Immunoelectrophoresis של חלבונים בסרום
בסרום הוא בדרך כלל נעדר.
Immunoglobulinopatii או gammopathy בשילוב קבוצה גדולה של מצבים פתולוגיים המאופיינת או polyclonal hypergammaglobulinemia mo-noklonalnoy.הוא מורכב משתי שרשראות כבדות איג( H)( משקל מולקולרי 50,000) ושתי שרשראות אור( L)( משקל מולקולרי 25,000).השרשראות מחוברות על ידי גשרים דיסולפיד מורכבים מבנים אשר נקראים תחומים( H - 4, L מאיזה סמרטוט 2 תחומים).תחת פעולה של אנזימים פרוטאוליטים איג מחולק שברי
לך: FC-שבר ואת שבר Fab.השרשרת הכבדה של איג האנושי מחמש התגלמויות מבניות אשר מייצגות את אותיות האלפבית היווני.הם מתאימים חמש כיתות של איג - G, A, M, D, שרשרות אור E. מיוצגות על ידי שתי התגלמויות שונות מבני: k( קאפה) ו- X( למבדה), אשר מתאימות שני סוגים של כל כיתת איג.כל מולקולת איג שני כבדים ושתי שרשרות אור זהות.כל האנשים הם בדרך כלל נוכחים בכל השיעורים י.ג. שני הסוגים, אבל התוכן היחסי שלהם שונה.ו X יחס מולקולרי בתוך סוגים שונים של נוגדנים מסוג כפי שוויונית.איתור של יחסי פרות איג, או שברים ממנה ממלא תפקיד חשוב immunoglobulinopaty-tion אבחון monoklonal.חד שבטיים
immunoglobulinopatiya( paraproteinemia) - תסמונת המתבטאת הצטברות של סרום ו / או שתן של כל המטופלים פיסיקלי כימי הומוגני פרמטרים ביולוגיים איג, או שברי ממנו.חד השבטי איג( paraproteins, M-חלבונים) - הפרשת מוצר שיבוט אחד של לימפוציטים מסוג B( תאי פלזמה), ולכן מייצג ברכת הומוגנית מבחינה מבנית של מולקולות שיש שרשרת כבדה של כיתה( תת) של אותה רשת סוג אור באזור המשתנה של אותו המבנה.חיסוני globulinopatii חד שבטי מחולקים שפירים וממאירים.בשנת צורות gammopathy מונוקלונלי שפירים התפשטות של תאי פלסמה נשלטת( ואולי על ידי המערכת החיסונית), כך הסימנים הקליניים נעדרים.בשנת צורות ממאירים התפשטות לא מבוקרת מתרחשת Lim-foidnyh או תאי פלזמה, אשר מוביל את התמונה הקלינית של המחלה.סיווג של monoclonal immunoglobulinopaty שמוצג בטבלה. .
שולחן סיווג של immunoglobulinopaty מונוקלונלי
שולחן סיווג של חלבונים בסרום immunoelectrophoresis
immunoglobulinopaty חד שבטיים מאפשר לזהות mo-noklonalnye( פתולוגי) IgA, IgM, IgG, H שרשרת ו- L, paraproteins.בשנת איג נורמלי אלקטרופורזה קונבנציונאלי, שונה בנכסים, ממוקמים באזור הסמוך כדי ליצור רמה או להקה רחבה.Monoklonal הרחב איג בגלל ההומוגניות שלה נודדת בעיקר באזורי Y, מדי פעם באזור p, ואפילו באזור שבו הם יוצרים שיא גבוה או מסלול שמסומן בבירור( M-שיפוע).
מיאלומה נפוצה( מחלה Rustitskogo Calera) - את דם ממאירות השכיחות ביותר paraproteinemic;הוא חושף לא פחות בתדירות גבוהה יותר מאשר לוקמיה מיאלואידית ו לימפוציטית כרונית, לימפומה ולוקמיה חריפה הודג'קין.מחלקה וסוג איג מיאלומה הפרשה פתולוגי שקובע המחלה התגלמות immunohi-iCal.השיעורים התדירים וסוגי מיאלומה איג פתולוגיים וקושרים בדרך כלל עם היחס וסוגי כיתות של נוגדנים מסוג נורמלים אצל אנשים בריאים( לוח.).
יחד עם הגדלת תכולת של איג פתולוגיים בסרום של חולים במחלת המיאלומה הנפוצה לקבוע איג נורמלי בריכוז מופחת.תכולת החלבון הכולל גדל באופן דרמטי - עד 100 גר '/ ליטר.פעילות התהליך תא פלזמה G-מיאלומה נמדד במספר ע.ד. ב punctate sternal, ריכוז הסידן קריאטינין בסרום( סידן להגדיל שלהם מציין התקדמות המחלה).ריכוז של M-חלבון( בשתן נקרא Bence Jones חלבון) משמש כקריטריון להערכת התקדמות המחלה כמו-מיאלומה A.ריכוז של paraprotein בסרום ובשתן משתנה במהלך המחלה תחת השפעת הטיפול.
לזרוע אבחון מיאלומה נפוצה מחייב נוכחות של הקריטריונים הבאים [DeVita V. ט ואח '., 1989].הקריטריונים ביג
1. פלסמציטומה על תוצאות הביופסיה.
2. plasmacytosis במח העצם( יותר מ 30% של תאים).
3. פסגות מונוקלונלי( פתולוגי) אלקטרופורזה של חלבון בסרום איג: 35 גר '/ L עבור שיא IgG או גדול מ 20 גר' / ליטר עבור שיא IgA.k הפרשה ורשתות למבדה בסכום של 1 גר '/ ד או יותר, המזוהה באמצעות החולה אלקטרופורזה שתן ללא עמילואידוזיס.קריטריוני
מינור
1. Plasmocytosis במוח העצם האדום של 10-30% של תאים.
2. שיא PEG בסרום בסכום הנמוך מזה שצוין לעיל.
3. נגעים קטלניים של עצמות.
4. ריכוז רגיל IgM מתחת 0.5 גר '/ ליטר, IgA מתחת 1 g / L IgG או מתחת 0.6 גר' / ליטר.
טבלת מפתח התגלמויות חיסון ייחודיים מיאלומה נפוצה ומאפייניהם מאפיין
טבלת מפתח חיסון ייחודי התגלמויות מיאלומה נפוצות ו
לקביעת אבחנת מיאלומה נפוצה דורשים לפחות אחד גדול קריטריון אחד קטן או שלושה קריטריוני נוכחות חובה קטנים נתונים בסעיפי 1 ו 2.כדי לקבוע צעד מיאלומה
משתמש סטנדרטיזציה מערכת Durie-סלמון, אשר משקפת את היקף נגע הגידול( לוח.) [Munker ר et al., 2000].כל הקבוצות
myelomas מחולק subclasses בהתאם למצב של תפקוד כלייתי: א '- ריכוז קריאטינין בדם פחות מ 2% מ"ג( 176.8 umol / L), ב' - 2% מ"ג.בריכוז גבוה מיאלומה של microglobulin B2 בסרום( מעל 6000 ננוגרם / מ"ל) מצביע על פרוגנוזה גרועה, כמו גם פעילות גבוהה של LDH( יותר מ 300 IU / L, פוזות התגובה על 30 מעלות צלזיוס), אנמיה, אי ספיקת כליות, היפרקלצמיה, hypoalbuminemia נפח גידול גדול.שרשראות
מחלת ריאות( Bence-Jones מיאלומה) מהווים כ 20% של מיאלומה.כאשר מיאלומה Bence Jones יצרו חינם בלעדי שרשראות אור מזוהים בשתן( חלבון Bence-Jones) בהעדר סרום פתולוגי איג( שיפוע M).בשלבים
העניינים שלבים בטבלה מיאלומה נפוצה
של מיאלומה נפוצה
התגלמויות חיסון ייחודית נדירים כוללים paraproteins מיאלומה מיאלומה הלא הפרשה שבה ניתן לאתר רק בציטופלסמה של תאי מיאלומה מיאלומה ו diklonovye ו-M מיאלומה.macroglobulinemia של
Waldenström - לוקמיה כרונית subleukemic, ממוצא B-cell, המיוצגת מורפולוגית על ידי לימפוציטים, תאי פלסמה, וכל צורות מעבר של תאים סינתזה RIgM( macroglobulin).לגידול יש רמה נמוכה של ממאירות.בשנתי שגשוג מח העצם לזהות לימפוציטים basophilic קטנים( לימפוציטים plasmacytoid) מספר תאי פיטום מוגבר.בשנות ה electrophoregram חלבונים בסרום לחשוף אזור M-שיפוע B- או y-globulins, לפחות paraprotein אינו מעביר בשדה חשמלי תוך שמירה במקום.באופן אימונוכי, הוא מייצג PIgM עם סוג אחד של שרשרת אור.ריכוז בסרום RIgM עם macroglobulinemia של Waldenström נע בין 30 כדי 79 גר '/ ליטר.אצל 55-80% מהחולים נמצא חלבון בנס-ג'ונס בשתן.הריכוז של איג הנורמלי בדם פוחת.אי-ספיקת כליות מתפתחת לעיתים רחוקות.לימפומה
.IgM מפריש רשמה הנפוצות ביותר לימפומה, המקום השני היא נכבשה על ידי הפרשת לימפומה paraproteinemic של IgG, IgA-לימפומה paraproteinemia זוהה נדירים ביותר.הפחתת ריכוזי נוגדנים מסוג רגיל( בדרך כלל במידה פחותה) ב Lim-fomah נרשמה במרבית המטופלים.מחלות
שרשרת כבדה - הלימפה B-תאים סרטניים, מלווה את הייצור של שברי מונוקלונלי של נוגדנים מסוג שרשרת כבדה.מחלות של שרשראות כבדות הן נדירות ביותר.ישנם 4 סוגים של מחלת שרשרת כבדה.מחלת שרשרת כבדה בדרך כלל מתרחשת אצל גברים מתחת לגיל 40 שנים, זה מאופיין הגדלת כבד, טחול, בלוטות לימפה, נפיחות של החיך והלשון רך, אריתמה, קדחת.הרס עצמות, ככלל, אינו מתפתח.הריכוז של globulin פתולוגי בסרום הדם נמוך, ESR הוא נורמלי.תאים מוחיים ותאי פלסמה בדרגות שונות של בגרות נמצאים במח העצם.המחלה מתקרבת במהירות ומסתיימת במוות תוך מספר חודשים.מחלת שרשרת כבדה מזוהית בעיקר אצל אנשים מבוגרים, זה בדרך כלל מתבטא hepatosplenomegaly.גידול תת - אלמנטים לימפואידים בדרגות שונות של בגרות.מקרים בודדים של מחלת שרשרת כבד 8 מתוארים, זה ממשיך כמו מיאלומה.שרשרות מחלות כבדות וכן - הצורה הנפוצה ביותר, אשר מפתחת בעיקר אצל ילדים ואנשים תחת 30 שנים, 85% מהמקרים נרשמו בים התיכון.סרום ושתן Immunoelectrophoresis - השיטה היחידה של האבחנה של המחלה, שכן שיפוע-M קלאסית על חלבונים בסרום electrophoregram קרובות נעדר.
Jet paraproteinemia להתרחש בנוכחות נטייה גנטית בתגובה לזיהומים חיידקים ווירוסים( הפטיטיס, זיהום CMV) או שריצה טפילות( leishmaniasis, טוקסופלסמוזיס, schistosomiasis).צורה זו של אימונוגלובולינופתיה חד שבטית נרשמה במהלך השתלת איברים, טיפול בציסטוסטיקה, בחוסר איזון תורשתי או נרכש.Paraproteinemias חולפים מאופיינים בריכוז PIg נמוך בסרום, את היעדר או עקבות כמויות של חלבון בנס ג 'ונס בשתן.
המשויך paraproteinemia מלווה מספר מחלות הפתוגנזה אשר מנגנוני החיסון לשחק תפקיד: מחלות אוטואימוניות, גידולים, זיהומים כרוניים.מחלות אלו כוללות AL-amyloidosis ו cryoglobulinemia.
paraproteinemia Idiopathic מתרחשת אצל קשישים ועשויים להיות premilye.במקרים כאלה נדרשת בדיקה מעמיקה כדי לזהות את השלב הראשוני של המחלה ואת התצפית הדינמית הממושכת.
תסמינים שפירים paraproteinemia כוללים: חוסר חלבון Bence-Jones, שינויים בריכוזים של נוגדנים מסוג רגיל, מספר תאי הפלזמה punctate מח עצם פחות מ 15%, פחות מ 20 לימפוציטים%, ריכוז paraprotein סרום מתחת 30 גר '/ ליטר.