Pheochromocytoma - גורם, סימפטומים וטיפול.MF.

Pheochromocytoma הוא גידול הורמונלי פעיל של adrenal medulla( יותר מ 90% מכלל המקרים).צורה זו מייצרת מספר גדול של חומרים ספציפיים - catecholamines( אדרנלין, נוראפינפרין).

גידולים דומים במבנה היסטולוגית ניתן להבחין מחוץ בלוטות הכליה.אז הצמתים של המחלקה הסימפטטית של מערכת העצבים האוטונומית יכול להיחשב כמקור של pheochromocytoma.לוקליזציה של הגידול במקרה זה יכול להיות שונה.לרוב, ניתן למצוא את החניכיים בחלל הבטן והחזה, באגן קטן, לאורך כלי הראש והצוואר.

סעיף היסטולוגית של רקמת pheochromocytoma

Pheochromocytoma יכול להיחשב מחלה נדירה מספיק.שיעור ההיארעות הוא כ 2-3 מקרים לכל 10 000 האוכלוסייה.בבגרות נשים לעיתים קרובות יותר חולים, אבל אצל ילדים - בנים.מכל החולים, עד 20% יש נטל תורשתי ברורה על pheochromocytoma, כולל בתוך תסמונות של תאים סרטניים מרובים של מערכת אנדוקרינית מפוזר.

תפקידו של catecholamines בגוף

אדרנלין ונוראדרנלין מופרשים בגוף האדם כל הזמן.הריכוז שלהם עולה בחדות אחרי עומס מכל סוג שהוא.Catecholamines נקראים בצדק "הורמוני מתח".כל עבודה פעילה, בעיקר עבודה פיזית, תורמת לשחרור של נואדרנלין ואדרנלין.ביטוי של תגובה כזו יכול להיחשב עלייה בטמפרטורת הגוף, קצב הלב מוגברת, חלוקה מחדש של זרימת הדם.

אדרנלין נחשב הורמון של "פחד".פליטת האדרנלין מתרחשת עם התרגשות חזקה, פחד, פעילות גופנית חזקה.אדרנלין מעלה את לחץ הדם, מגביר את ניצול הפחמימות והשומנים.התגובה הפיזיולוגית ללחץ בהשפעת האדרנלין היא עלייה בסיבולת.

נוראפינפרין הוא ההורמון של "לחימה".תחת פעילותו, כוח השריר עולה באופן משמעותי, תגובה תוקפנית עולה.הנוראדרנלין מופק על ידי דימום, מאמץ פיזי, מתח.עודף היווצרות של catecholamines אפשרי עם מתח כרוני.

תסמינים של pheochromocytoma

Pheochromocytoma הוא המקור של הפרשת אדרנלין ו noradrenaline במינונים גדולים.תסמינים של הגידול קשורים לפעולה של הורמונים אלה.מפתחת לחץ דם גבוה, קורס המשבר שלה, לחץ דם אורתוסטטי, אובדן משקל הגוף, סובלנות גלוקוז לקוי.חלק מהחולים מגיעים עם סיבוכים של לחץ דם עורקי.לדוגמה, שבץ, אוטם שריר הלב, אי ספיקת החדר השמאלי, נזק יתר לחץ דם לכלי הקונדוס.

אופייני paroxysms עם pheochromocytoma

ב pheochromocytoma, לחץ דם עורקי הוא בעל אופי של משבר( paroxysmal) ב 40-85% מהמקרים.בדרך כלל, את נוכחותו של רמה מוגברת של לחץ מתמיד עם התפתחות של משברים תקופתיים בלחץ הדם.לחץ דם עורקים במשבר מלווה סימנים אחרים של אדרנלין עודף ונוראדרנלין.סימנים כאלה יכולים להזיע, לחות של העור, השתנה עם כמות גדולה של שתן, רעד בשרירים, הפרה של קצב הלב, עליה ברמת הסוכר בדם.ב pheochromocytoma במקרה הקלאסי מתבטא בלחץ מוגבר, הזעה פזרני, טכיקרדיה.לשילוב זה יש רגישות גבוהה( 91%) וספציפיות( 94%).במהלך המשבר, התכווצויות, כאבי ראש, חרדה קשה, פאניקה, פחד מוות אפשריים.

שיטות לאבחון של pheochromocytoma

זה די קשה לזהות עודף אדרנלין ונוראדרנלין בדם.חומרים אלה מתפוררים בתוך דקות ספורות לאחר כניסת הדם.

הפרשת יתר של catecholamines הוא אושר על ידי על ידי קביעת ריכוז של מוצרים קטצ 'קולמין החליפין בדם ושתן .חומרים אלה יציבים למדי.רמת התוכן שלהם הוא גדל באופן משמעותי בתוך יום לאחר פרוקסיזם של יתר לחץ דם.ראשית, מומלץ לחקור את הריכוז של metanephrine מצומדות ונורמטנפרין.

לפעמים רמת של הפרשת חומצה ונילנדלית נקבעת.ניתוח זה הוא פשוט יותר, אבל הדיוק שלו הוא לא גבוה.מספר תרופות ומוצרי מזון מעוותים את תוצאות הסקר.3-5 ימים לפני הניתוח רצוי להוציא מן האספקה ​​של פירות הדר, אגוזים, סלק, גזר, בננות, שוקולד, ונילין.2 שבועות לפני הבדיקה, יש צורך לבטל תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות, reserpine, clonidine, analgin, paracetamol.

כיום ביצוע בדיקות פרובוקטיביות נחשב בלתי צפוי.

לאחר ייצור מוגבר של catecholamines בגוף הוכח, החולה ניתנים שיטות ויזואליזציה כדי לקבוע את המיקום של הגידול.Pheochromocytomas מזוהים בדרך כלל בעת ביצוע מחשב או הדמיה תהודה מגנטית של חלל הבטן של .

Sagittal ירו MRI של חלל הבטן.החצים מציינים פוכרומוציטומטים אדראוקורטיים, בשילוב עם קרצינומה.

הבדיקה האולטרסאונד של פחות מדויקת.קשיים באיתור גידולים קשורים עם לוקליזציה נוספת של adrenal של pheochromocytoma.זה קורה ב -10% מכלל המקרים.כדי לזהות את המיקוד, scintigraphy עם methiodibenzylguanide( מחקר radioisotope) ניתן להשתמש.

טיפול של pheochromocytoma

השיטה העיקרית לטיפול pheochromocytoma הוא ניתוח ניתוח .תרופות משמשות להכנת החולה להתערבות כזו.ההכנה צריכה להימשך לפחות 6 שבועות כדי למנוע התייבשות ולשחזר נפח פלסמה מופחת.לרוב ההכנות לפני הניתוח משתמשות בחוסמי אלפא Phenoxybenzamine( 20 מ"ג בעל פה כל 8 שעות).יעיל מאוד הוא סלקטיבי alpha-1-adrenoceptor של doxazosin ארוך טווח( 1-16 מ"ל בעל פה כל 12-24 שעות).

במהלך הניתוח עצמו, על מנת לנרמל את הלחץ, ייתכן שיהיה צורך להגדיל את הסמים ולהוריד את הלחץ.כתוצאה של הרדמה או נזק לרקמת הגידול, catecholamines רבים יכולים להיכנס לדם.כדי להפחית את הלחץ, נתרן nitropurside ו phentolamine( קצר אלפא משחק אנטגוניסט) משמשים.לאחר הניתוח, תתפתח תת לחץ דם.זה עשוי להיות נחוץ כדי לחדש את נפח הדם במחזור הדם.

מטופלים מוכנים היטב מתמודדים לעיתים רחוקות עם סיבוכים כאלה של ניתוח.הגידול נבדק בקפידה על ידי היסטולוג לאחר הניתוח תחת מיקרוסקופ.גידולי שפיר יחיד להתרחש 50-70% מהמקרים.התחזית במקרה זה היא חיובית.מופיעים שוב ושוב pheochromocytomas רק 10-15% מהחולים.

ב 10% מהמקרים, תאי הגידול מתגלים כממאירים.במקרה זה, נדרש טיפול וניטור נוספים מהאונקולוג.מוקדי גרורות להתרחש 3-14% מהמקרים.בדרך כלל גרורות מזוהות בלוטות הלימפה האזורי, רקמת כבד, עצמות, ריאות ושרירים.הפרוגנוזה לגידולים ממאירים אינה חיובית במיוחד.44 מתוך 100 חולים מתו בחמש השנים הראשונות לאחר אישור האבחנה.גרורות לעיתים קרובות לגדול לאט מתגלות כמה שנים לאחר הטיפול האופרטיבי של pheochromacitoma עצמו.יעילות הקרינה והכימותרפיה לטיפול בגרורות היא קטנה.הסרה כירורגית הנפוץ ביותר של המוקד של גרורות ואת צריכת methylthyrosine( מבשר שקר של catecholamines).לאחרונה, את האפשרות של שימוש בתרופות מיקוד מודרני במקרה של pheochromacytoma ממאיר הוא שוקל.

טיפול שמרני ב- עם pheochromocytomas מתבצע במקרה של אי יכולת לבצע טיפול אופרטיבי.טיפול ארוך טווח עם methylthyrosinome התרופה יכול לשבש את העבודה של דרכי העיכול ואת היציבות של תהליכים נפשיים.ד"ר

של האנדוקרינולוג Tsvetkova IG.