התבטאויות וטיפול באטרופיה רב-מערכתית
היא הפרעות ניווניות חמורות ספורדי של מערכת העצבים המרכזית שבה יש אובדן של מבנים המוח הקטן, הגרעינים הבזליים, בגזע המוח ובחוט השדרה.זה יכול להתבטא בדרגות שונות בצורה של ataxias, הפרעות צמחיות פירמידליות, פרקינסון.סוג של מחלה זו הוא ישות עצמאית nosological לכלול במושג "ניוון רב-מערכתי", הכוללת ריבוי של מחלות, נבדלי מעלות של שינויים בחומרה polisimptomnostyu.
פתולוגיה כזו מתפתחת לעתים קרובות יותר אצל גברים, ומספר המקרים הגדול ביותר הוא בין 50 ל -60 שנים.כמו ניוון מערכת מרובים
מתבטא התגלמות
שלושה גילויים של המחלה: ניוון striatonigral
- .עם זאת, יש דומיננטיות של תכונות פרקינסון.
- ניוון olivopontocerebellar עם דומיננטיות של תסמינים של אטקסיה cerebellar.
- תסמונת שי-דרייגר.על המקום הראשון של סימפטומולוגיה יש הפרעות בולטות של מערכת העצבים האוטונומית.
במדינות מסוימות להקצות את שני הסוגים הראשונים בלבד של המחלה לא משתמשים המהדורה האחרונה של תסמונת מחלה וריאנט קלינית נפרדת.
יצוין כי לידי ביטוי כאשר ניוון מערכת מרובים משאיר תסמונת פרקינסון עם בהילוך איטי ואת הנוכחות של רעד של הגפיים.השכיחות שלו בשלב הראשוני דורשת בדיקה זהירה והבחנה עם מחלת פרקינסון.הסימפטומים של ניוון מערכת מרובים מגוון גדול: הפרעות האוקולומוטורי
- , הבאה לידי ביטוי בשלבים המוקדמים של התפתחות המחלה.
- היעדר יעילות במרשם levodopa.
- התקדמות מהירה של כל הסימנים.
- Acrocyanosis.
- שינה דום נשימה, בולטת נחירה או שרירי הנשימה.
- דיספאגיה.
- דיסארתריה.
- דיפלומטיה.
- הפרת פונקציות thermoregulatory על רקע של הזעה מוגברת.
- הופעתם של חוזים.
- בכי או אלימות.הפרת רגש שליטה.
- ירידה בכונן המיני.
הקרוב למחצית מהחולים עם שינוי בולט בצורת הפירמידה של חיזוק של רפלקסים היקפיים ותסמונת בבינסקי חיובית.הפרת פונקציות דיבור - תכונה ייחודית מאוד עם ניוון מערכת מרובה, אשר נחגג ב לשיא של התמונה הקלינית.איום על חיים יכול להיות פרקים של דום נשימה בשינה, חסימתית הנובעת כתוצאה משינויי הריאות, אך הם יכולים להיות גם מקור מרכזי.
בחלק החמישי של החולים עם ניוון multisystem, זיכרון וביצועים מנטליים עשויים להיות מופרעים.
עבור מחלה זו אינה סימפטום אופייני להופעת צורות חמורות של דמנציה.התקדמות התהליך הפתולוגי מובילה לסיכון למוות פתאומי.הפרוגנוזה לאחר אישור האבחנה היא שלילית - משך החיים הממוצע של חולים כאלה הוא כ -7 שנים.קשה במיוחד היא המחלה, אם סימנים של נזק לתפקודים האוטונומיים של הגוף שולטים.
הפרעה להשפעות הצומח על תהליכים באורגניזם נגרמת על ידי שינויים הרסניים נוירונים מרכזיים.הפתולוגיה האופיינית ביותר של מחלה זו היא המראה של תת לחץ דם orthostatic - ירידה פתאומית בלחץ מערכתי בעמידה, ואחרי ארוחה כבדה, פעילות גופנית.תת לחץ דם Orthostatic בא לידי ביטוי בתחושה הסובייקטיבית של חולשה, סחרחורות, ואת הופעתה של "קלילות" בראש, חוסר הבהירות של דימויים חזותיים, כאב בחלק האחורי של הצוואר, עם ההתפשטות על הכתפיים.מומחים רבים מאמינים כי המראה של תסמינים אלה קשורה איסכמיה הרשתית ואת השרירים.
סימנים אלה משולבים עם עלייה בלחץ בשכיבה המיקום.אחת הסיבות למותו של חולה כזה היא היעדר הפחתת לחץ פיזיולוגית במהלך שנת לילה.ישנם מקרים של פגיעה בתודעה כאשר המטופל עובר ממצב אופקי למצב אנכי.יש גם התקפות על סוג של אנגינה pectoris, עם כלי דם כליל לחלוטין.כל הסימנים מוגברים עם תוספת של פתולוגיית הלב, טמפרטורת הסביבה הגוברת, התייבשות של הגוף.
לחולים רבים יש תסמינים של אטקסיה cerebellar, עם תהליכי תיאום לקויים, שינויים בכתב יד וקושי בתנועה. ב 9% מהמקרים יש תופעות דיסורי, כולל בריחת שתן.גברים סובלים מליקוי תפקוד זיקפה ותשוקה מינית מופחתת.אצל המטופלים ניתן להבחין ביצר אופייני של הראש בכיוון הקדמי, כמו גם בקירור של הגפיים - "תסמונת הידיים הקרות".
שיתוק של מיתרי הקול, המתרחשת עם ניוון multisystem, מוביל לליקוי בדיבור.בנוסף, יובש של העור ריריות, ריריות מזויפות, פגום ראייה( דיפלופיה) ניתן לציין.שינוי פונקציית הבלעה יכול להוביל לשאיפה.
תפקוד לקוי של תפקוד צמחי, חוסר לחץ דם אורתוסטטי, דיסוריה ואימפוטנציה מתרחש עם מחלה כזו די מהר - הם מצטרפים לתסמינים הראשונים של הפגיעה בתפקוד המוטורי במשך שנתיים.
תסמינים של מחלה זו משתנים במהלך היום ולהעמיק בתדירות הגבוהה ביותר בבוקר.האבחנה מאושרת על ידי MRI.בדיקות אורתוסטטיות משמשות ליקויים צמחיים.
כיצד לעזור עם המחלה?
טיפול באטרופיה רב-מערכתית הוא לשפר את איכות החיים של המטופל על ידי ביטול התנאים הבסיסיים שעלולים להוביל למוות או למוות.למרבה הצער, החומרה של שינויים הרסניים במערכות נוירוטרנסמיטר אינו מאפשר שימוש יעיל של תרופות דופאמינרגיות במספר מקרים.אפילו במינון טיפולי מרבי, תרופה כגון levodopa מסייעת רק ב -30% מהמקרים.
כמו המאמר?שתף עם חברים ומכרים: