תסמונת hypoplasia של החדר השמאלי

תסמונת ההיפופלזיה( תת-התפתחות) של החדר השמאלי מתייחסת למחלת לב מולדת נדירה.מהות המחלה היא היווצרות של חלל חדר שמאל מופחת, וסגן מסתם אאורטלי( או) שסתום בין אטריום השמאלי דרך הפרוזדור( שסתום מיטרלי).שכיחות של מום לב זה הוא 1-6% מכלל המומים מולדים בלב.אצל תינוקות עם מומים בלב, אנומליה זו הופכת לאחד הגורמים השכיחים ביותר למוות( 15-25%).התיאור הראשון של תסמונת, hypoplasia חדר שמאל מתייחס 1952

עקב בינוני( קטן מדי), המימדים של החדר השמאלי הוא לא יכול לשאוב דם מספקת דרך מחזור מערכתי.כתוצאה מכך, כמות גדולה של דם נותרת החדר ממני, ואת הכלי של מחזור הדם הריאתי, המובילים להתפתחות של יתר לחץ דם ריאתי.בנוסף, לעיתים קרובות עם פגם זה יש הודעה בין האטרינה בצורה של חלון אליפסה.לפיכך עורקים( מחומצן) הדם מהפרוזדור עזבו בשל המכשולים ברמה של המסתם המיטראלי שינתה באופן פתולוגי דרך הנקב הסגלגל נכנס אטריום ימין, החדר הימני, ולאחר מכן לתוך העורק הריאתי.מאז פגם זה משולב גם עם היעדר צינור עורקי, הדם מן העורק הריאתי זורמת דרך צינור זה כדי אבי העורקים.

סגן הוא מאוד קשה, תוחלת החיים של הילד הוא בממוצע מ 4 עד 17 ימים.הסימנים הראשונים של הסבל, המתרחשים מיד לאחר הלידה, הם הפרה של נשימה, ישנם סימנים שונים של נזק למערכת העצבים המרכזית.כל הילדים עם חדר השמאלי היפופלסטי מסומנים עור אפור בהיר, קוצר נשימה 80-100 נשימות לדקה עם ההכחשה של מקומות תואמים חזה( רווחים צלעי, אזור supraclavicular).כאשר אתה מקשיב לריאות, הרופא קובע rales רטוב.מלידה, כחלחל של העור הוא מבוטא בינוני, אז זה הופך להיות נפוץ ומשמעותי.גבולות הלב, הקובעים את הרופא המטפל, גדלים בחדות, בעיקר בצד שמאל.תכונה חשובה של תסמונת של hypoplasia של החדר השמאלי הוא דופק שאך בדוחק הרגליים והידיים, בשילוב עם התכווצות הלב מוגברת( המוגדרים על ידי הצבת היד על הלב) ותדר גלוי של הבטן מעל הטבור.לחץ דם סיסטולי( "עליון") אינו עולה על 60-80 מ"מ כספית.אמנות.כאשר האזנה ללב, קצב הלב גדל( טכיקרדיה) ל 160-200 פעימות / min, רעש נקבעת לפעמים.הכבד הוא גדל בדרך כלל בגודל, ואילו מסוף השלישי אצל ילדים( סופי) שלב המחלה מתפתחת תסמונת בצקת.

שיטות נוספות לבדיקת ילדים הן אק"ג, צילום רנטגן בחזה, אנגיוקרדיוגרפיה.במקרה של השיטה השנייה, סוכן ניגוד מוזרק לתוך החדר הימני, עורק הריאה ואבי העורקים.לאחר מכן, בדיקה רנטגן של איברים החזה מתבצע, שבו צינור עורקי פתוח גלוי.

תסמונת hypoplasia החדר השמאלי מתייחס ליקויים קטלניים.טיפול כירורגי קיצוני לא פותח עד כה.