הורמון פרהתירואיד בסרום הדם

התייחסות ריכוז PTH PTH במבוגרים הוא 8-24 ng / l( RIA, N-Term PTH);מולקולה PTH שלם - 10-65 ng / l.

PTH - פוליפפטיד המורכב שאריות חומצת אמינו 84, המיוצר ומופרש על ידי בלוטת יותרת התריס בצורת-prohormone גבוהה.Progormone לאחר היציאה התאים עובר פרוטאוליזה עם היווצרות של PTH.ההפקה, ההפרשה והחשמל ההידרוליטי של PTH מסדירה את ריכוז הסידן בדם.צמצום זה מוביל לגירוי של סינתזה ושחרור של ההורמון, והורדה גורמת להשפעה הפוכה.PTH מגביר את ריכוז הסידן והפוספט בדם.PTH פועל על osteoblasts, גורם לעלייה demineralization של רקמת העצם.פעיל לא רק את ההורמון עצמו, אלא גם פפטיד מסוף אמינו שלה( 1-34 חומצות אמינו).הוא נוצר על ידי הידרוליזה של PTH ב hepatocytes וכליות בכמות יותר, נמוך ריכוז הסידן בדם.Osteoclasts מופעל משפיל אנזימי עצם תרכובת ביניים ותאי כליות, ספיגה של אבובית הפרוקסימלי מעוכבת פוספטים הפוכים.קליטת המעי של סידן הוא גדל.

בפתוגנזה של hyperparathyroidism לשחק את התפקיד הראשי של משק הסידן-זרחן עקב ייצור יתר של PTH.איברי מטרה PTH - עצמות, כליות ומעי הדק.עם הפעולה של PTH על רקמת העצם, ספיגת העצם מגבירה עקב הפעלת osteoblasts.ההיווצרות של ספיגת עצם חדשה מפגרת אותו, מה שמוביל אוסטאופורוזיס כללי, שטיפת סידן מן העצם דיפו קי-perkaltsiemii. Osteoblasts להפעיל את הסינתזה של קולגן.הרס קולגן עודף על ידי פרוטאזות נייטרלי מוביל את המראה של ריכוזים גבוהים של פפטידים המכילים oxyproline בדם ומגביר את הפרשת שלהם בשתן.ההשפעה של PTH על הכליות באה לידי ביטוי על ידי זרחן, הנגרמת על ידי ירידה של reabsorption של פוספט ב tubules הפרוקסימלי.PTH מגרה את היווצרותו של calcitriol, אשר משפר את ספיגת הסידן במעי הדק.תפקיד חשוב בגרימת נגעים כיבו של הקיבה, התריסריון ומעי דק משחק hypercalcemia, אשר יחד עם PTH יש השפעת גירוי ישירה על רירית מערכת העיכול, וגם גורם הסתיידות כלי דם.

hyperparathyroidism העיקרי יכול להיות של 3 סוגים: סדיר;משפחה עם neoplasia אנדוקרינית מרובים( גברים) אני או MEN-II;משפחה ללא גברים( או מבודדים).hyperparathyroidism הראשי עקב או אדנומה ספורדי( שאתות) בלוטות paraschito-בולטת( 85%), או היפרפלזיה העיקרי שלהם.גידולים של בלוטת התריס הם כמעט תמיד שפירים.רק במקרים נדירים, hyperparathyroidism העיקרי נגרמת על ידי קרצינומה של בלוטות התריס.עם הגיל, את התדירות של אדנומה של בלוטות התריס עולה.Hyperparathyroidism העיקרי מאופיין על ידי עלייה בריכוזהשפעות של PTH

איור.השפעות PTH

מכשירי קשר עם דם PTH( 2-20 פעמים), hypercalcemia עם תוכן רגיל או מופחת של פוספטים בדם.ב נזק כלייתי, בדרך כלל עקב היפרקלצמיה, נטייה לנרמל את ריכוז של פוספטים וסידן בדם הוא ציין.בשלב זה של המחלה, אבחון יכול להיות קשה מאוד.התוכן של calcitonin בדם הוא גדל.

משפחה hyperparathyroidism העיקרי ללא MEN הוא נצפה רק לעתים נדירות, כמעט תמיד הוא מתפתח עד 10 שנים של גיל.טיפול ותרופות

של hyperparathyroidism העיקרי היעיל למעט התרחשותו בנשים לאחר מנופאוזה( במקרה האחרון, הקצאה של הכנות אסטרדיול יכול להפחית את ריכוז הסידן בדם ומקדם שימור מסת עצם).

Parathyreectomy הוא הטיפול היעיל היחיד עבור hyperparathyroidism העיקרי.אינדיקציות לטיפול כירורגי:

ריכוז הסידן הכולל בסרום, על ידי 0.25-0.4 mmol / l העולה על הגבול העליון של הנורמלי;

■ צמצום GFR ביותר מ -30% בהשוואה לנורמה;

הפרשת סידן יומי יותר מ 10 mmol;

∎ אורוליטיאזיס מאושר מבחינה רדיולוגית;

■ עצם ההפסד ידי יותר מ 2 סטיות תקן מן הנורמה גיל;

■ גיל מתחת לגיל 50;

ביטוי קליני של היפרקלצמיה.

בערכים נמוכים של ריכוז הסידן בדם של החולה צריך להיות במעקב במשך 6-12 חודשים, שליטה סידן מעת לעת, PTH, וסמנים של מטבוליזם העצם.בהתאם לדינמיקה של פרמטרי מעבדה לקבוע טקטיקות נוספות.

hyperparathyroidism משניים

הוא hyperfunction ו היפרפלזיה מפצה של בלוטת יותרת התריס, מתפתחות במהלך היפרפוספטמיה ממושך היפוקלצמיה כתוצאה מאי ספיקת כליות כרונית, חוסר של ויטמין D וסידן, תסמונת ספיגה, ועוד. בשנת hyperparathyroidism משניים הם מגורה היווצרות של PTH בתגובה לירידה בריכוז הסידן מיונן בדם.הפרשת PTH זהו נאותה במובן שזה נחוץ לנירמול של סידן מיונן.אם השפעה זו מושגת, גירוי של PTH הפרשת נפסקת.בהקשר זה, אם הפונקציה של PTH המסדיר מנגנון משוב פר לא, שום גורם התורם להפחתה של סידן מיונן בדם, עלול לגרום hyperparathyroidism המשנית.בסידן בדם משני דחף-perparatireoze ריכוז או נמוך( אם הייצור המוגבר של PTH אינו מספק עבור התיקון של היפוקלצמיה) או הוא בטווח הנורמלי, אבל אף פעם לא גדל.ריכוז calcitonin בדם מצטמצם.hyperparathyroidism שליישוני

מתרחש בתוך משני, כאשר ברקע של היפרפלזיה המשנית הארוכה של אדנומה בבלוטת יותרת התריס נוצר עם מבצע אוטונומית מנגנון משוב הפרעה בין ריכוז דם סידן ומוצרי PTH.מצב פתולוגי זה זהה hyperparathyroidism העיקרי, למעט ההיסטוריה שקדמה של היפוקלצמיה.ריכוז הסידן בדם נמוך או רגילת שינוי ספונטני במעבר w-גבול perkaltsiemiyu נחשב hyperparathyroidism משני שלישוני.כאשר hyperparathyroidism שליישונים הוא ציין והביע ריכוז PTH גבוה רככת בדם( 10-20 פעמים גבוהות יותר מרגיל), phosphatase אלקליין ו osteocalcin. Hyperparathyroidism

מתעוררת כאשר לא סרטן רקמות האנדוקרינית לייצר זרים להם פפטידים, שאחד מהם עשוי להיות

הפרשת אקטופי של PTH PTH( psevdogiperparatireoz).גידולים ממאירים רבים מלווים הפרשת אקטופי של PTH.הפרשה מחוץ לרחם של PTH מגלה לא את עצמו, וגם חלבון דומה PTH.חלבון זה מורכב מכמה פפטידים המכילים 139-173 שאריות חומצות אמינו.חומצות אמינו שמונה הראשונות מן פפטידים אלה זהים לאלה של PTH.ערכי PTH גבוהות נמצאים hepatoma, קרצינומה של תאי כליה, סרטן מר bronhogen, כמו גם סרטן ריאות קשקש.הפרשת PTH אקטופי הנפוצה ביותר מתרחשת סרטן כליות וסרטן bronchogenic.רוב החולים עם גרורות בעצמות זוהה hypercalcemia, ריכוזי גבוהות של PTH ופעילות phosphatase אלקליין בדם.

לגברים כמעט ציין, הם מאופיינים היווצרות אדנומות שניים או יותר בלוטות אנדוקריניות המפרישות הורמונים כמות מספקת.יש כמה קבוצות MEN.כאשר גברים-לי בתהליך פתולוגי יכול להיות מעורב( שניים או יותר) של הבאים איברים האנדוקרינית: בלוטת יותרת התריס( היפרפלזיה או אדנומה), תאי לבלב( gastrinoma, אינסולינומה), יותרת המוח הקדמית, קליפת יותרת הכליה, בלוטת התריס.MAN השנייה כוללת קרצינומה התריס מדולרי, pheochromocytoma, אדנומה יותרת התריס או בלוטות קרצינומה.hyperparathyroidism הראשי - הביטוי השכיח ביותר של גברים( 20-30% ממקרים עם הגברים IIa ועוד נדירות עם MEN-IIb).ב MEN-I זה נצפה יותר מ 95% מהחולים.כאשר גברים-לי, ככלל, זוהה היפרפלזיה דיפוזית בעיקר של בלוטת יותרת התריס, ובבית MEN-IIa - אדנומה.

התוכן של PTH בדם ניתן להגדיל מחסור בויטמין D, בחולים עם tetany enterogenous ו tetany בהריון.רוב החולים עם גרורות בעצמות ו hypercalcemia לפתח תכולה גבוהה של PTH בדם.היפופרתירואידיזם

- אי ספיקה תפקוד בלוטת יותרת התריס מאופיינת בייצור PTH מופחת, אשר מוביל שיבוש סידן ומטבוליזם זרחן.חוסר PTH גורם לעלייה בריכוז של פוספט בדם( בשל אפקט הפחתת PTH כליות), כמו גם היפוקלצמיה כתוצאה מירידה של ספיגת הסידן במעי, ההתגייסות שלו מתוך עצמות ספיגות מספיקה tubules הכליות.ריכוז calcitonin בדם מצטמצם.אחת הבעיות הנפוצות היא נזק כירורגיים היפותירואידיזם שנגרם במישרין או בלוטת יותרת התריס או אספקת הדם שלהם עם בלוטת התריס חלקית( במהלך בלוטת התריס סך laryngectomy בדרך כלל מתבצעת הסרה של בלוטת יותרת התריס).

הירידה ב PTH בדם שנחשפה במהלך המחקר עשויה להיות מלווה בעלייה בריכוז הסידן.הסיבות בהיפרקלצימיה של ריכוזי PTH מופחתים בדם עשויות להיות עודפת של ויטמין D, hypercalcemia אידיופתית אצל ילדים, סרקואידוזיס, thyrotoxicosis מאוד קשה, מקרים מסוימים של סרטן מיאלומה.

Pseudohypoparathyroidism הוא מונח המאחד קבוצה של תסמונות המאופיינות בהתנגדות רקמות ל PTH.עבור כל התסמונות האלה, היפוגליקמיה ו hyperphosphatemia הם נצפו בדם על רקע ריכוז PTH מוגברת בדם.סוג pseudohypoparathyreosis

■ IA( תסמונת אולברייט, teodistrofiya OC תורשתי) - נדירה העוברת בתורשה נגרמת הפרעה על ידי מוטציות גנטיות

קידוד למקטע קטליטי הסדרת-iterated Gsa חלבון.חלבון זה משמש כמתווך בין PTH-רג'פ-הטורים על פני השטח של תאי יעד cyclase adenylate, אשר מזרז את הסינתזה של cAMP מתווכת את השפעות PTH בתא.בחולים עם pseudohypopathyhyroidism Ia סוג, פעילות GSA הוא נמוך פי 2 מאשר אצל אנשים בריאים, ולכן התגובה של תאים היעד PTH נחלש.בנוסף עמידות PTH במטופלים אלה עשויים להיות הפרעות אחרות: התנגדות TTG( היפותירואידיזם), GnRH( אמנוריאה), ADH( תפלת השתן).סימני מעבדה של pseudohypoparathyroidism Ia סוג: ירידה בפעילות של GSA ב אריתרוציטים;hypocalcemia ו hyperphosphatemia על רקע של ריכוזים מוגברת של PTH;לאחר ניהול PTH, הריכוז של cAMP בשתן אינו עולה או עולה מעט, ריכוז של פוספט בשתן אינו משתנה או פוחתת.סוג

■ pseudohypoparathyreosis Ib - ירש אוטוזומלית המחלה ע.ד. דומיננטי, המבוססת על פגם לקולטנים PTH על תאי היעד.השינוי בפרמטרים במעבדה דומה pseudohypoparathyreosis סוג IE, אבל פעילות GSA ב אריתרוציטים הוא נורמלי.Pseudohypoparathyreosis

■ Type II - צורה נדירה של התנגדות PTH, אשר מבוססת על מחל תורשתיות של חילוף חומרים של ויטמין D. בעריכת מבדקים עם הפרשת cAMP הגברת PTH סימן בשתן, אך ריכוז פוספט בשתן לא עלה.

אצל חלק מהחולים עם pseudohypoparathyroidism, ההתנגדות ל- PTH מוגבלת לכליות, ואילו רקמת העצם מגיבה להעלאת רמת ההורמון בדרך כלל.וריאציה זו של המחלה נקרא לפעמים psevdogipogiperparatireozom.מחל סינתזה פגם מבוססת של קלציטריול [1,25( OH) 2D3] בכליות, דבר מוביל לעליה בהפרשת סידן בשתן.השינוי בפרמטרים במעבדה עבור הגורמים העיקריים של hypocalcemia מוצג בטבלה

לוח שינויים במדדי מעבדה עבור הגורמים העיקריים של hypo-calcemia