לוקמיה מיאלוגנית כרונית

כרונית myelogenous - הגידול נובע תאי גזע פלוריפוטנטיים, וכתוצאה מכך תהליך פתולוגי שהיה מעורב בהן המחלה הזו אלמנטים הסלולר של כל השורות של hematopoiesis.מאשר את קיומו של עמדה זו pathognomonic עבור Ph-כרומוזום נורמלי לוקמיה מיאלואידית כרונית בכל כמעט myelopoiesis חלוקת תאים( גרנולוציטים, מונוציטים, megakaryocytes, eritrokario-tsitah)( ב 88-97% מהחולים) ומשברים לימפובלסטית עם זיהוי של כרומוזום Ph בתאים הפיצוץ.

במהלך לוקמיה מיאלואידית כרונית הם שלושה שלבים:

■ שלב איטי או כרוני בדרך כלל נמשך כ 3 שנים.

שלב ההאצה נמשך 1-1,5 שנים.עם הטיפול המתאים, אתה יכול להחזיר את המחלה לשלב הכרוני.

■ שלב סופי - השלב של אצה מהירה או משבר פיצוץ( 3-6 חודשים), אשר בדרך כלל מסתיימת במוות.

למרות התבוסה של מח העצם, ניבט feriruyuschim prolyl הבסיסית מאופיין בצמיחה בלתי מוגבלת בשלב הכרוני של לוקמיה מיאלואידית כרונית, הוא גרנולוציט.הייצור המוגבר של megakaryocytes ו erythrokaryocytes פחות מובהק, הוא פחות נפוץ.

כרונית לוקמיה מיאלואידית גרסה מוזרה בעיקר leykemiches-ליש של הנוכחי.בשלב הכרוני, מספר לויקוציטים בדם ההיקפי נע בין 20 ל 500h109 / L עם שינוי השמאלי של לויקוציטים כדי myelocytes, יחידת promyelocytes ו myeloblasts.הסכום של promyelocytes ו myeloblasts הוא פחות מ -15%.תכונה חשובה של ההמטולוגית, המופיעה גם בשלבים המוקדמים של המחלה, - עליית התוכן של בזופילים אאוזינופילים בגרות שונות( basophilic, eosinophilic אגודה).אם מספר צורות לא בוגרות( myelocytes, metamyelocytes) הוא נמוך( 10-15% של גרא-nulotsitov הכל) אם אבחנה מבדלת עם סוג מיאלואידית התגובה kemoidnoy ליי.

שלב כרוני לוקמיה מיאלואידית כרונית מתאפיינת היפרפלזיה של מח עצם.שים לב granulocytopoiesis הדומיננטית הבולטת( יחס leykoeritroblasticheskoe גדול מ 4: 1).בין גרנולוציטים נשלטו על ידי צורות צעירות - myeloblasts, promielo-cytes, myelocytes.בשלב המוקדם של המחלה עשוי בשילוב עלייה של אאוזינופילים ובזופילים.מפתחת בהדרגה את הדיכוי של אריתרופואזיס.מספר megakaryocytes במחלה מוקדם נורמלי או אפילו גדל.גרנולוציטים מורפולוגיה עם לוקמיה מיאלואידית כרונית יש את התכונות הבאות: שפע קרובות חושפים שום, או רזה מאוד promyelocytes הגרעינית ו medullocell-ing;הציטופלסמה מראה לעתים קרובות סימנים של חוסר בגרות, שונים בבזופיליה;לפעמים נצפה פער בהתפתחות הגרעין לבין הציטופלסמה;מאוד אופייני של anisocytosis.התבגרות של תאים granulopoietic הוא נורמלי.בחדות מופחתת התוכן של phosphatase אלקליין לויקוציטים הבשל ביותר.אנמיה אינה ישימה סימנים אופייניים

שלב הראשון של פיתוח מחלה, וברוב המקרים מתפתחת כאשר תהליך הפרה-התקדמות.עם זאת, לפעמים ריכוז Hb נורמלי הם ציינו מן ההתחלה.אנמיה היא נורמוציטית ונורמוכרומית.מקורו של אנמיה לא יכול לשלול את ההשפעה של טחול hyperplastic, כמו גם את זרימת הנסתר של המוליזה.ספירת טסיות נורמלית או גבוהות ביותר על פני תקופה ארוכה יותר של המחלה, תרומבוציטופניה, מתרחשת בשלב הסופי או כתוצאה מכימותרפיה.Megakaryocytes malodolchatye כדי mononuclear microforms, ומספרם עלה.שלב האצת

של לוקמיה מיאלואידית כרונית מתאפיין באמצעות אותו הטיפול יש אי אפשר לשמור על פרמטרים קליניים המטולוגיות יציבים: נטייה בהדרגה להגדיל את מספר כדוריות הדם לבנות;יורד עם מנות גוברות של התרופה הטיפולית, לויקוציטוזיס מגדיל במהירות עם ההפחתה שלה.עליות myelocytes ו metamyelocytes תוכן בדם, לפעמים מופיעים יחידת promyelocytes תקיעות, לעתים קרובות לציין hyperthrombocytosis( ספירת טסיות ניתן להעלות 1500-2000h109 / L ומעלה).

בשלב הסופי של לוקמיה מיאלואידית כרונית רוכש תכונות של גידולים ממאירים - גידול monoklonovaya להמרה poliklono - יד: קיימת אוכלוסיית תאים חדשים( תאי הפיצוץ או מספר רב של בזופילים, מונוציטים) אשר בהדרגה רוכש תכונות עדיין atypia יותר( עלייה גרעינים בגודל מום) מתרחשתעיכוב תפקודי של חיידקי hematopoiesis נורמלים, את הפלט של hematopoiesis פתולוגי מחוץ מח העצם.

כפי דפוסי ביטוי של התקדמות גידול, בשלב הסופי של המחלה מתפתח סוג משבר פיצוץ שנקרא של לוקמיה החריפה עם "פיצוץ" תמונת הדם אחרונה טיפוסית מח עצם: יותר מ 20% של תקיעות של הדם ומוח עצם, התוכן הכולל של תקיעות ו promyelocytes עולה30% בדם ההיקפי ו -50% במח העצם.התמונה הקלינית של המחלה נושאת תכונות של לוקמיה חריפה.אנמיה עמוקה מתפתחת, פקקת-אבל.התוכן של megakaryocytes במוח העצם הולך ופוחת.דם היקפי ישנם מספר רב של תאי פיצוץ בעיקר myeloblasts טופס טיפוסי, אך הוא עשוי להיות monoblasty, eritronormoblasty, תקיעות nondifferentiable ואפילו lymphoblasts.תאים אביזר למספר מסוים שקבע immunophenotyping, כשליש משברים - לימפובלסטית.לעתים רחוקות נצפה

Ph-שלילי( קטינים) טופס של לוקמיה מיאלואידית כרונית יש תסמינים דומים, אבל הם יותר קשים כמובן מתקדמים במהירות, בנוכחות מרכיב monocytic הביע.מאפיין של ספלנומגליה, חדירת לויקמיה חיצונית.

גורמים שלילי הפרוגנוזה: התוכן של תקיעות בדם ההיקפי של יותר מ 1% במח העצם - יותר מ 5%;בזופילים ו eosinophils( בסך הכל) בדם הפריפריאלי - יותר מ -15%;להגדיל הטחול יותר מ 6 ס"מ מתחת לקצה הקצה;התוכן של טסיות הוא יותר מ 700x109 / l;גיל מעל 45;aberration של קריוטיפ( למעט Ph- כרומוזום

soma).הגורמים החשובים ביותר של התחזית הם עלייה במספר פיצוצים בדם ההיקפי ו splenomegaly.הקריטריונים רמיסיה לוקמיה מיאלואידית כרונית מוצגים בלוח. . הפוגה שולחן קריטריונים

ברמיסיה שולחן קריטריונים

לוקמיה מיאלואידית כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית