מחלות אוטואימוניות של הכבד

מנגנוני

אוטואימוניות לשחק תפקיד חשוב בפתוגנזה של מגוון מחלות הכבד: הפטיטיס פעיל כרונית, הפטיטיס אוטואימונית כרונית, שחמת ראשונית של המרה, מחלת כבד כרונית חסימתית, cholangitis אוטואימוניות.תכונה חשובה של מעמד החיסונית נפגעת מחלת כבד פעילה כרונית היא הופעת נוגדנים עצמיים שמגיבים עם רכיבים אנטיגני שונים של תאים ורקמות.

אוטואימוניות הפטיטיס כרונית( הפטיטיס פעיל כרונית וריאנט) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות כבד דלקתית פרוגרסיבית.הפטיטיס כרוני אוטואימונית תסמונת המאופיינת תסמינים קליניים של דלקת כבד, נמשכת יותר מ- 6 חודשים, ושינויים היסטולוגית( הינמקו הסתננות של שדות פורטל).עבור הפטיטיס כרונית אוטואימונית מתאפיין בתכונות הבאות.

המחלה נצפתה בעיקר בקרב נשים צעירות( 85% מכלל המקרים).שינויי

■ בתוצאות של פרמטרי מעבדה קונבנציונליים לידי ביטוי כמו ESR מואצת, לויקופניה חמורה באורח בינוני ו תרומבוציטופניה, בראשית מעורב אנמיה - המוליטית( מבחן קומבס ישיר חיובי) וחלוק מחדש;שינויי

■ בתוצאות של צהבת טמון דגימות כבדות( בילירובין מוגבר 2-10 פעמים, פעילות טרנסאמינזות 5-10 פעמים או יותר, מקדמים Ritis דה פחות מ 1, את הפעילות-PS פוספט אלקליין מעט עלה או בינוני, הגדלת הריכוז של AFP, התאמתעם פעילות מחלה ביוכימיים) / נורמות

■ העולה hypergammaglobulinemia ידי 2 פעמים או יותר( בדרך כלל עם polyclonal העיקרי גדל IgG).

תוצאות בדיקה שליליות עבור סמנים סרולוגיים של הפטיטיס ויראלית.

■ טיטר AT שלילי או נמוך למיטוכונדריה.

למחל אוטואימוניות של הכבד biliar העיקרית מתייחס-ה שחמה, באו לידי הביטוי בצורה malosimptomno cholangitis ההרסני nonsuppurative הכרוני, אשר משלים את ההיווצרות של שחמת.אם שהחמת הראשונית של המרה הראשונה נחשבה כמחלה נדירה, שהוא עכשיו השכיחות שלה הפכה משמעותית.הגידול באבחון שחמת שחפת ראשונית נובע מהכנסת שיטות מחקר מעבדה מודרניות לפרקטיקה קלינית.הטיפוסית ביותר של פעילות phosphatase אלקליין עלייה שחמת ראשונית של המרה, בדרך כלל יותר מ 3 פעמים( חלק מהחולים עשויים להיות נורמליים או עלייה קלה) ו GGT.לפעילות של phosphatase אלקליין אין משמעות פרוגנוסטית, אבל הפחתת שלה משקף תגובה חיובית לטיפול.הפעילות של AST ו- ALT עלייה מתונה( פעילות טרנסאמינזות 5-6 פעמים הנורמה, לא אופייני שחמת ראשונית של המרה).מחלת כבד כרונית חסימתית

- מחלת כבד כרונית cholestatic שהגורם לה אינו ידוע, המאופיינת בדלקת הרסני nonsuppurative, טרשת המגזרי סוֹתֵם ואת התרחבות של דרכי המרה התוך extrahepatic, המוביל לשחמת דרכי המרה פיתוח, יתר לחץ דם הפורטל אי ספיקת כבד.עבור מחלת כבד כרונית חסימתית המאופיינת cholestasis יציבה( בדרך כלל לא פחות מ כפולה עלייה של אלקליין פוספטאז) תסמונת, הטרנסאמינזות דם מוגברת 90% חולים( לא יותר מ 5 פעמים).הקונספט של sclerosing העיקרי cholangitis כמו מחלה אוטואימונית עם נטייה גנטית, המבוססת על זיהוי מקרים משפחתיים, בשילוב עם מחלות אוטואימוניות אחרות( לרוב עם קוליטיס כיבית), הפרעות חסינות הסלולר הלחות, נוגדנים עצמיים זיהוי( antinuclear, שריר חלק, בציטופלסמה של נויטרופילים).

cholangitis אוטואימוניות - מחלה כרונית בכבד cholestatic בשל דיכוי חיסוני.רקמת הכבד היסטולוגיה במחלה זו דומה במהותה שחמת ראשונית של המרה, ואת מטווח כוללת טיטר גבוה של אנטי-גרעינית המיטוכונדריה AT.cholangitis אוטואימוניות,

כנראה הוא לא אחד sclerosing העיקרי בסבב-cholane [הנרי ג'יי ב, 1996].

נוכחות של נוגדני antinuclear בחולים עם הפטיטיס אוטואימונית כרוני - אחד המדדים העיקריים להבחין במחלה זו מן הצהבת הנגיפית הממושכת.נוגדנים אלה זוהה 50-70% מהמקרים של דלקת כבד כרונית פעילה( אוטואימוניות) ו 40-45% מהמקרים של שחמת ראשונית של המרה.עם זאת, ב טיטר נמוך נוגדני antinuclear עלולים להתרחש אצל אנשים בריאים, והמגבירה כייל שלהם עם גיל.הם יכולים להופיע לאחר נטילת תרופות מסוימות, כגון procainamide, מתילדופה, כמה תרופות אנטי-שחפת פסיכוטרופיים.לעתים קרובות, כייל הנוגדנים antinuclear מגבירה אצל נשים בריאות במהלך ההריון.

כדי לאשר נזק כבד אוטואימוניות באבחנה המבדלת של צורות שונות של צהבת אוטואימונית שחמת ראשונית של המרה פיתחו בדיקות אבחון כדי לקבוע את הנוגדנים המיטוכונדריה( AMA), ונוגדנים כדי להחליק שרירים, AT כדי ליפופרוטאין הכבד ספציפי בכבד קרום Ar AT כדי microsomalכבד וכליות Ar, AT כדי נויטרופילים ואחרים.