פקטור IX( גורם חג המולד)

ערכי הייחוס של פעילות גורם IX בפלסמה בדם - 60-140%.

גורם K( פקטור המולד, B גלובולין antihemophilic) מתייחס p-globulins, מעורב באופן פעיל בשלב שאני פלזמה המוסטאסיס.פקטור IX נוצר בכבד.לכן, התוכן שלה בדם של חולים עם הפטיטיס, שחמת הכבד, כמו גם לקיחת נגזרות של dicoumarin ו indanediol מצטמצם.דור של גן הגורם IX מוסדר הממוקם על כרומוזום X, בכל מוקד במרווחים מן סינתזת גורם השמיני גן אנזים המפתח.גן זה מוטציה 7-10 פעמים בתדירות נמוכה יותר מאשר הגן של גורם סינתזה VIII גורם.כתוצאה מכך, המופיליה שנצפתה משמעותית בתדירות גבוהה יותר( 87-94% מכלל חולי המופיליה) מ המופיליה B( חוסר מולד של פקטור IX - מחלת המולד)( 8-15% מהחולים).

בתהליך של קרישת הדם גורם IX לא נצרך.קביעת הגורם IX

משחקת תפקיד קריטי לאבחנה של הדימום ביותר לאגד C חסר פקטור המופיליה B. התשיעית ב מחלה כבדה חריפה.

בהתאם לרמת הפקטור IX, הצורות הקליניות הבאות של המופיליה B מחולקות: ריכוז חמור ביותר של IX עד 1%;צורה חמורה - 1-2%;ממוצע החומרה - 2-5%;צורה קלה( תת-תת-עורית) - 6-24%.בחולים עם צורה קלה, התופעות הקליניות של המחלה מתרחשות לאחר טראומה והתערבויות כירורגיות.קשיים מסוימים נגרמים על ידי ההגדרה של "נישא" נשי המופיליה B. ניתן להקצות לקבוצה זו, שבה לימודים חזרו לאחר חשפו את תוכנו של הפקטור IX מתחת 40% אך מעל 24%.

רמת הרמה המינימלית של פעילות IX בדם לפעולה היא 20-25%, עם פעילות נמוכה יותר הסיכון לדימום לאחר הניתוח הוא גבוה ביותר.רמת עוצר דמום המינימום של IX גורם בדם עבור המוסטאסיס - 10-15%, עם תכולה נמוכה של המוסטאסיס ללא ניהול של מטופל אינה פקטור IX [Ogston ד, בנט ב, 1977].

מחסור נמדד של גורם IX נמצא במחלות הכבד, מחלת גושה, בחולים עם תסמונת נפרוטית.