A1-antitrypsin בסרום

ערכים A1-טרפסין בנסיוב הדם: מבוגרים עד 60 שנים 0,78-2 g / L, מעל 60 שנים - 1,15-2 g / L.

: - Antitrypsin הוא גליקופרוטין מסונתז על ידי הכבד ומספק 90% מהפעילות המעכבת טריפסין בדם.glycopril זה טיידה, מעכב את הפעולה של טריפסין, לא רק, אלא גם chymotrypsin, superelastic-ZA, kallikrein, פרוטאזות cathepsin ורקמות אחרות, לתרום השפלה שלהם.

תיאורים רבים של אנזים זה, המקודדים על ידי אללים שונים, מתוארים.אדם אחד בדם יכול לזהות אחת או שתי צורות של a1-antitrypsin.הנפוץ ביותר M- טופס.השכלה בצורת Z( מה שמכונה בגלל ניידות electrophoretic הספציפית שלה ג'ל) קשור מוטציה בגן מוביל החלפת חומצת אמינו אחת-חלבון M.Z- חלבון בקושי שוחרר מתאי הכבד גורם נזק מקומי, אשר יכול להוביל הפטיטיס שחמת.כדי לקבוע את הריכוז של antitrypsin- a בסרום הדם, שיטת nephelometry משמש.קביעת הצורה של a1-antitrypsin( ZZ, MM, MZ, FZ) מתבצעת באמצעות אלקטרופורזה או שיטות גנטיות מולקולריות.

A1-טרפסין מתייחס חלבונים של השלב האקוטי, אולם העלאות התוכן בסרום שלה בתהליכים דלקתיים( אקוטית, subacute ומחלות זיהומיות כרוניות, צהבת חריפה שחם כבד שלב פעיל, תהליכים נמקי, שלאחר ניתוח, כוויות תרמית שלב שיקומי,חיסון).תוכן כמו: עליות טרפסין בסרום ב גידולים ממאירים: סרטן( במיוחד צוואר הרחם) ו גרורות, לימפומה( במיוחד הודג'קין).

של עניין מיוחד הם מקרים של ירידה בריכוז של אנטי-טריפסין בסרום הדם.חולים הומוזיגיים עבור אלל Z לפתח נזק כבד כבד - הפטיטיס neonatal, שחמת הכבד.חוסר חמור של מחסור A1-טרפסין קשור לעתים קרובות עם אמפיזמה בסיס לנוער, בהתפתחות המוקדמת של אמפיזמה( בגילאי 20-40 שנים).לעתים קרובות, יש נמחקו צורות של חוסר מולדות של a1-antitrypsin( MZ- פנוטיפ).ילדים אלה מפגינים צורות שונות של נזק כבד, כולל cholestasis מוקדם.ב 1-2% מהחולים, שחמת מתפתח.

השכיחות של הומוזיגוזיות עבור אלל Z הוא כ 1: 3000.במקרים כאלה, הפעילות של a-antitrypsin בסרום הדם מצטמצם ל 10-15% מהערכים הרגילים.לא כל האנשים הומוזיגיים עבור אלל Z לפתח מחלות ריאות וכבד.הסיכון לפתח נפחת בקרב מעשנים גדל באופן משמעותי, שכן עשן סיגריות מתחמצן בקבוצה תיאול במולקולה של A1 ל- antitripsi חלק הפעיל המפחית את הפעילות נוכחת כמויות קטנות של האנזים.למרות העובדה כי a1-טרפסין מתייחס חלבונים של השלב האקוטי, ריכוזה אלל-Z הומוזיגוטיים מעולם עולה מעל 50% של הגבול התחתון של הנורמה.

אצל אנשים עם MZ-טופס A1-טרפסין פעילותה בסרום הוא כ 60% מהממוצע העונתי, כך הסיכון לפתח מחלת ריאות יש נמוך משמעותית לעומת אנשים הומוזיגוטיים-אלל Z.

רכשה מחסור A1-טרפסין הוא ציין תסמונת נפרוטית, חלבון-לאבד gastroenteropathy עם השלב האקוטי של כוויות תרמית.הקטנת ריכוזיות-טרפסין A1 בדם עשויה בחולים עם דלקת כבד נגיפית בשל הפרה של סינתזה שלה בכבד, כמו גם עבור תסמונת מצוקה נשימתית, לבלב חריפה, coagulopathy בשל צריכה מוגברת של glycopril-טיידה.