הורמון אנטידיוריטי בדם

ADH הוא פפטיד המורכב מ 9 שאריות חומצות אמינו.הוא מסונתז כמו prohormone בנוירונים ההיפותלמוס, הגוף אשר ממוקם גרעיני supraoptic ו paraventricular.לקבלת גן ADH גם מקודד neyrofizin השנייה, חלבון-טרנספורטר להעביר אקסונים עצבי ADH, המסתיים יותרת המוח האחורית, שבו יש הצטברות של ADH.ADH יש קצב יומי של הפרשת( הגידול שלה הוא ציין בלילה).הפרשת ההורמון יורדת בשכיבה, כאשר היא נעה למצב אנכי הריכוז שלה עולה.תלות של רמת ADH בדם של osmolarity מוצגת בטבלה. . כל הגורמים הללו יש לקחת בחשבון בעת ​​הערכת תוצאות מחקר.ערכי ייחוס

שולחן ADH ריכוז הפלזמה בדם [U. טיץ, 1997]

טבלת עזר ערכי הריכוז ADH בפלסמה דם [U. טיץ, 1997] פלט

ADG מן שלפוחית ​​אחסון מוסדר פלזמה molarity OC בעיקר.רמת הפלזמה הממוצעת של הפלזמה היא נורמלית ב 282 מוסם / L עם סטיות בכיוון זה או אחר עד 1.8%.אם osmolarity פלזמה עולה מעל לרמה הקריטית( סף) 287 mOsm / L, התשואה של ADH מואץ מאוד, אשר מזוהה עם הפעלת osmoreceptors הממוקם על קרום התא supraoptic ו paraventricular נוירונים ה ההיפותלמוס ותאים של עורקי הראש סינוס התרדמה.קולטנים אלה מסוגלים ללכוד שינויי osmolality פלזמה על 3-5% מעל הערך הממוצע, במיוחד במהלך שינויים פתאומיים( יותר מ 2% לשעה).הגידול המהיר osmolality פלזמה ידי רק 2% מוביל הפרשה מוגברת של ADH 4 פעמים, ואילו ירידת osmolarity של 2% המלווה מוחלט להפסקת הפרשת ADH.

גורמים Hemodynamic גם יש השפעה רגולטורית מובהקת על הפרשת ADH.ירידה בלחץ דם ממוצע ו / או "יעילה" נפח פלזמה פחות מ 10% ניתן לאתר baroreceptors הממוקם בתאים של אטריום שמאלה, ובמידה פחותה, בסינוס הקרוטיד.Multisynaptic ידי דחפים מביא מדרך נוירונים baroreceptor "נמתח" לשדר גרעינים supraoptic ו paraventricular מידע של ההיפותלמוס, אשר מגרה את הפלט של ADH.ההשפעה הביולוגית העיקרית

ADH היא להגדיל את ספיגת המים ללא שתן, הממוקם לומן של החלק הדיסטלי של תאים אבובית הכליה ב tubules. ADH נקשר V2-קולטנים ספציפיים על הקרום החיצוני של תאים אלה, גרימת ההפעלה של cyclase adenylate, המהווה cAMP.cAMP מפעיל קינאז חלבון א פרוטאין קינאז

כדי phosphorylate חלבונים המעודדים את הביטוי של הגן aquaporin-2, אחד החלבונים, יצירת תעלות מים.Aquaporin-2 נודד אל פני השטח הפנימיים של קרום התא צינורי, שבו שולב הממברנה, להרכיב נקבוביים או ערוצים שדרכו מים מן הלום של האבובית הדיסטלית מפזר בחופשיות בתוך תאי צינורי.לאחר מכן, המים עוברים מהתא דרך הערוצים בקרום הפלסמה אל החלל הבינוני, שם הוא נכנס למיטה הווסקולארית.

ללא סוכרת( חסר ADH).סוכרת אמיתית infipidus מאופיין polyuria ו polydipsia עקב מחסור ADH.כדי סוכרת מתמשכת insipidus להוביל להרס של גרעין מעקב גרעינים או חיתוך של נתיב מעקב מעל גובה חציון.

הגורם למחלה עשוי להיות התבוסה של neurohypophysis של כל בראשית.לרוב אלה גידולים - craniopharyngomas וגליומות של עצב הראייה.בחולים עם histiocytosis, סוכרת תפל מפתחת 25-50% מהמקרים.לפעמים גורם סוכרת התפלה הם דלקת מוח, סרקואידוזיס, שחפת, actinomycosis, ברוצלוזיס, מלריה, עגבת, שפעת, כאבי גרון, כל מיני טיפוס, תנאים ספטי, שיגרון, לוקמיה.סוכרת לא יכולה להתפתח לאחר פגיעה מוחית טראומטית, במיוחד אם היא מלווה שבר של הבסיס של הגולגולת.

ללא סוכרת, אשר מפתחת לאחר הניתוח על יותרת המוח או היפותלמוס, יכול להיות חולף או קבוע.מהלך המחלה המתרחש לאחר טראומה מקרית הוא בלתי צפוי;התאוששות ספונטנית עלולה להתרחש מספר שנים לאחר הפציעה.

בשנים האחרונות הראה כי סוכרת תפלה יכולה להיות ממוצא אוטואימוניות( בנוכחות נוגדנים לתאי מפריש ADH).במקרים נדירים, זה יכול להיות תורשתי.סוכרת תפלה עשויה להיות מרכיב המתרחש לעתים נדירות תסמונת וולפרם, שם הוא משולב עם סוכרת, ניוון ראייה ואת אובדן שמיעה עצבי.

סימנים קליניים של פוליאוריה

להופיע כאשר קיבולת הפרשה העצבית ההיפותלמוס הוא מופחת על ידי 85% [סנטה השנייה, 1995].חסר ADH הוא שלם או חלקי, אשר קובע את מידת polydipsia ו polyuria.

המחקר של ריכוז ADH בפלסמה דם לא תמיד הכרחי לצורך אבחנה של סוכרת תפלה.מספר אינדיקטורים במעבדה מציינים במדויק את היעדר הפרשת ADH של המטופל.נפח השתן היומי מגיע 4-10 ליטרים ויותר, טווחי צפיפות שלה מ 1,001-1,005, osmolarity - בתוך 50-200 mOsm / L.בתקופות של עליות צפיפות שתן חמורה התייבשות 1.010, ואת osmolality כדי 300 mOsm / L.אצל ילדים, הסימן הראשוני של המחלה יכול להיות נוקטוריה.במובנים אחרים, תפקוד הכליות אינו נפגע.לעתים קרובות להראות פלזמה hyperosmolarity( יותר מ 300 mOsm / L), hypernatremia( יותר מ 155 מילימול / ליטר) ו היפוקלמיה.בשנת בביצוע הבדיקה עם הגבלה מים בחולים עם חסר חמור של ADH סימנה עלייה osmolarity של פלסמת הדם, osmolality שתן אבל בדרך כלל נשארת מתחת osmolarity של בפלסמת הדם.

איור.הפרשת ואפקטים של ADH

איור.הפרשת ADH

ואפקטים כאשר osmolality שתן וזופרסין מנוהל עולה במהירות.בחולים עם אי ספיקה מתונה של פוליאוריה ADH ו osmolality שתן במהלך הבדיקה עשויה להיות תגובה וזופרסין ו osmolality פלזמה מעט גבוהה כדי נחלש.ריכוזי המשך נמוך בדם ADH

( פחות מ 0.5 pg / L) להראות תפל שתנו מרכזיים בולטת, רמות subnormal( 0.5-1 pg / L) בשילוב עם hyperosmotic פלזמה - תפל שתן מרכזי חלקית.הגדרה של ריכוז ADH בפלזמת דם - הקריטריון העיקרי שבאמצעותו להבדיל סוכרת תפלה חלקית פולידיפסיה עיקרי.

הרטבת לילה ראשונית( חסר ADH).הרטבה לילית לזהות כל ילד עשירי בגילאי 5-7 שנים, ו 10 שנים של גיל - כל העשרים.סיבת ההרטבה יכולה להיות הרבה גורמים. מתח, זיהומים ואברי מין, הפרעות נפרולוגיה, וכו 'לעתים קרובות, הרטבה היא תוצאה של מחלה אחרת, אך במקרים מסוימים זה נובע הרטבה לילית ראשונית.אבחנה זו נעשית אצל ילדים מעל גיל 5 שנים, אשר, בהעדר הפרעות אורגניות diuresis הנורמלי במהלך היום, מרטיב במיטה בלילה יותר מ 3 פעמים בשבוע.התכונה הפיזיולוגית של האורגניזם של חולים כאלה היא ריכוז נמוך בדם של ADH.יש נטייה תורשתית להתפתחות של הרטבת לילה ראשונית.נערות חולות לעיתים קרובות יותר מאשר בנים.חולי

עם הרטבה לילית ראשונית בלילה מיוצר שתנו 2-3 פעמים יותר מאשר ילדים בריאים.התפקיד החשוב ביותר בתהליך זה הוא שיחק על ידי ADH.רמתו בגוף משתנה כל הזמן.אצל ילד בריא במהלך ריכוז ADH בלילה בדם גבוה יותר במהלך היום, ועם הרטבה לילית ראשונית ברמה זו, כבר מספיק נמוכה, הלילה מצטמצם עוד יותר, לפיה כמות גדולה של שתן לדלל.בדרך כלל כבר בשעה ארבע בבוקר, מוקדם הרבה יותר מאשר אצל ילדים בריאים, שלפוחית ​​השתן בחולים מלאה עד קצה גבול היכולת.השינה בשלב זה עמוקה מאוד, ולכן ילדים משתינים במיטה.

עבור חולים עם הרטבה לילית ראשונית, מאפיין נוקטוריה, משקל סגולי נמוך של שתן בלילה במהלך חלקים של המדגם-וינטרס של ניס.Osmolarity של שתן בלילה מנות נמוך יותר מאשר בשעות היום.ריכוז של ADH בפלסמה דם, המחקר בשעות היום, לעתים קרובות בטווח התקין, ואם היא הפחתה זוהה, הוא זניח.ריכוז מופחת של ADH בדם פלסמה מתגלה לעתים קרובות יותר בשעות הערב והלילה.מינוי של חולים עם אנלוגים סינתטיים הרטבה לילית ראשונית של ADH מוביל תרופה ב 70-80% מהחולים [Temerins EA, 1998].תפלת שתן

( סוכרת תפלה, לא רגישה ADH).בליבה של המחלה הוא חוסר רגישות של אפיתל של tubules כליות ל- ADH.בעת אינטראקציה עם קולטנים צִנוֹרִית ADH נוצרה מחנה, ולכן אין הפעלה של חלבון קינאז תאיים ותוצאת ADH אינה ממומשת.בעיקר גברים חולים.המחלה תורשת כתכונה המקושרת לכרומוזום X.שינויים באינדיקטורים במעבדה ובבדיקות תפקודיות דומים לאלו שזוהו עם מחלת הסוכרת

.עבור סוכרת נפרוגנית insipidus הוא ריכוז נורמלי או מוגבר של ADH בדם פלזמה.בעת ביצוע הבדיקה עם וזופרסין, אין עלייה ברמת cAMP בשתן לאחר ההקדמה.

כאשר

nephrogenic סוכרת תפלת ADH שימוש בסמים הוא לא יעיל.תרופות משתנות תיאזידים בשילוב עם הגבלה ארוך טווח של מלח בתזונה יכולות לתת תוצאות קליניות טובות.יש צורך לבצע תיקון בהיפרקלצימיה ו היפוקלמיה נשלט אשלגן ריכוז סידן בסרום.

תסמונת של הפרשת הולם של vazoporessina( תסמונת ההפרשה הלא תואמת של הורמון ADH) - גרסה הנפוצה ביותר של הפרשת הולם של ADH.מתאפיין oliguria-ים( רציף או לסירוגין), חוסר צמא, בנוכחות בצקת נפוצה, עלייה של משקל הגוף וריכוז גבוה של ADH ברמת לקוי osmolarity פלזמה.

תסמונת זו עלולה להתפתח פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית, במיוחד דלקת קרום המוח, דלקת המוח, גידולים ומורסות, המוח, דימומים תת-עכבישי, טראומות גולגולתי, וגם עלולה להיגרם על ידי דלקת ריאות, שחפת, OPP, פסיכוזות, כמה תרופות( יינות כריסטינה, קרבמזפיןואחרים).במקרים מסוימים, הפרשת לקוי של ADH אפשרי עם בלוטת התריס.מנגנון הפרת הפרשת ADH נגרם על ידי נזק ישיר ההיפותלמוס.לפעמים לא ניתן לקבוע את הסיבה להפרשה לקויה של ADH.הירידה זוהתה ריכוז נתרן בפלזמה( פחות מ 120 מילימול / ליטר);אם זה נופל מתחת 110 מילימול / ליטר, מפתח תסמינים נוירולוגיים - קהה חושים עוויתות אפשרי.osmolarity פלזמה הוא נמוך( פחות מ 270 mOsm / L), עלול לפתח בתרדמת gipoosmolyarnoy.במחקר של סימן שתן יומי מוגבר הפרשת הנתרן מהגוף.תערוכה תוכן מוגברת של ADH יחסית פלזמה כדי osmolarity שלה, ריכוז מופחת של אלדוסטרון, ירד בתגובה על עיכוב הפרשת מבחן ADH ידי עומס המים.הפרשת

מחוץ לרחם ADH אפשרית תחת מגוון רחב של גידולים.ההפרשה הנפוצה ביותר אקטופי ADH מלווה סרטן הריאות bronchogenic, סרטן הלבלב, בלוטת התימוס, תריסריון.שינויים בערכי מעבדה דומים לאלה עם התסמונת של הפרשה ההולמת של vazoporessina.הערכה מקיפה

של התוצאות מחקר מעבדה בחולים עם צורות שונות של פוליאוריה מוצגת בלוח. . הערכת שולחן

של פרמטרי מעבדה בחולים עם פוליאוריה

שולחן הערכת פרמטרי מעבדה בחולים עם שולחן פוליאוריה

End.

ADH גירוי מבחן על ידי הגבלת הקבלה של מים לפני הממשל של וזופרסין

סוף הטבלה.