מחלת לב מולדת - גורם, תסמינים וטיפול.MF.

גורם למומים מולדים בלב תסמינים

אבחון וטיפול

Lifestyle עם

תחזית
מחלות לב כידוע לכם, בלב - זה הוא איבר חשוב בגוף האדם, כבר מן העבודה שלו תלוי הרווחה של האורגניזם כולו.הלב מורכב שריר( שריר הלב) ואת רקמת החיבור( שסתומי הלב, קירות כלי גדול).פעילות של הלב נגרמת על ידי ההפחתה הקצבית ועקבית של הגופים השונים שלה( פרוזדורים לבין חדרים), גרימת הדם זורם דרך הריאות רוויות חמצן( מה שנקרא מחזור דם הריאתי) ונושא חמצן לכל האיברים והרקמות( מחזור מערכתי).

כשהלב העובר מתפתח במהלך ההריון, עבודתו שונה מזו של ילד בן יומו ולב מבוגרים.באופן ספציפי, מחזור הדם הריאתי במלואו מתחיל לפעול רק במהלך הלידה, כאשר ישנו פתח של הריאה היילוד, וברגע שהם מלאים זעקת הדם הראשונה.לכן, ישנם חורים וערוצים מיוחדים בלב העובר, מה שמאפשרים לדם לזרום בגוף המתעורר העקיף לריאות( arteriosus הדוקטוס שמחבר את אב העורקים, עורק הריאה, החלון הסגלגל בין הפרוזדורים, venosus הדוקטוס בין וריד הטבור ואת הווריד הנבוב הנח).

לפעמים תחת השפעת גורמים לוואי במהלך התפתחות העובר להתרחש הפרות בוטות של היווצרות של מבנים אנטומיים של הלב המשפיעה פעילותה והם לא תמיד עולה בקנה אחד עם החיים של הילד.אז בין אם על ידי אולטרסאונד של העובר במהלך ההריון או במהלך הימים הראשונים לאחר הלידה הילוד מוגדרת אבחנה

של מום מולד בלב.מה זה, מה הוא הפרוגנוזה לכל חיים ומה שיטות של שימור החיים והבריאות של ילדים מציע רפואה מודרנית, אנו מנסים לברר במאמר זה.

אז מצבי מחלה אלה מייצגים קבוצה גדולה של מחלות הלב, מאוחדת על ידי התכונות הבאות:

- להתרחש במהלך התפתחות עוברת;
- מאופיין הפרות חמורות של במבנים של הלב וכלי גדול( אב עורקים, ואת וינה החלולה הנמוכה, עורק ריאת ורידים);
- שינויים אנטומיים לגרום להפרעות משמעותיות ופרמטרים המודינמיים( זרימת הדם בכל הגוף);
- בשל תת-פיתוח של מבנים אנטומיים או שינוי במיקום הרגיל שלהם בלב.

שיעור השכיחות משתנה מ -6 ל -9 ל -1,000 לידות חי.לדברי מחברים שונים, אפשרויות מומים מולדים של הלב, ישנם בין 50 ל 100.

ייצוג סכמטי של מומי לב מסוימים

גורם למומים מולדים בלב

בשל העובדה כי במהלך ההתפתחות עוברת היא היווצרות פעילה של כל האיברים של הגוף האנושי, ובעיקר את הלב,העובר והאישה ההרה חשופים לגורמים שליליים שונים.לפיכך, ההשפעה על כל תקלה בעת organogenesis עלולה להיות בעל קרינת רקע מוגבר, קרינה מייננת, מחלות זיהומיות של אמא, במיוחד וירוסים - אדמת, חצבת, אבעבועות רוח, הרפס;נטילת תרופות מסוימות וחומרים רעילים( סמים, אלכוהול) במהלך הריון, במיוחד בשליש הראשון( 8 -12 th שבוע - התקופה האינטנסיבית ביותר של היווצרות של איברים עובריים).4 - 10% של מולד נקבע גנטית, למשל בירושה.תסמיני

של מומי לב מולדים

תסמינים קליניים של פגמים תלוי המין.הגדר את החטאים של סוגי "כחול" ו "לבן", כמו גם המידות אשר יוצרים מכשול זרימת הדם.

העיקרי ביטוי «כחול» מידות מגונות ( לשרבב( שינוי מיקום) של העורקים הגדולים, tetralogy של Fallot, atresia - imperforate - שסתום tricuspid) הוא כיחלון - גוון כחול של העור של האצבעות, הידיים, הרגליים, משולש nasolabial, האוזניים, האף, או, במקרים קיצונייםבמקרים חמורים, הגוף כולו.זהו גם ביטוי של hypoxemia העורק( חמצן נמוך) הם קוצרים נשימה, פרכוסים, איבוד ההכרה עם או בלי, טכיקרדיה( דופק מהיר), צמיחה מפגרת ופיתוח, הצטננויות תכופות, תסמינים נוירולוגיים בהעדר זרימת דם הנורמלי מוחות.ככלל, זה סוג של פגמים באים לידי ביטוי בשעות ובימים הראשונים לחייו של תינוק שזה עתה נולד.טרנספוזיציה של העורקים הגדולים( וריד נבוב כלולות שמאל, לא ימין אטריום, לבין אב העורקים משתרעים מן הימין ולא החדר השמאלי) הוא פגם חמור בקנה אחד עם חיים, ואת רוב הילד מת זמן קצר לאחר לידה.יש גם עולה בקנה אחד עם החיים של מידות מגונות כוללים תלת תאיים לב( שני פרוזדורים חדר אחד אטריום אחד ושני חדרי לב).הקטלני של פגמים מסוג זה הוא גבוה מאוד, אם ילדים עם מומים כאלה כדי לשרוד את הימים הראשונים של חיים, בלי למות טיפול עד הסוף הראשון - זו השנה השנייה.By

חטאי הסוג הלבן כולל VSD,null, זרימה חיצונית Botallo( דם), פגם במחיצת פרוזדורים.מבחינה קלינית, פגמים אלה לא יכול להתחיל להביע את עצמם מוקדם, הילדות, ועד 16 - 20 שנים.תסמינים כגון פגמים לבנים הם: עור חיוור, עיכובים התפתחותיים, תכוף סארס, מתעורר סימני אי ספיקת לב ימני - קוצר נשימה ו טכיקרדיה במהלך פעילות גופנית או במנוחה.
המידות הרעות עם מכשול הדם: היצרות( היצרות לומינל) של אבי העורקים, קוארקטציה( היצרות המגזרי) של אבי העורקים, היצרות ריאתית מתבטאת קלינית על ידי קוצר נשימה, דפיקות לב, כאב בחזה, ירידה סיבולת, נפיחות, עיכובים התפתחותיים הפרעות במחזור הדם של החצי התחתון של הגוף.Coarctation של ילדים האאורטה לחיות עד למקסימום של 2 שנים.אבחנת

של פיתוח

הלב מולד בדרך כלל, לאבחן מומים בעובר, כולל לב, אולי אפילו בשלב של בדיקת אולטרסאונד של אישה בהריון.ואז, תלוי בסוג של פגם, האישה עשויה להיות מומלץ הפלה או( עם עוולות שאינן תואמות את החיים, עם מומים מרובים t. ד) או המשך ההריון עם בחינה מדוקדקת יותר של נשים בהריון להתייחס לשאלת הטיפול הכירורגי של הילד מידאו זמן קצר לאחר הלידה.אבל לפעמים בגלל סיבות מסוימות( לא לביקור מחקר ייעוץ אולטרסאונד נשים בהריון, הצטיידות מספקת של ציוד אולטרסאונד FAPS, וכן הלאה. ד) מומים ניתן לאבחן רק לאחר הלידה.

למרות העובדה כי סימפטומי מולד בהירים מספיק באבחון בדיקה קליני יילוד יכול רק להניח, כפי סימפטומים רבים אינם ספציפיים בהחלט ועלול להיגרם על ידי מצבים חמורים אחרים של תינוקות( תסמונת מצוקה נשימתית, דימום תוך גולגולתי, וכן הלאה.ד.).כמו כן, לא כל הפגמים יכולים לייצר תמונה אופיינית auscultatory( בתהליך של הקשבה החזה), ולהיפך, רעש, קליקים או ביטויים auscultatory אחרים עשויים להתרחש סטיות קלות מהנורמה במבנה של הלב( אנומליות קטנות).לכן, אם מחלות לב לא אובחנו על ידי אולטרסאונד של העובר, כל הזאטוטים עם סימפטומים של הפרעות במחזור הדם( דיפוזי או akrozianoz, קוצר נשימה בזמן האכילה או נחים, איבוד הכרה, פרכוסים), צריכה להיעשות של אולטרסאונד לב במהלך שהותם בבית החולים.

אקו( אולטרסאונד של הלב) הוא אחת השיטות אינפורמטיבי ביותר של ויזואליזציה של פגמים לבביים.הם יכולים גם להיות מוקצים רל( הפרעות קצב מופע, היפרטרופיה של הפרוזדורים ו / או חדרי הלב, אם בכלל), חזה רנטגן( קיפאון מופע של דם הבריאות, אם יש עלייה בצל הלב כתוצאה מההתרחבות של התאים שלה).בשינה במיוחד במקרים קשים, ולפני טיפול כירורגים עשוי להיות מוקצה ventriculography( החדרת חומרי radiopaque לתוך החלל של חדרי לב), אנגיוגרפיה( מנהלה בניגוד דרך כלי דם בחלל הלב), חישה של חדרי הלב עם מדידת הלחץ בו.

עכשיו להתעכב על אנדוסקופיה של מחלות לב משותפות.

א מולדים בלב הצלפות כלי הדם עומס נפח הריאות( מחזור הדם הריאתי).פגם במחיצה
1. פרוזדורים - באמצעות אקוקרדיוגרפיה חד ממדי גילה סימנים של עומס נוזלים ואת התרחבות( הרחבה) של החדר הימני, כאשר הד שבירה גלוי דו מימדי אקוקרדיוגרפיה בין הפרוזדורים ובבית סוערים העריכו במחקר דופלר( עם "מערבולות") זרימת הדם דרך מחיצת האף interatrial ומידת ירידת הערך של זרימת דם ריאתי.
2. חדרית פגם במחיצה הבינו - במהלך אולטרסאונד של הלב הם דמיינו חור מחץ בין חדרי הלב, התרחבות של חדרי שמאל וימין, זרימת הדם הסוערת מהאגף השמאלי אל החדר ממני, העריך מידת חומרת יתר לחץ דם ריאתי, הבדל לחץ נמדדה בחללים.כפי שניתן לראות פגם במחיצה

בין חדרי הלב במהלך אקו דופלר.שמאל - מחץ interventricular הנורמלית, מימין - הפגם שלה( VSD).

3. פתח עורקי תעלה - מוצגת על זרימת דם רציפה אקוקרדיוגרפיה דרך ההודעות באב העורקים והעורק הריאתי, השינוי בזרימת דם בפה תא המטען ריאתי.
4. קוארקטציה של האאורטה - לראות לומן עורקי חלק היצרות מגזרי, קטע במורד זרימת דם מואץ.טרנספוזיציה
5. העורקים הגדולים - שניתנו פריקה לא תקין של כלי מהלב.

B. הלב פגמים עם ירידה בנפח הדם מחזור הדם הריאתי.
1. Tetralogy of Fallot - בנוסף אקוקרדיוגרפיה היצרות( היצרות) ופגמים במחיצה דם ריאתי בין חדרי הלב נקבע החדר הימני היפרטרופיה הפרשות של האאורטה מן החדר הימני, זה גם העריכו את מידת הפגיעה ופרמטרים המודינמיים intracardiac.
2. עורקי הריאה היצרות - עורקי הריאה חשף היצרות של לומן, והאצה של זרימת הדם בפתחו של עורק הריאה ואת היפרטרופיה החדר הימני.
3. אפשטיין אנומליה - פתולוגיה של שסתום tricuspid של הלב כאשר העלונים שהסתומים מחוברים שלא הטבעת הסיבית בין אטריום החדר על ימין ועל הקירות של החדר ממני, מה שגרם לירידה נפח.כאשר ההד - CG נקבע פתולוגיה שסתום, העריך את הרחבת חללי הלב והפרה של זרימת דם intracardiac.
4. atresia של שסתום tricuspid - עם ECHO - CG אין אות השתקפות הד מן שסתום tricuspid נרשם היפרטרופיה של אטריום ימין החדר השמאלי.

B. מומי לב עם ירידה בנפח דם המחזור המערכתי( בכלי של איברים חיוניים).
1. Coarctation של האאורטה( ראה. לעיל).
2. היצרות מסתם אאורטלי בודדות - מוערך מידת היצרות, זרימת הדם מואצת היא דמיינו באמצעות עלונים שסתום אבי העורקים ואת מעוות.

ג מומי לב ללא חוסר יציבות המודינמית.
- דקסטרוקרדיה( תמונת ראי של הלב בצד ימין) - הוא אנומליה נדירה של המודינמי אולטרסאונד לב בדרך כלל לא נרשם.

טיפול הלב מולד מומי

לריפוי מלא הרוב המכריע של מחלות לב אפשרי רק באמצעות תיקון כירורגי.ניתוחי לב יכולים להתבצע בשעות או בימים הראשונים של חיי התינוק, או בשנה הראשונה של חייו של ילד.כאשר arteriosus הדוקטוס מותר וניהול הרה( ללא תסמינים של מסכני חיים), מאז הערוץ הזה יכול להיסגר באופן עצמאי בשנים הראשונות של חיים.פעולות

עשויות להתבצע כמו-לב פתוח( ים חריטת דופן בית החזה) ושיטת קרדיווסקולריות( שבו גישה אל הלב מבוצעת על ידי החדרת החללית לתוך הכלי, להגיע לתאי הלב).השיטה השנייה, למשל, משמשת לתיקון ליקויים בין הפרוזדורים או החדרים, אשר מסופק באמצעות חור סגירת occluder החללית.

אבל כמה פגמים בלב בקנה אחד עם חיים, למשל, תיקון כירורגים תלת תאיים לב( אטריום אחד ושני חדרי לב, או שני פרוזדורים ואחד חדר), למרבה הצער, לא ניתן.

מלבד ניתוח לב, המטופל מוקצה טיפול תרופתי על מנת לשפר את תפקוד ההתכווצות של לב "פריק" של מחזור הדם הריאתי.מעכבי ACE משומשים( enalapril, perindopril, lisinopril, רמיפריל וכו '), תרופות משתנות( פוסיד indapamide וכו'), B-חוסמי( ב- Carvedilol, ביסופרולול, וכו ').

סגנון חיים

עם

החולה מחלת לב מולדת הבאים המלצות יש להקפיד לגבי אורח החיים שלו:
- תזונה מאוזנת רציונלי;
- דיאטה עם הגבלה של מלח בהיקף צריכת הנוזלים( לצמצם עומס נפח של הלב וכלי הדם);
- שהות מספקת באוויר הפתוח;
- הרחקה של כל פעילויות ספורט והגבלת מאמץ פיזי חזק;
- משך מספיק של שינה;
- מעקב סדיר על ידי קרדיולוג מנתח לב עם פעילויות רפואיות ודיאגנוסטיקה הכרחיים;
- נשים הרות עם מוגבלויות סוג "כחול" היא התווית בקפדנות, אבל אם זה בוצע טיפול כירורגי, את האפשרות של המשך ההריון נקבעת בכל מקרה בנפרד עם ניהול משותף של ההריון מנתח לב, קרדיולוג ו-גניקולוג מיילד בבית חולים מיוחדים.המשלוח נעשה בדרך כלל על ידי ניתוח קיסרי.תחזית

עבור מומי לב מולדים

תחזית חייהם של מומי לב מרבית שלילי.כפי שכבר הוזכר לעיל, הזאטוטים כגון טיפולים ניתוחי לב צריכים בימים ובחודשים הראשונים לאחר הלידה, אחרת הם ימותו בתוך השנתיים הראשונות בגלל ההתקדמות של אי ספיקת לב או סיבוכים חיבור( אנדוקרדיטיס בקטריאלי, הפרעות קצב קטלניות, סיכון מוגבר לסיבוכים פקקת תרומבואמבולייםמחלת bronchopulmonary תכופה( ברונכיטיס ממושך, דלקת ריאות חמורות). יוצא מן הכלל הם פגמים מסוג לבנים שבו בהיעדר טיפול כירורגיםלכפות שום סיבת ילדים מסוגלים לחיות עד 16 -. . 18

לאחר תיקון כירורגי של התחזית חיובית לחיים, אך עדיין מצבו של הילד הוא חמור מספיק, אז בשביל הילדים האלה צריכים להיות מוגברים מעקב של הורים ורופאים

לסיכום, יש לציין,כי האבחנה של הילד בשלב הנוכחי של התפתחות הרפואה אינה משפט, מאחר ויכולת הקרדיולוגיה מקומי וזר לאפשר דוב, ללדת ולגדל ילד, SPOכדי להוביל אורח חיים מלא, למרות מחלה קשה.

דוקטור המטפל Sazykina O.Yu.