חוסר סובלנות למונוסכרידים
חוסר סובלנות של מונוסכרידים, ככלל, מאופיין על ידי נוכחות של פגמים בהובלת פעיל של גלוקוז ברירית המעי.
כיום, הן הפרעות ראשוניות ונרכשות של ספיגת גלוקוז וגלקטוז מבודדים.תחת
בצורות ראשוניות להבין פתולוגיה נקבעה גנטי עם מצב אוטוזומלית רצסיבית של ירושה מאופיינת תחבורה פעילה לגלוקוז בתוך התעלות כליות, ומלווה נוסף על ידי עלייה זמנית הפרשת גלוקוז בשתן( glycosuria החולף).נרכש צורות ספיגה
( ספיגה) מונוסכרידים נמצאים תסמונת של מחלת צליאק, דלקת מעיים, סיסטיק פיברוזיס, וכן בשילוב עם אי סבילות פרוקטוז.
לפיכך, הפגיעה של ספיגת מעיים של פחמימות קשורה פגמים ביוכימיים שונים של מערכות אנזימטיות.התמונה הקלינית דומה מאוד ומאופיינת התסמונות השכיחות הבאות: שלשולים, לפעמים עם שחרורו של כמויות עודפות של צואת שומן, הקאות, להגדיל בקיבה, חולשה, ירידה במשקל, ירידת בתיאבון, גדל עצבנות, מתעכב פיתוח פיזי.פגמי
בסינתזה של אנזימים יכולים להוביל העובדה disaccharides unsplit אינן נספגת ו, מתנהגת בסעיפים מרחוק יותר של המעי, לעבור שפלת חיידקים.בגלל התסיסה מעבדת משמרות pH הבטן לצד חומצי עקב התפתחות של חומצות אורגניות( לקטית אצטית), זה בתורו מוביל תפקוד מעיים ולתרום התפשטות של מיקרואורגניזמים בסעיפים העליון.למרות שחלק מהמים והאלקטרוליטים נספגים מלומן המעיים, עדיין יש כמות מופרזת של מים, וכתוצאה מכך הצואה מתרוקנת.מוצרים חיידקים כתוצאה של פעילות חיונית, נספג, יכול לגרום, בנוסף לשלשולים, השפעות רעילות, הלם ובמקרים מסוימים הם סיבת המוות.מחלות קשות, אפילו עם תוצאה קטלנית, צוינו אצל מבוגרים גם לאחר כמה לגימות חלב.
חוסר סובלנות לקטריות לקטית - לקטוז - המתבטא מימי החיים הראשונים ומאופיין בקורס חמור כתוצאה מהתייבשות וטוקסיקוזיס.הקאות ארוכות טווח לאחר כל הנקה הוא ציין, וכן שלשולים, אשר אינם ניתנים לטיפול על ידי שיטות קונבנציונאלי.
סוג לקטוז לקטוז הולזל מאופיין בקורס מועדף יותר, בדרך כלל נמצא אצל ילדים גדולים יותר.יחד עם זאת, מעניין כי אצל ילדים בגיל צעיר, כאשר חלב הוא המזון היחיד, הסובלנות של סוכר חלב הוא די משביע רצון.ילדים עם המחלה לעתים קרובות מסרבים לכתוב שד, זמן קצר לאחר ההודאה שלה הם מופיעים כאבי בטן, נפיחות( גזים), חולשה כללית ועייפות, הקאות ושלשולים.נוכחות של לקטוז בשתן, ככלל, לא נמצא בחולים, את excreta מכיל לקטוז, כמות גדולה של חומצות אורגניות.במקרים נדירים, כמות גדולה של שומן מופיעה בצואה.
חוסר סובלנות לקטוז ראשוני מאופיין במראה מאוחר של סימפטומים קליניים.זה סוג של חוסר של האנזים כי שובר את הסוכר חלב נקרא מבוגר.במחלה זו, התמונה הקלינית מתבטאת מתון יותר, יש בדרך כלל לאחר 5 שנים של המחלה, מאופיין התנפחות הבטן, בחילות, מקרקרת במעי, כאבי בטן, הפרשות מוגברת של גזים וצואה רגשני או דומעות ריח חמוץ.תסמינים קליניים
של אי ספיקת sucrase מופיעים בדרך כלל לאחר מעבר האכלה מעורבת או מלאכותית, כמו גם המינוי של מזונות משלימים, ובדיוק באותו הרגע שבו התינוק מתחיל לזרום סוכרוז, מלטוז ומוצרים המכילים עמילן.המחלה מתבטאת המשך שלשולים, הקאות לעתים רחוקות, פרקי התייבשות( סימפטומים של אובדן כמות גדולה של נוזלים בגוף) מעליית הטמפרטורה למספרי חום( מעל 38 מעלות צלזיוס).
Glucosogalactose ספיגה מתבטאת בשלשולים כבר ב 2-4 ימים הראשונים לאחר הלידה.ילד כ 10-20 פעמים ביום מפריש צואה דמויית שתן מימית עם ריח חמוץ המכיל כמויות גדולות של גלוקוז וגלקטוז, לפעמים עם ריר.התייבשות מתפתחת במהירות, צמא חזק הוא ציין, הבטן נפוחה.הקאות בדרך כלל נעדר, לעתים קרובות טמפרטורת הגוף עולה.היעלמותו הדרמטית של שלשול על הפסקת האכלת חלב, עירוי נוזלים, ואת מינויו של פרוקטוז להעיד על הנוכחות של המחלה.
גילוי של חוסר סובלנות תורשתית של מונו ושל דיסכרידים מבוסס על מחקר של סובלנות( סובלנות) של עומסים למונו-דיסכרידים המתאימים.יחד עם זאת, ריכוז הסוכר בתמיסה שיש לשכור נקבע ללא יוצא מן הכלל, וגם התוכן שלה בדם, בשתן ובצואה נקבע.רנטגן מגלה עלייה ברמת הנוזלים במעי, פעילות מוטורית מוגברת, האצת המעבר של המדיום בניגוד דרך המעי הדק.התופעה של "pseudoacsita" מתגלה גם בחינה אולטרסאונד של חלל הבטן.בדיקת נשימה מימן משמשת, בהתבסס על זיהוי של תוכן המימן לאחר טעינה עם לקטוז.רחוב ללא ספיגת לקטוז, ריכוז המימן באוויר נשוף הוא זניח, עם מחסור של האנזים הזה זה מגביר.
בטיפול בחוסר סובלנות לדיסכרידים, המרכיב החשוב ביותר בטיפול מורכב הוא תזונה תזונתיים, שהעיקרון העיקרי בהם הוא להוציא או להגביל מוצרים המביאים להתפתחות תסמינים פתולוגיים.מינוי מוקדם של purees ירקות מומלץ.עם חסר סכרין, חלב נשים ובעיקר תערובות חלב מותסס ללא סוכרוז נקבעו.השתמש פירה תפוחים גזר, פקטינים, תוך הגבלת צריכת עמילן מן המזון.
ב ספיגה גלוקוז גלוקוז, פרוקטוז מומלץ.יחד עם טיפול תזונתי, ויטמינים, microelements, תכשירים אנזימים במינונים פיזיולוגיים וטיפול אחרים שמטרתם לעצור את הסימפטומים של המחלה נקבעו.הם דורשים תיקון של dysbiosis מעיים, אשר מזוהים בכל הילדים עם חוסר סובלנות di- סוכרים.לשם כך, ילדים הם prescribed bifidobacteria.
עם האבחנה המוקדמת של מומים תורשתיים במערכת הדיסכרידאז 'המעייתית ובמינהל נכון של טיפול הולם סביר, הפרוגנוזה בדרך כלל חיובית ברוב המקרים.