje erdvėje ir nėra perkeltas į kitas vietas, jo intensyvumas stovint gali sumažėti. Kadangi šis triukšmas yra dažnai vienintelis pasireiškimas mažame VSD neturi reikšmingos įtakos sveikatai ir vystymuisi vaikams, į medicininę literatūrą situacija suformavo vardą "Daug triukšmo dėl nieko".
Kai kuriais atvejais, trečioje ar ketvirtoje tarpšonkaulinių erdvę prie kairiojo krašto krūtinkaulio gali būti jaučiamas purtant širdies susitraukimo metu - ". Katės Purring" sistolinis drebėjimas, arba sistolinisKai
dideli defektai membraninis( membraninis) dalis tarpskilvelinės pertvaros simptomų įgimta širdies liga, kaip taisyklė, tai neatrodo, iš karto po gimimo ir 12 mėnesių.Tėvai pradeda pastebėti sunku maitinti vaiką: jis turi dusulys, jis buvo priverstas pristabdyti ir įkvėpti, nes kas gali būti alkanas, yra nerimas.
Tuos, kurie gimė su normalaus svorio, šie vaikai patenka už savo fizinio išsivystymo, dėl prastos mitybos ir į cirkuliuojančio tūrio sumažėjimas dėl didelio rato kraujotakos( dėl neįprasto įvykdymo į dešiniojo skilvelio širdies).Yra stiprus prakaitavimas, blyškumas, priemaišomis odos, šiek tiek cianozė kraštiniai rankas ir kojas( periferinė cianozė).Būdinga
dažną kvėpavimą įtraukiant pagalbinius kvėpavimo takų raumenis, paroksizminės kosulio vykstančius su pakeitus kūno padėtį.Kartotinės pneumonijos( pneumonijos) sukūrimas, kurį sunku gydyti.Į kairę nuo krūtinkaulio yra krūtinės deformacija - susidaro širdies kirstukas. Apikosinis impulsas pasislenka į kairę ir žemyn. Trečiojo ir ketvirtojo tarpukozės erdvėje šalia kairiojo krūtinkaulio krašto jaučiamas sistolinis drebėjimas. Klausant ausinumo, širdį lemia sunkus sistolinis šurmulys trečioje-ketvirtoje tarpukaryje. Vaikams vyresnio amžiaus grupių pagrindiniai klinikiniai požymiai broką yra išsaugotų, jie bus skųstis širdies ir širdies plakimas skausmas, vaikai ir toliau atsilieka jų fiziniam vystymuisi. Su amžiumi pagerėja daugelio vaikų gerovė ir būklė.
VSW komplikacijos:
Aortos vožtuvo nesandarumo pastebėta tarp pacientų su VSD maždaug 5% atvejų.Ji vystosi, jei defektas yra toks, kad daugiau ir sukelia įlinkį, vienas iš aortos vožtuvas, kuris veda į defekto su aortos vožtuvo nepakankamumo, o tai labai apsunkina ligos priedą kartu atvartų dėl to, kad žymiai padidinti apkrovą kairiojo skilvelio. Tarp klinikinių apraiškų vyrauja dusulys, kartais ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas vystosi. Auscultation širdies klausomasi ne tik pirmiau sistolinis ūžesys, tačiau diastolinis( iš širdies atsipalaidavimo fazė) triukšmo kairiojo krūtinkaulio sienos.
Infundibulyarny stenozė pastebėta tarp pacientų su VSD ir apie 5% atvejų.Ji vystosi, jei defektas yra galinės dalies tarpskilvelinės pertvaros, taip vadinama varčios pertvaros triburio( triburio) vožtuvo žemiau supraventrikulinė keteros, kuri sukelia defektą perduoti per daug kraujo traumos ir supraventrikulinė savo maksimumo, kuris taip padidina dydžio ir randai. Kaip pasekmė, yra efektingai infundibulyarnogo departamentas dešiniojo skilvelio ir subvalvular stenozė plaučių arterijoje formavimas. Tai veda prie patologinės naujo mažinimo per VSD iš kairiojo skilvelio į dešinę ir iškrovimo plaučių apyvartą, bet yra staigus ir apkrova ant dešiniojo skilvelio. Kraujo spaudimas į dešiniojo skilvelio pradeda ženkliai didėti, kuris palaipsniui veda prie nenormalaus įvykdymo kraujo iš dešiniojo skilvelio į kairę.Be pažymėtos stenozė infundibulyarnom pacientas turi cianozė( mėlynavimas oda).
infekcija( bakterijų) endokardito - endokardo žala( vidinis pamušalas širdies) ir širdies vožtuvai, kurią sukelia infekcija( paprastai bakterinė).Pacientams, sergantiems dažnio keitiklio, iš infekcinio endokardito rizika yra apie 0,2% per metus. Tai dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus ir senyvo amžiaus vaikams;daugiau dažnio keitiklis kamb mažų dydžių, dėl traumos endokardo, esant aukštam patologinės kraujo išlydžio reaktyvinis greitis. Endokarditas gali būti išprovokuotas dantų procedūras, pūlingos odos pažeidimų.Uždegimas įvyksta anksčiau į teisingą skilvelio sienos, į priešingą pusę nuo defekto arba įdubų kraštų, ir tada taikomas aortos ir triburio vožtuvus.
Plaučių hipertenzija - padidėjęs kraujo spaudimą į plaučių apyvartą laivų.Į įgimta širdies yda atveju, ji vystosi kaip plaučių laivų įvežamų papildomą kraujo tūris, kurį sukelia nenormalus įvykdymo jį per VSD iš kairiojo skilvelio į dešinę rezultatas. Laikui bėgant, blogėja plaučių hipertenzija atsiranda ryšium su kompensavimo mechanizmų plėtrai - formavimas iš arterijų ir arteriolių sienelių sustorėjimas.
Eisenmenger sindromas - podaortalnoe vietą skilvelio pertvaros defektas kartu su sklerotiniais pokyčių plaučių laivuose, į plaučių arteriją kamieno plėtimosi ir padidinti raumenų masę ir dydį( hipertrofija) pageidautina dešiniojo skilvelio.
Pasikartojančios pneumonija - dėl sąstingio kraujo plaučių apyvartą.
Širdies susitraukimų dažnio sutrikimai.
Širdies nepakankamumas.
Tromboembolizacija - ūmiai atsirandantis užsikirsti kraujagyslę pagal trombo, atitrūkti nuo savo mokymo vietoje širdies sienelę, ir į cirkuliuojančio kraujo.
diagnostika dažnio keitiklis
1. Elektrokardiografija( EKG): Atsižvelgiant į mažųjų VSD medžiagų pokyčių elektrokardiogramoje atveju negali būti aptikta. Kaip taisyklė, būdinga normalią padėtį elektros ašies širdies, tačiau kai kuriais atvejais tai gali būti atrėmė į kairę arba į dešinę.Jei defektas yra didelis, tai yra reikšmingesnis elektrokardiografijoje. Be pažymėtos patologinės įvykdymo kraujo per iš širdies anketa kairiojo skilvelio defekto į dešinėje plautine hipertenzija be elektrokardiogramos atskleidė požymių perkrovos ir padidinti raumenų masę kairiojo skilvelio. Esant reikšmingiems plaučių hipertenzija simptomų perkrovos dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio atveju.Širdies aritmijos pasitaiko retai, paprastai suaugusiems pacientams į aritmija, prieširdžių virpėjimas forma.
2. phonocardiography ( vibracijos ir garso įrašymo signalai gaminamas, kai širdies ir kraujagyslių veikla) leidžia nustatyti instrumentinę triukšmą ir nenormalus širdies garsai pasikeitė dėl to, kad buvimas VSD.
3. Echokardiografija ( ultragarsinis širdies) galima ne tik aptikti tiesiogines požymių apsigimimų - pertrauka atgarsį tarpskilvelinės pertvaros, bet ir išsiaiškinti vietą, skaičių ir dydį defektų, taip pat nustatyti netiesioginių požymių defekto( padidėjęs skilvelių dydžio buvimąir kairiojo prieširdžio, dešiniojo skilvelio padidėjimą sienelių storis ir tt).Doplerio echokardiografija atskleidžia dar vieną tiesioginį ženklą pavaduotojų - nenormalus kraujo tekėjimą per VSD sistolės metu. Be to, galima įvertinti kraujo spaudimą plaučių arterijoje, dydį ir kryptį patologinių kraujo naujo.
4. krūtinės organų ląstelės( širdies ir plaučių).Su mažo dydžio buvo nustatytas VSD patologiniai pokyčiai. Su pakankamo dydžio defektas su sunkia įvykdymo kraujo iš kairiojo skilvelio į dešiniojo skilvelio yra nustatomas padidinant kairiojo prieširdžio ir kairiojo ir tada į dešiniojo skilvelio dydis, padidėjo plaučių kraujagyslių raštą.Su plaučių hipertenzijos vystymąsi apibrėžiamas kaip iš plaučių šaknų pratęsimo ir plaučių arterijos išsipūtimas lanko.
5. širdies kateterizavimo atliekamas ertmės slėgiui matuoti plaučių arterijoje ir dešiniojo skilvelio, ir nustatyti kraujo prisotinimo deguonimi lygį.Pasižymi dideliu laipsniu prisotinimo deguonimi( prisotinimo deguonimi) dešinioji skilvelio nei dešiniojo prieširdžio.
6. Angiocardiography - iš kontrastinės medžiagos į širdies ertmę įvedimas per specialų kateterį.Kai jis vartojamas kontrastą dešinės skilvelio arba plaučių arterijos yra stebimas iš jų pakartotinio-drumstumas, kuri yra paaiškinta stačiu skilvelio grąžinimo Priešingai su nenormaliu patvirtinimo kraujo iš kairiojo skilvelio per dažnio keitiklio po kertanti plaučių kraujotaką.Su vandenyje tirpaus kontrasto kairiojo skilvelio įvedimo yra apibrėžta kontrastinės srautas iš kairiojo skilvelio į dešinę per dažnio keitiklio.
Gydymas VSD
Su mažo dydžio VSD, nėra plautinės hipertenzijos ir širdies nepakankamumo, normalaus fizinio vystymosi savaiminio uždarymo defekto vilties ženklai gali susilaikyti nuo operacijos.
jauno mokyklos amžiaus indikacijos chirurginės intervencijos yra anksti progresavimas plautine hipertenzija, stabilaus širdies nepakankamumo, pasikartojantis plaučių uždegimas, ryškus atsilikimas, fizinį vystymąsi bei mažo svorio.
indikacijos chirurginiam gydymui suaugusiems ir vaikams nuo 3 metų, yra: nuovargis, dažnai SŪRS, todėl pneumonijos, širdies nepakankamumas ir tipiškas klinikinis vaizdas ligų su patologinio iškrovos daugiau nei 40% plėtrai.
chirurginės intervencijos yra sumažinama iki plastiko VSD.Operacija atliekama naudojant širdies plaučių mašina. Kai defekto skersmuo 5 mm uždaro per siuvimo U formos siūlės. Kurių diametras didesnis nei 5 mm defektas yra pagamintas jos uždarymo pleistras sintetinių ar specialiai apdoroti biologinės medžiagos, kuri per trumpą laiką kuriems savo audinius.
Tais atvejais, kai atvira radikali operacija yra ne iš karto galima dėl to, kad didelė rizika operacijos su kraujo apytakos vaikų per pirmuosius gyvenimo mėnesius su didelio dydžio VSD, mažo svorio, sunkiai gydoma narkotikų korekcijos sunkiu širdies nepakankamumu, chirurginis gydymas yra atliekamas dviemetapas. Pirmasis perdangos gaminti plaučių arterijos vožtuvą virš jos specialaus rankogalių, kuri padidina atsparumą išsiskyrimą iš dešiniojo skilvelio, tokiu būdu būtų kraujo slėgio išsilyginimo į dešinę ir kai skilvelių širdies, taip sumažinant patvirtinimo apimtis per patologinės dažnio keitiklio. Po kelių mėnesių antrasis etapas yra atliekamas: pašalinimas anksčiau nubrėžtas rankogaliai plaučių arterijos ir VSD uždarymo.
prognozė VSD
Prdolzhitelnost ir gyvenimo kokybė, kai tarpskilvelinės pertvaros defektas yra priklausomi nuo defekto dydžio, plaučių cirkuliacijos valstybės laivai, sunkumas susirgti širdies nepakankamumas.
skilvelių pertvaros defektas mažo dydžio reikšmingos įtakos gyvenimo trukmei pacientų neturi, tačiau iki 1-2% padidinti iš infekcinio endokardito riziką.Jei mažas dydis defektas yra raumenų dalis tarpskilvelinės pertvaros, jis gali būti nepriklausomai uždaryti iki 4 metų amžiaus 30-50% pacientų.
Į vidutinio dydžio defektas širdies nepakankamumo atveju išsivysto ankstyvoje vaikystėje. Laikui bėgant, galbūt tobulinimo būklę, dėl tam tikrų į defekto dydžio sumažinimo, o 14% pacientų turėti nepriklausomą defektų uždarymo. Vyresniame amžiuje išsivysto plaučių hipertenzija.
Be didelių VSD rimto prognozės atveju. Tokie vaikai jau ankstyvame amžiuje serga sunkiu širdies nepakankamumu, dažnai yra ir pakartotinė pneumonija. Maždaug 10-15% šių pacientų susidaro Eisenmengerio sindromas. Dauguma pacientų, sergančių skilvelių pertvaros defektų didelio dydžio be operacijos jau vaikystėje ar jaunystėje miršta dėl progresuojančio širdies nepakankamumo, dažnai kartu su pneumonija ar infekcinio endokardito, trombozės ar plaučių arterijos aneurizmos plyšimo it, paradoksali embolija į smegenų laivams.
vidutinė gyvenimo trukmė pacientų be chirurginės intervencijos į gamtos istorijos VSD( negydant) yra apie 23-27 metų, ir pacientams, sergantiems mažų defektų dydžiai - iki 60 metų.
gydytojas chirurgas Kletkin ME