צבירה של טסיות דם עם ristocetin

ערכי הפניה של פעילות פקטור Wonbrand פון הם 58-166%.

פון Willebrand גורם מסנתזת תאים אנדותל ו megakaryocytes.זה הכרחי עבור הידבקות רגילה של טסיות ויש לו את היכולת להאריך את מחצית החיים של גורם VIII.פקטור VIII של קרישת פלזמה - A גלובולין antihemophilic - מסתובב בדם כמתחם של שלוש יחידות משנה, המיועד VIII-k( יחידת קרישה), VIII-AH( סמן אנטיגני הגדולים) ו VIII-vWF( גורם פון Willebrand הקשורים VIII-אר).הוא האמין כי הגורם פון Willebrand, מסדיר את הסינתזה של קרישה של A גלובולין antihemophilic( VIII-א) והוא מעורב המוסטאסיס וסקולריים-טסיות.

פון מחלת Willebrand - מחלה תורשתית, אשר מתאפיינת בגידול משך הדימום, הפחתה של מייללים פעילות-פקטור ristocetin וירידה( בדרגות שונות) של פעילות מקריש גורם השמיני.ביטויים קליניים של המחלה דומים לאלה של טרומבוציטופתיה.עם זאת, בחולים עם ירידה משמעותית בפעילות של גורם VIII, hematthros ו hemarthroses ניתן לצפות.

בהתבסס על מחקרי מעבדה הקובעים את המבנה והפעילות של פקטור פון וילברנד, מובחנות הצורות הבאות של המחלה.סוג

■ לי( 70% מכלל המקרים) מאופיין פקטור נפתח ristocetin קלה( גורם פון Willebrand) ופעילות קרישה( VIII-k) במהלך מבנה מקרו רגיל של גורם פון Willebrand.

■ Type II: היא מבוססת על חוסר סלקטיבית של פולימרים משקל מולקולרי גבוה vWF בשל אי סדרים במבנה של החלבון.

סוג MF כוח נגרם על ידי האינטראקציה בין גורם פון Willebrand וטסיות אגרגטים טסיות תוצאות האישור גדלו ב תרומבוציטופניה.

■ סוג III מתאפיין חוסר כמותי חמור של גורם פון Willebrand, אשר מוביל לירידה משמעותית קלינית בפעילות פקטור VIII( VIII-א).

התוכן של גורם פון Willebrand נקבע במקרים שבם גדלו דימום זמן, ספירת הטסיות היא בתוך ערכי הייחוס, ואין סיבות ברורות תפקוד הטסיות.כדי להעריך את גורם פון Willebrand בקביעת תוכן כמותי של גורם פון Willebrand( פעילות ristocetin-פקטור מחקר) נבדקה המושרה ristocetin התלכדות הטסיות ומבנה אנטיגני vWF הקשורים גורם השמיני( VIII-vWF).קביעת

של הצטברות טסיות עם פלזמה ristocetin משמש לכמת את גורם פון Willebrand.נוצר קשר ליניארי בין מידת הצבירה הריסטוצטינית לבין כמות גורם פון וילברנד.השיטה מבוססת על היכולת של זה

איור.נתיבי צבירה טסיות ונקודות יישום נוגדות טסיות

איור.דרכים של הצטברות טסיות ואת נקודת היישום של סוכנים טסיות

( ristocetin) אנטיביוטי לעורר את האינטראקציה במבחנה של גורם פון Willebrand כדי טסיות גליקופרוטאין Ib.ברוב המקרים, המחלה פון Willebrand קיימת הפרה ristocetin-ar-regatsii תחת תגובה נורמלית ADP, קולגן אדרנלין.הפרת ristocetin-אגרגציה ולזהות macrocytic trombodistrofii ברנרד-Soulier( בהעדר קולטן קרום ristotsetinovoy צימות טסיות דם).עבור בדיקת בידול השתמשה בתוספת פלזמה נורמלית: מחל פון Willebrand לאחר הוספת ristocetin-צבירת פלזמה נורמלית מנורמלת, תוך התסמונת ברנאר-הסוליה המתרחשת.מחקר

עשוי לשמש גם אבחנה מבדלת של המופיליה( חוסר פקטור VIII) ומחלת פון Willebrand.בהמופיליה, התוכן של VIII-K מופחת בצורה חדה, והתוכן של VIII-PV נמצא בטווח הנורמלי.מבחינה קלינית, ההבדל הזה מתבטא בעובדה כי המופיליה מתרחשת סוג gematomny של דימום מוגבר, ועם מחלת פון Willebrand - petechial-gematomny [Ogston ד, בנט ב, 1977].

המושרה ristocetin התלכדות הטסיות ירד ברוב המקרים, המחלה פון Willebrand, למעט סוג של PV.

מבנה אנטיגני של גורם פון Willebrand חייב לשקלל VIII( VIII-vWF), זיהוי שיטות אימונולוגיות שונות, אך ההפצה של גורם פון Willebrand לפי גודל מולקולריים נקבע על ידי ג'ל אלקטרופורזה agarose.בדיקות אלה משמשים לבסס את סוג של מחלת פון וילברנד.

המחקר של הצבירה טסיות עם גורמים שונים inducers מתבצעת לא רק כדי לזהות חריגות של פונקציות צבירה של טסיות.מחקר זה מאפשר להעריך את היעילות של טיפול אנטי טסיות, לבחור במינונים בודדים של תרופות ולבצע ניטור סמים.באיור.את התרופות העיקריות עם אפקט אנטי טסיות ואת נקודות היישום שלהם רשומים.