זנים של ניוון olivopontocerebellar ושיטות אבחון

ניוון olivopontocerebellar הוא מושג שילוב קבוצה של מחלות שבהן שינויים ניווניים שנצפתה מספר מבנים במוח.יש

מחלות אלו בצורה ספוראדית ממוצא תורשתי תכונה דומיננטית רצסיבית ו אוטוזומלית רצסיבית.להלן מושפעים:

• גשר( זיתים, גרעינים הגחון וסיבים).
• המוח הקטן( רגליים וחומר לבן).
• חוט השדרה( הולכה של הקרניים הקדמיות ואת הגרעיני הבסיס).תכונות משותפות אופיינית פתולוגיה

למרות העובדה כגון קבוצת הפרעות המאופיינות על ידי הבדלים מסוימים( נוכחות להביס את עצבי רשתית ואת האוקולומוטורי, קיומו או אי קיומו של קרצינומה של איברים פנימיים, פרות psihichesih חומרה), שיש לה גם מאפיינים משותפים מסוימים.

• שינוי תגובות התנהגותיות, התפתחות של דמנציה.
• הבעיה של תיאום ותיאום של תנועות, אשר בשל נגעים cerebellar.
• תופעות של סימפטומים המזכירים את מחלת פרקינסון.להתרחש עקב הפרעות extrapyramidal.
• אטוני ושינויים אטרופיים בשרירים.
• הנגע של עצב oculomotor.

שני הסימנים הקליניים האחרונים אינם קיימים בכל הווריאציות של קבוצת מחלות זו.בשלבים הראשוניים

להתרחש אצל אנשים לאחר 40 שנים, אבל לפעמים פתולוגיה מתבטא קצת יותר מוקדם, ולעתים רחוקות עוד יותר אצל ילדים.

התסמינים הראשונים באים לידי ביטוי ataxia, ההליכה של המטופל משתנה, הופך להיות לא ברור, discoarding הוא ציין.לאחר מכן, יש את ההצטרפות של רעד הידיים והראש.לפעמים רפלקסים גידים היקפיים עשוי להגדיל, תלונות על בריחת שתן להתעורר.

בשלב המתקדם הרופא בוחן את המטופל הביע הפרעה פסיכולוגית, בהתאם לסוג של תסמונת פרקינסון, בעיות ראייה, דיכאון.כמו כן יתכנו הפרעות bulbar, ophthalmoplegia, paresis, כולל אלה הקשורים שרירי הפנים, ברפלקסים מופחתים או נעדרים כליל.

מחלה תורשתית אפשרויות

מזהה גרסאות מחלת מרכזיות olivopontocerebellar ניוון.לכל אחד מהם יש דמיון בין ביטויים קליניים, אך גם שונה בתכונות מסוימות.אטרופיה

מנדל מחלה זו מאופיינת בהתנהלותה איטית, הוא ירש בצורה דומיננטית אוטוזומלית.בפעם הראשונה זה יכול להיות מאובחנים בגיל של 11 עד 60 שנים.הוא מאופיין על ידי סימנים של אטקסיה, שינויים בתפקוד של נאום, רעידות יד, בליעה לקויה, הפחתת טון hyperkinesis.לפעמים יש הפרעות הקשורות הפתולוגיה של עצבי oculomotor.

ניוון Fickler-וינקלר

לראות אנשים בין 20 ו 80 שנים, הירושה שלו היא מנגנון אוטוזומלית רצסיבית.הביטוי העיקרי הוא ataxia של איברים תוך שמירה על פעילות מוטורית.

רשתית אטרופיה

הבית לוקח בגיל צעיר למדי, התורשה באה לידי ביטוי בצורה דומיננטית אוטוזומלית.מאפיין אופייני הוא ניוון פיגמנט הרשתית של העין.בנוסף, קיימת התפתחות של אטקסיה וסימנים אחרים של נזק למוח הקטן.לפעמים מתרחשות חריגות מחוץ לאפס.

סוג של Jester-Haymaker

מתחיל בילדות או בגיל ההתבגרות.עובר על גרסה אוטוסומלית דומיננטית של ירושה.אי סדרים זה הם להביס סימנים של המוח הקטן, והוא מתרחש שיתוק פנים, bulbar( דיבור, בליעה) ודחיית רטט.

olivopontocerebellar ניוון

קרטר תוארה על ידי קרטר חבריו הסופרים צ'נדלר ביבין.המחלה היא בירושה על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלית, מתרחשת לרוב באזור של 40 שנה.בנוסף מציג לפתולוגיה של המוח הקטן מזוהה קלינית סימפטומים של הפרעות של מערכת העצבים המרכזית, הסימפטומים של מחלת הפרקינסון, שינויים המודיעין.האבחנה האבחנתיים olivopontocerebellar ניוון

נעשית על ביטויים קליניים תוך שימוש בשיטות נוספות.מאז המחלה היא תורשתית, אז נשא את אבחון דנ"א, כמו גם CT ו- MRI.אישור של המחלה מתרחשת עם pneumo-ecephalography.

כמו המאמר?שתף עם חברים ומכרים: