סיסטיק פיברוזיס: תסמינים, טיפול, גורם, אבחון

מה זה - סיסטיק פיברוזיס או סיסטיק פיברוזיס מתייחס מחלה גנטית חמורה ביותר שגורם לתסמינים חמורים מאפיין של הפרעות בתפקודי של bronchopulmonary, כיס, העיכול, הרבייה ומערכות אחרות.

תהליכים פתולוגיים באיברים של מערכות שונות הם מאותו סוג:

• היווצרות של טרשת נפוצה;
  
• היווצרות של ציסטות;
  
• מוקדים של תהליכים דלקתיים.

סיסטיק פיברוזיס של בלוטת העיכול( לבלב) מגלה את עצמה:

• מפוזר פיברוזיס;
  
• נגעים ציסטיים בלבלב;
  
• מתחיל פלגמון;
  
• גדל איים הלבלב.

פתולוגיות במערכת העיכול מאופיינות על ידי:

• הרחבות ציסטיות בקליפה הפגועה של דופן המעי;
  
• על ידי הצטברות של תאי הגביע גורם להרחבת הצורה הגלובלית;
  
• fibrogenesis של הרקמות הסובבות.

שינויים בכבד מתבטאים: פיתוח

• של כמוסות שומן מתחת לכליה ובין האונות;
  
• קארולי המחלה ביטוי( צינורות הארכה) בצינוריות intrahepatic
  
• סימן חלבון ניוון ו היפרפלזיה steatosis
  
• וכיס המרה Artezio מערכת המרה.

בתסמינים bronchopulmonary של סיסטיק פיברוזיס באים לידי ביטוי: פיברוזיס ריאתי

• עם מרכזים emphysematous;
  
instagram viewer
• על ידי אזורים של אטיה אלקטרלית;
  
• שינויים סקלרוטיים בכלי הדם הריאתיים;
  
• נגעים דמויי מוקו של ברונצ'יולים;
  
• על ידי הגדלת בלוטות הסימפונות מלא כיח עם אלמנטים בולטות;
  
• תהליכים פתולוגיים ברקמת הריאה;
  
• עם Pneumosclerosis של sepha alveolar.

גורם לסיסטיק פיברוזיס

כיצד לפתח סיסטיק פיברוזיס ומה המחלה?המחלה מתבססת מוטציה גנטית, וכתוצאה מכך היעדר סינתזת חלבון, המהווה את החוליה המקשרת בין חיצוני פני השטח הפנימי של קרום התא כי הוא הפרעות הגורם בויסות מוליכות transmembrane סיסטיק פיברוזיס.

גורם ומנגנון ההתגרענות של סיסטיק פיברוזיס מוגדר על ידי שלושה גורמים סיבתיים:

1. 1) הפרת הפונקציה אקסוקרינית - כדי לגרום לייצור ליחה צמיגה עם חלבון מוגבר ואלקטרוליטים עם מוליכות יונית נמוכות.מדי מבנה ליחה עבה גורם סתימת בלוטות צינוריות, גרימת ההתרחבות שלהם בעתיד, ככלל, נוצרות צורות פיברוזיס, אשר לעתים רגישים לזיהום.
   
2. 2) פתולוגיות אלקטרוליט - מאופיינים בתוכן מוגבר של מינרל סידן בסוד האקסוקריני.בשברים רבים, עודף של אלמנטים של נתרן כלורי מצטבר.
   
3. 3) תאי fibrilloobrazuyuschih לצבור mucopolysaccharides של רקמת חיבור( כמו ריר) ו פוליפפטידים מיוצר( ציטוקינים neyropoeticheskie) אחראי התחזוקה של רקמת עצב-שריר חיים.הצטברות תאים של glycosaminoglycans, ריר, גורם גורם Spock, המאופיינת על ידי תנועה לקויה של cile אפיתל בקרום הפנימי של איברים שונים.טרשת עורקים מוקדמת מתרחשת עם פצעים של fibroblasts, ואת השילוב של זיהומים דלקתיות מוקדים מאיץ את תהליך סקלרוטי.תסמינים

של תסמינים קליניים

סיסטיק פיברוזיס ב סיסטיק פיברוזיס באה לידי ביטוי בהתאם לוקליזציה של חומרת המחלה ואת היקף הנזק, הגורם גיל וסיבוכים אפשריים.המחלה מתבטאת בצורות שונות.

צורה טיפוסית כוללת אור, צורות נמחק של edematous-anemic ו synrhotic אוריינטציה, לידי ביטוי:

• פיתוח של סוג מיוחד של שחמת;
  
• על ידי סימנים echographic של הגדלת הכבד;
  
• חסם את זרימת הדם במערכת הפורטל;
  
• עם גירוד כללי;
  
• עם מחלת גוספל;
  
• הצטברות של נוזל בצפק.

בצורת הריאות של סיסטיק פיברוזיס, פתולוגיות מחולקים לארבעה שלבים.

בשינויים פתולוגיים שלב 1 באונות הסמפונות ריאתי מופיעים: שיעול

• ;
  
• עם קוצר נשימה ו ציאנוזה עם פעילות גופנית מתונה.

שלב 2, מתפתחות במשך שנים רבות, הביע שינויים פתולוגיים הסמפונות:

• עם הפרשות של ריר על ידי שיעול;
  
• עם קוצר נשימה מוגבר( קוצר נשימה);
  
• עיוות של האצבעות.

השלב השלישי מאופיין בתהליכים מורכבים:

• pneumofibrosis;
  
• bronchiectasis;
  
• אי ספיקת לב ריאה;
  
• ליחה עם זיהומים purulent;מום חזה
  
• מתרחש על ידי כל אחד משלושה סוגים - משפך בצורה, או חבית מעוגן;
  
• מסומן בסיבובים יבשים או רטובים;
  
• תהליכים של דפורמציה של phalanges של אצבעות מסמרים;
  
• שיער שביר, ללא ברק עם גוון אפור;
  
• עם שינויים דיסטרופיים של העור עם ציאניד בולט, יובש מתקלף;

בשנת ספיקה לב-ריאה 4 התמורה הבמה בשלב סופני, המובילה למוות.צורת המעי נגרמת על ידי מחסור אנזימטי במעי ובלבלב.תסמיני

מופיעים:

• תכוף, כבדה, צואת שומן;
  
• או צואה עבות וצפיפות;
  
• ביטוי של עצירות;
  
• על ידי הצטברות של פי הטבעת( תוצאה של צמיגות מוגברת של הפרשת);
  
• החולה סובל גזים( נפיחות של המעי);
  
• מקטין את התיאבון ואת שרירי הטון;
  
• מופיעה תסמונת עורית.

בלתי נמנע.סיבוכי

סיסטיק פיברוזיס מאופיין בתסמינים מרובים של סיבוכים, שלא לדבר על פתולוגיה "בנאלי" ריאתי-broncho מתבטאת פתולוגיות חמורות יותר: bronchiectasis

• ;
  
• עם אקזמה של אונות ריאות ויתר לחץ דם;
  
• ביטויים של הרס חיידקי הריאות;
  
• על ידי סינוסיטיס, מחריף את הסימפטומים של אסתמה;תסמונת
  
• של אי ספיקת לב דינמית;
  
• תסמונת של מחלת צליאק, סוכרת וגילויים רבים אחרים;אבחנת

של

סיסטיק פיברוזיס סיסטיק פיברוזיס - המחלה היא די חמורה, במיוחד כאשר הילדים חולים, ועל טעות באבחנה, בזמנים, זה שווה את חייו של חולה.לקבלת אבחנה ברורה יותר, ההבחנה של מחלות דומות מבוצעת.כאשר שאיפה בידול

המוחזקים כנגד: ברונכיטיס substruktivnogo

• ;
  
• שעלת ודלקת ריאות כרונית של בראשית אחר;
  
• ברונכיטיס אסטמה.

טופס מעיים של בדיל, למעט הדמיון של סימפטומים במחלות המפרות את הספיגה במעיים: מחלת צליאק

• ו enteropathy;
  
• dysbiosis מעיים;
  
• הוא חסר disaccharide.

אם ישנו גורם גנטי בנשים הרות מן השליש השני אבחון טרום לידתי אינו ריאלי.שיטת חיפוש גנטי החלים שקובע מוטציה של הגן או DNA בתאים בפלסמת הדם באמצעות ניתוח PCR.


בנוסף לניתוח כללי תקף ממוקד אבחון:

1. 1) Coprogram - מחקר סרטן במערכת העיכול לזהות חריגויות האנזים.
   
2. ) ניתוח מיקרוביולוגי של כיח.
   
3. 3) ברונכוגרפיה - זיהוי של פגמים הסימפונות.
   
4. 4) ברונכוסקופיה - הגדרת הרכב כיח;
   
5. 5) צילום רנטגן - זיהוי של מוקדים חדירים וסקרוטיים.
   
6. 6) שיטה ספירומטית - בדיקת תפקוד הריאות.
   
7. 7) ניתוח של קביעת זיעה של מספר יוני נתרן ריכוז של כלור.ניתוח זה מאשש סיסטיק פיברוזיס אם האלמנטים הללו הם מעל רגיל.טיפול הכיוון העיקרי
   

סיסטיק פיברוזיס בטיפול נועד למנוע סיבוכים.כדי להקל על פרשות היציאה שנצברו הסמפונות, מוקצים הכנות medicamentous mucolytic בצורה אירוסולים או spinhalera.מינון זה מאפשר משלוח מהיר של התרופה לאזור הפגוע ומקדמת נזילה מהירה של ריר.השפעה טובה, כאשר deducing סוד, נשימה תרגילי, עיסוי vibro- עיסוי ואת אפוד עיסוי מיוחד ניתנים.בנוסף

, לטיפול סיסטיק פיברוזיס חייב לטפל נורמליזציה של מערכת העיכול - מתבצעת באמצעות ההכנות שמסייעות תוכן הנסיגה מרה לומן 12 כיב התריסריון, אנזימי עיכול - znzimami.כאשר גישה למחלות של זיהומיות טבע, אנטיביוטיקה וטיפול etiotropic נקבעו.צורות מורכבות המחלה

מטופל בתרופות glucocorticosteroid מינויו טיפול הורמונלי.התערבות כירורגית היא הכרח כאשר סיסטיק פיברוזיס באה לידי ביטוי על ידי חסימת מעיים.

תזונה מאוזנת, עשירה בחלבון, ממלאת תפקיד גדול בטיפול בפיברוזיס ציסטיק.צריכת מזונות שומניים צריכה להיות מוגבלת.התזונה צריכה להיות עשירה בויטמינים ומלחים כדי לאזן את מאזן המלח והמים.בשלב זה, השיטה של ​​טיפול פרוספקטיבי של סיסטיק פיברוזיס הוא השתלת איברים מושפעים.

הפרוגנוזה של טיפול סיסטיק פיברוזיס היא חמורה מאוד.יותר ממחצית החולים אינם שורדים עד גיל ארבעים, אצל ילדים צעירים ואף גרועים יותר.הכל תלוי באבחון מוקדם וטיפול נאות.

בחולים עם חסינות חזקה ונתונים פיזיים טובים, הפרוגנוזה חיובית.עם אבחון מוקדם, טיפול ממוקד ומניעת הישנות, הפרוגנוזה עשויה להיות חיובית.

שקלתי 92 ק"ג!שומן הלך 3 ק"ג בשבוע!בשביל זה, שתיתי כוס לפני המיטה. ..

פטריית הציפורניים מפחדת זה כמו אש!אם במים קרים. ..

דליות ורידים להיעלם בעוד כמה ימים!רק צריך פעם ביום כדי למרוח את הרגליים. ..

"Dedovskiy" שיטה להפסיק לעשן!ב 7 ימים תוכלו לשכוח סיגריות לנצח!