לוקמיה לימפית כרונית

קלינית, לוקמיה לימפוציטית כרונית, לוקמיה פרומיילוציטית, ולוקמיה תא שעיר בדרך כלל נחשבת יחידות מורפולוגיים קליניות-פתולוגי נפרדים דורשים גישות טיפוליות שונות.לוקמיה לימפוציטית כרונית

, הצורה הנפוצה ביותר של לוקמיה - מערכת עם מערכת חיסון תקינה הגידול zrelokletochnaya.תאי לוקמיה עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מגיעים מבשר אחד והם התפשטות חד שבטית.מחל מצע התא מורכבת לימפוציטים בשלים מבחינה מורפולוגית, לימפוציטים מסוג B בעיקר( כ 95%), לפחות T-לימפוציטים.תכונה של הלימפוציטים לוקמיה לימפוציטית כרונית - לקוצר ידם הפונקציונלי, מנגנון ייצור נוגדנים לקוי, SPO התרחשות נכס

בחולים עם סיבוכים זיהומיות שונים.

לוקמיה לימפוציטית כרונית אינה הומוגנית.מורפולוגית ישנם תתי סוגים הבאים של לוקמיה לימפוציטית כרונית B-: תא קטן( בדרך כלל, יותר מ 90% של תאי לוקמיה מיוצגים על ידי לימפוציטים קטנים);prolymphocytic לימפוציט( פחות מ 90% של לימפוציטים קטנים, יותר מ 10% אך פחות מ 55% prolymphocytes );מעורב( פחות מ 90% של לימפוציטים קטנים, יותר מ -10% של גדולים ופחות מ 10% של prolymphocytes).מספר החולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית B-עלול להפוך אחרת, מחל limfoprolifera-מגני אוזניים ממאירות יותר: תסמונת ריכטר( מפוזרת גדולה, im לימפומה munoblastnaya)( ב 3-10% מחולים);לוקמיה פרולימפוציטית( ב 5-10%);לוקמיה לימפוציטית חריפה( 2%);לוקמיה של תאי פלסמה, מחלת מיאלומה מסוג [Romanova AFet al., 1997].הפנוטיפ T-cell מיוצג על ידי גרסה נדירה של תאי T.

התנאים פרוגנוסטיים וקליניים חשוב מאוד להגדיר השייכים תאי leukemic של T או פנוטיפים B, מאז צורות T-kletoch תפקודיות של לוקמיה לימפוציטית כרונית יש קורס אגרסיווי יותר קשה לטפל.

וריאנט האופייני ביותר של לוקמיה לימפוציטית כרונית - לוקמיה( ספירת תאים לבנה של בין 10 ל 150h109 / L).עם זאת, במקרים מסוימים של לוקמיה לימפוציטית כרונית, מוכח לנקב sternal מתחילתו ועד סופו התמורה מחלה עם לויקופניה( 1,5-3h109 / L).עם תמונה מורחבת של leukocyte לימפוציטים, התוכן לימפוציטים מגיע 80% ואפילו 99%( עם קורס חמור יותר).רוב תאי לימפוציטים בוגרים מוצגים, והם לעיתים קרובות mezogeneratsiya מיקרו-E, אבל ניתן לאתר prolymphocytes( 5-10%), לפחות - lymphoblasts יחיד.גידול בתוכן של צורות אלה בדרך כלל מצביע על החמרת התהליך.מאפיין אופייני של לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא נוכחות של צללים סלולריים בדם( צלו של Botkin-Gump-Rechta);תאי ריידר( לימפוציטים שיש להם כליה או גרעין בילביאלי) נמצאים לעיתים קרובות.דם אדום בשלב הראשוני של המחלה סובל מעט, אבל מעל אנמיה זמן, משברים אפשריים המוליטית אוטואימונית קשורים היווצרות נוגדנים כנגד אריתרוציטים משלה.טרומבוציטופניה מתרחשת בדרך כלל כאשר חדירת לימפה מסיבית מזוהה במח העצם האדומה.עם זאת, במספר מקרים, thrombocytopenia מתרחשת מוקדם, אשר בשל אותו מנגנון החיסונית כמו התפתחות של anemia hemolytic ו leukopenia.ב לנקב של מוח העצם האדום, לימפוציטים שולטים, גרנולוציטים ותוכן erythronormoblasts מופחת בצורה חדה.במקרים חמורים, אפילו מן ההתחלה של המחלה, מוח העצם מכיל עד 50-60% של לימפוציטים.בשלבים מאוחרים יותר, כמו גם בשלב המסוף של המחלה, metaplasia הלימפה הכולל של מוח העצם האדום נמצא( 95-98%).כאשר אנמיה hemolytic אוטואימונית מופיע, התמונה של הפריט עשוי להשתנות, כמו מספר של תאים erythroid עולה בתגובה המוליזה.על פי הערך האבחוני, ניקוב החוט הוא עדיף על הביופסיה והנקב של בלוטת הלימפה, שבה לא תמיד ניתן לקבוע את טבעו של היפרפלזיה של רקמות הלימפה.כאשר סימנים

של התקדמות הגידול עם שחרורו של תאים פתולוגיים מן השליטה של ​​תרופות ציטוטוקסיות לא ניתן לראות לאורך המחלה.משבר פיצוץ הטרמינל הוא נדיר( 1-4% מהמקרים), גידול בולט יותר של בלוטות הלימפה הוא ציין( אבל המעבר הזה הוא נדיר יחסית לוקמיה לימפוציטית כרונית).שלב הטרמינל מאופיין בסיבוכים זיהומיים, תשישות, תסמונת החיסונית החיסונית ואנמיה.

כאשר התגלמות

, תא T לימפוציטית כרונית לוקמיה leykemiches קיי-לימפוציטים יש הכרומטין גס ליבה פולימורפיים מכוערת בתאים מסוימים חשפו גרגרי azurophilic גדולים.תאים כאלה במחקר cytochemical מאופיינים על ידי פעילות גבוהה של phosphatase חומצה, א-naphthylacetate esterase;על הפרמטרים החיסונית הם בדרך כלל יש CD4 + CD, + CD8-, לעתים קרובות יותר CD4 +, CD8 + ו נדירים מאוד CD4-, CD8 +.מהלך המחלה הוא לעתים קרובות פרוגרסיבי במהירות, עם מעבר אפשרי למשבר פיצוץ, אבל זה יכול להיות גם שפיר.

מספר סיווגים של לוקמיה לימפוציטית כרונית הוצעו בשלבי התפתחות המחלה.תיוג של RAI( 1975) מבודדים שלב אפס רק lymphocytosis במח עצם ודם ואת השלב הבא 4, על ידי המשקף את התפשטות לבלוטות הלימפה, הטחול והכבד.השלבים האחרונים כוללים תהליכים עם ציטופניה( אנמיה, thrombocytopenia) ללא קשר לחדירה הלימפה של איברים.

RAI-סיווג של lymphocytosis דם היקפיים 0. שלב ■

לוקמיה לימפוציטית כרונית יותר 15h109 / L, מח עצם & gt; 40%.

שלב א 'שלב 0 עם בלוטות לימפה מוגדלות.

שלב ב '.שלב 0 עם הגדלת בלוטות הלימפה או ללא שלב I עם hepato ו / או splenomegaly.

שלב ג '.שלב 0 עם גידול בלוטות לימפה או ללא שלב I או II עם אנמיה( Hb פחות מ 110 גרם / l).

שלב IV.שלב 0 עם או בלי שלבים I, II, III, עם thrombopenia( טסיות פחות מ 100x109 / L).לדברי

המערכת הבינלאומית [. בינט ואח ', 1981] limfoley-עזים כרונית מחולק לשלבים A, B ו- C. מתאימות שני השלבים הראשונים של התהליך, מופץ בשלושה( א) ו( ב) שדות לימפה - בלוטות לימפה הפריפריה של כל הקבוצות, הטחול, הכבד והשלישי( C) - התהליך עם ציטופניה( אנמיה, טרומבוציטופניה).

סיווג בינלאומי של lymphocytosis א

לוקמיה לימפוציטית כרונית בדם ההיקפי יותר 4h109 / L ב מח עצם אדום - גזעו 40%.Hb 100 גרם / l, טסיות יותר מ 100,0х109 / l;התפשטות של התהליך - עד שני אזורים של בלוטות לימפה מוגדלת( צוואר הרחם, השחי, המפשעה, הכבד, הטחול).

B. Hb יותר מ 100 גרם / l, טסיות יותר מ 100x109 / l, התפשטות התהליך - יותר משלושה תחומים של בלוטות הלימפה מוגדל.

C. Hb הוא פחות מ 100 גרם / l ו / או טסיות של פחות מ 100.0 × 109 / L, ללא תלות באזורים של בלוטות הלימפה מוגדל.

איור.מחלות תאי גזע, יחסי הגומלין שלהם ואת הכיוונים האפשריים של שינוי

איור.מחלות של תאי גזע, היחסים שלהם

טרנספורמציה אפשרי כאשר לוקמיה prolymphocytic בדם היקפי ואת שולט punctate מח עצם( מעל 55%) prolymphocytes.יש תאי פתולוגיים ב 75-80% מחולי פנוטיפ תא B, אשר לפי מאפייני אימונולוגיים שלהם הם אלמנטי מייל הלימפה בוגרים יותר לימפוציטים בתוך לוקמיה לימפוציטית כרונית B-cell טיפוסית.בשנת 20-25% מחולי התאים פנוטיפ T-cell, במקרים כאלה, המחלה היא חמורה יותר, עם leukocytosis החמור, במהירות פרוגרסיבי, הטיפול אינו יעיל מספיק.