אנגיומטוזיס של תאית
Hippel-Lindau המחלה היא גידול רשתית, אשר לעיתים קרובות בשילוב עם המוח הקטן או גידול חוט השדרה.תסמונת זו מועברת על ידי סוג של תורשה אוטוסומלית דומיננטית.אנגיומות( גידולים בכלי הדם) של הרשתית קיימים אפילו מלידה, אך ברוב המקרים מתחילים להתבטא בעשור השני או השלישי של החיים.גושים סרטניים הרשתית הם לעתים קרובות ביטוי של התהליך הכללי, כאשר, מלבד מערכת העצבים מעורבים בתהליך פתולוגי כמו כליות, לבלב וכבד, שחלות( אצל נשים).הגידול הווסקולרי נוצר בחלק הפנימי של הרשתית, וכתוצאה מכך של צמיחה מתמשכת, תופסת את עובי כולו.בפריפריה של הפונדוס, כאשר בוחנים את רופא העיניים, מתגלים כלי אמפולה מוגדלים ומפותלים בצורת גלומרולי.שינויים כאלה כלי להוביל המראה של בצקת רשתית, דימומים לתוכו.תפקודים חזותיים נפגעות בהתאם למיקום ואת השכיחות של נגעים ברשתית.המחלה מתקדמת ברציפות, יכול להיות מסובך על ידי ניתוק הרשתית, התפתחות של גלאוקומה ו( או) קטרקט.התוצאה של המחלה היא עיוורון מוחלט, ולעתים קרובות שתי העיניים מושפעות.
בשלבים המוקדמים של טיפול של התסמונת הוא חורבן צומת גידול ואספקה באתר כלי הדם באמצעות ליזר או השפעה מקומית של טמפרטורות נמוכות.עם התפתחות של גלאוקומה, כמו גם במקרה של ניתוק הרשתית, ניתוח מבוצע.מורכבות של אמצעים טיפוליים כוללים הורמונים ותרופות להגן על כלי הדם מפני נזק נוסף( אנגיופרוטקטורים).
החיצוני פיגמנטוזה המורגי תפליט קוטס מורכב להרכיב היווצרות גידולים וסקולריים, עקב כלי רשתית האנומליה המולדת.המחלה מתרחשת בילדים ובצעירים, בעיקר אצל גברים.ברוב המקרים, רק עין אחת לוכדת את התהליך הפתולוגי.על הפונדוס, כאשר נבדק על ידי רופא עיניים, כלי רשתית מורחבת מזוהים.בנוסף, יש גודש של כמות גדולה של נוזל דלקתית ברשתית עצמה או מתחתיה.לעתים קרובות לחשוף דימומים ופיקדונות של כולסטרול, בצקת רשתית.בפריפריה של הפונדוס, כתוצאה מהיווצרות אינטנסיבית של הנוזל הדלקתי והצטברות מתחת לרשתית, מתרחשת ניתוקו.התהליך יכול ללכוד את הרשתית כולה, אשר מלווה נזק עצב הראייה.הפונקציות החזותיות נפגעות בהתאם למידת השינוי ברשתית.דרגה קיצונית של ליקוי תפקודים חזותיים היא היווצרות של עיוורון.הטיפול אינו מביא את התוצאה הרצויה וברוב המקרים אינו יעיל.הסיבוכים החמורים ביותר של המחלה הם דימום בעין, התפתחות גלאוקומה, ניתוק הרשתית.
התנוונות של הרשתית היא ברובה תורשתית או מולדת.יתר על כן, הם לעתים קרובות סימפטום של מחלות מערכתיות אחרות, כגון הפרעות מטבוליות תורשתיות, פתולוגיות של מערכת האנדוקרינית ועוד. סימנים של ניוון רשתית, בהתאם לגורם, עלול להתרחש מן החודשים הראשונים של חיים.ביטוי אופייני של ניוון מקולרים הוא אובדן ראייה בשעה בין הערבים או פוטופוביה ב הבזקי אור חזקים של אור, עיוות של הצורה של אובייקטים, הפחתה של חזון מרכזי בתפיסה המרחבית לקויה.דיסטרופיה של הרשתית משולבת לעיתים קרובות עם פזילה ותנועות לא רצוניות של גלגלי העין.המחלה מתמשכת לאט לאט, וכתוצאה מכך ראייה ירודה או עיוורון( במקרים חמורים ביותר).
רשתית פיגמנטית ניוון הרשתית הוא הנפוץ ביותר בקרב כל מחלות הרשתית תורשתית.המחלה מתבטאת בעיוורון לילה( gemeralopia) וצמצום מתמשך של שדה הראייה.הסימן המוקדם של ניוון רשתית פיגמנט מהווה הפרה של הסתגלות לחזון בחושך, המופיע מספר שנים לפני הופעת שינויים שבקרקעיתן.על קרקעית העין לאורך כלי הרשתית, מהפריפריה, מופיעים פקדנים בצבע פיגמנט בצבע חום כהה, שהגולן מגלה בבדיקה.עם התקדמות המחלה, כמות וגודל פיקדונות פיגמנט להגדיל, הם לאט להתפשט ללכוד את החלקים המרכזיים של הרשתית.כלי רשתית הופכים צרים.התהליך מתקדם משני צדדים.מחלה זו יכולה להיות מלווה בהתפתחות של קטרקט.שדה הראייה מצטמצם בהדרגה, הראייה המרכזית יורדת.העיוורון מתרחש בדרך כלל בין 40-50 שנים, לעיתים נדירות מעל גיל 60.התבוסה החד צדדית היא נדירה ביותר.
טיפולמורכב בשימוש בתרופות נוירוטרופיות, המשמשות לטיפול ארוך טווח ברשתית ובעצב הראייה.הקצה גם כספים המשפרים את זרימת הדם ברשתית, עצב הראייה והקורואיד.תרופות אלה כוללות trental, cavinton, halidor.לאחרונה, תיקון כירורגי של מחלה זו בוצעה גם.
ניוון לבן מנומר של הרשתית ( ניוון נקודה לבן של הרשתית) הוא בעל אופי משפחתי, מתפתח בילדות, מתקדם לאט.הביטוי הרגיל של המחלה הוא עיוורון בין ערביים.כאשר נבדקים על ידי רופא עיניים, נחשפים כמה כיסים קטנים לבנים, מוגדרים בבירור על הפונדוס.בהדרגה לומן של כלי הרשתית הצרות, אשר מוביל להפרת זרימת הדם ניוון של עצב הראייה.הטיפול דומה לניוון הרשתית הפיגמנטרית.
מחלת Stargardt היא ניוון מקולרי לנוער.הנקודה הצהובה של הרשתית היא תחילתו של העצב האופטי, שבזכותו מתממש תהליך התפיסה של דימויים חזותיים שונים.מחלת סטארגרדט מועברת דרך סוג של ירושה רצסיבית אוטוזומלית ומתחילה להתבטא בגיל הגן.במקרה זה, מציין הגווני, פצע סימטרי של הנקודה הצהובה, שמוביל בהדרגה לאיבוד הראייה המרכזית.בשלב הראשוני של המחלה, ילדים בגילאי 4-5 שנים מתחילים להתלונן על פוטופוביה, משפר את הראייה באור הדמדומים והופך להיות גרוע יותר באור.בגיל 7-8 שנים, הירידה בחזון כבר מורגשת, הסקוטומה מופיעה בתחום הראייה.
בנוסף לשיטות לעיל לטיפול ניוון הרשתית, טיפול עם לייזר( גירוי) אפשרי.
מחלת Bestial היא ניוון החלמון של הנקודה הצהובה.מחלה זו מועברת על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלי דומיננטי.הגילויים הראשונים מתרחשים בגיל הגן, שהוא ירידה קלה בחזון.לאחר בדיקה, מגלה האורוליסט את הנוכחות באזור הנקודה הצהובה של בית ציסטי של צבע צהוב, צורה מעוגלת רגילה הדומה לחלמון ביצה של ביצה גולמית.זה הצטברות סיסטיק יכול להתפוצץ כתוצאה של הצטברות מוגזמת של נוזל דלקתי בו.זה מוביל לדימום ונפיחות של הרשתית.בעתיד, הצטלקות של האזור הפגוע של הרשתית ואת ניוון שלה להתרחש, אשר מוביל לירידה בראייה.טיפול
מורכב בשימוש בתרופות המגנות על כלי הדם מגורמים מזיקים נוספים( אנגיופרוטקטורים), נוגדי חמצון( לדוגמה, ויטמינים A, C, E).
רצועות רשתית אנגיואידית( תסמונת גרנבלד - סטרנדברג). המחלה מועברת על ידי סוג של ירושה אוטוסומלית דומיננטית( לעתים קרובות פחות על ידי אוטוזומלית רצסיבית) של ירושה.לרוב הם חולים עם פרצופים נשיות.הסימנים הראשונים של התסמונת מופיעים בשני העשורים הראשונים לחיים.בליבה של המחלה הוא נזק של כלי הדם עקב הרס הכללה של רקמה אלסטית, מלווה שינויים דלקתיים, כמו גם בתצהיר של כמות גדולה של סידן בקיר הספינה.אנשים כאלה יש הפרעות במחזור הדם של כלי הגפיים התחתונות, אנגינה pectoris, שבץ, דימום מן מערכת העיכול.ב -50% מהחולים, נגעים ברשתית מזוהים בצורה של להקות סיניות אדומות, אדומות.המראה של להקות קשורה קרעים של קרום כלי הדם כתוצאה של הרס שכבת האלסטי שלה.שינויים אלה מלווה בירידה בראייה המרכזית.
טיפול: נוגדי חמצון( tocopherol, emoxipin), אנגיופטרוקטורים( דיצינון) משמשים.במספר מקרים, לייזר cuterization אנגיואדמה של הרשתית מתבצע.