תמונה קלינית של histiocytosis הריאות, אבחון וטיפול
- היא מחלה מערכתית המאופיינת התפשטות מוגברת ליצירת היסטיוציטים histiocytic מחלחל בתוך הריאות.
מחלה זו סובלים 5% מהאוכלוסייה בגילאי 20 עד 30 שנים.
אטיולוגיה בפתוגנזה
גורמים אטיולוגיים ומנגנונים pathogenetic של המחלה אינה מובנת במלואה.אז כמה מדענים מתייחסים histiocytosis פתולוגיה סרטן ריאות, וחלקם - להצטברות של המחלה.מחל
מאופיינת התפשטות מוגברת של היסטיוציטים, והצטברותם ברקמות שונות עם ההיווצרות של גרנולומות.מחלחל Histiocytic מכילים גם לימפוציטים, אאוזינופילים, תאי פלסמה, מתרבים סיבי הרשתית, אשר מוביל סיסטיק.יתרה מזאת נגע הריאות מתרחש כלי היסטיוציטים infiltrirovanie סיסטיק רקמות נשימה עם התפתחות עוקבת ויצירת חללי פיברוזיס.צורות עיקריות
של
histiocytosis קל בהתאם לתמונה הקלינית רדיולוגי הן הבאות צורות histiocytosis:
- מחלות אבט-Letterer-ציבא
- המחלה חת-Shyullera-Kristchena
- המחלה Taratynova
התמונה הקלינית אור Histiocytosis
קרובות יש התפרצות תסמינית זוהה במהלך בדיקות שגרתיות.כמו ההתקדמות של התהליך מופיעה קוצר נשימה, התקפי שיעול יבש, כאב בחזה בשל התפתחות pneumothorax הספונטנית.מצבו הכללי Disturbed של המטופל, למשל, קיים חולשה, עייפות, אובדן משקל חמור, קדחת.
בשנת הקשה אור בשלבים המוקדמים ניתן לשמוע צלילי ריאות ברורים, ובמקרה של אמפיזמה בשלבים מאוחר יותר - התאגרף, pneumothorax ההצטרפות והאזין צליל תוף.במהלך אֲזִינָה שמעו קול נשימה שַׁלפּוּחִי מוחלש, rales יבש.
במקרים חמורים, כאשר יש ריבוי של הסתננות histiocytic של אור בחוץ, התמונה הקלינית מתאפיינת התרחשות של אנמיה, hepatomegaly, splenomegaly, mediastinitis, דלקת ריאות, סימפטומים של סוכרת תפלה, exophthalmos, נגעים בעור על ידי פריחה petechial סוג, סבוריאה, כאב בעצמות.
תקלת אבחון של
histiocytosis ריאתי "histiocytosis ריאתי" מוגדר על בסיס המחקרים הבאים: בדיקות דם כלליות
- , המאופיינת סימנים של אנמיה, לויקוציטוזיס, תרומבוציטופניה;פרוטאינוריה בדיקת שתן
- יכולים לחיות, המטוריה מיקרוסקופית, cylindruria;
- בניתוח ביוכימיים של דם מוגבר seromucoid חומצת sialic, גלובולין, בילירובין, קריאטינין, אוריאה;
- עם המחקר האימונולוגי גדל סכום של אימונוגלובולינים, CEC, הפחתת רמת-מדכאי T;בדיקת רדיוגרפית
- , שתוצאותיו מתאפיינות בנוכחות ועכירות מוקד, גדל דפוס ריאתי, סימני סיסטיק ביניים, ובמקרים חמורים, התמונה "ריאות חלת דבש" בשל רקמת נגע בולוס פיברוזיס.ביופסיות
- של גרנולומה שהוגדרו ביופסיות שהושגו אשר מורכב של תאים histiocytic.
- בדיקת CT: נוכחות של תצורות פיברוזיס ברקמת הריאה בולוס.טיפול
ו histiocytosis
דלקת ריאות הפרוגנוזה בטיפול כיוון מבודד histiocytosis ריאתי 2: תרופות
- ;ניתוח
- .טיפול שמרני
כוללת מתן שיעור קורטיקוסטרואידים עד 12 חודשים בסכום של 0,5- מ"ג 1 / ק"ג משקל גוף, ואחריו ירידה הדרגתית במינון.עם התקדמות התהליך, ואין אפקט של קורטיקוסטרואידים מיושם cytostatics, כגון מטוטרקסט, vinblastine, cyclophosphamide.טכניקות כירורגיות
בשימוש בצורות המקומיות של histiocytosis בשילוב עם טיפול קרינתי.היא כרוכה בהסרת מחלחל histiocytic, כריתת אונה, pneumonectomy, pleurectomy, ובמקרים חמורים, להתפתחות כשל נשימתי מבוצעת השתלת ריאות.בשנת צורות כלליות תוצאה גרועה histiocytosis
מתרחשת 70% ממקרים.כאשר צורות מקומיות הפרוגנוזה היא חיובית מאוד.