פגם של מחיצת interventricular של הלב - גורם, סימפטומים וטיפול.MF.

חדרית פגם במחיצה( VSD) - מחלת לב מולדת, מתאפיין בנוכחות פגם בקיר השריר בין הימין החדרים השמאלי של הלב.VSD הוא מחלת לב מולדת הנפוץ ביותר ביילודים, התדירות שלה הוא כ 30-40% מכלל המקרים של מחלת לב מולדת.סגן זה תוארה לראשונה בשנת 1874 על ידי PF Tolochinov ובשנת 1879 על ידי ח 'ל רוג' ר.

פי חלוקה אנטומית של מחיצת האף interventricular לתוך 3 חלקים( עליון - קרומי, או קרומי, באמצע - שרירים, נמוך יותר - את trabecular), לתת שמות חדרית פגמים במחיצה.כ 85% של VSD ממוקמים בחלק preponchatoy שנקרא ממנו, כי הוא מייד מתחת השסתום כלילית ואי-הכלל ממני אב העורקים( כאשר צפו החדר השמאלי של הלב) ובצומת של העלון הקדמי של שסתום tricuspid ב הדש שלה במחיצה( כאשר צפובצד החדר הימני).בשנת 2% של פגם ממוקם בחלק השרירי של המחיצה, עם הנוכחות האפשרית של חורי פתולוגי מספר.השילוב של לוקליזציה שרירים ואחרים של VSD הוא נדיר.מידות

פגמים במחיצה interventricular יכול להיות מ 1 מ"מ ל 3.0 ס"מ, ואפילו יותר.בהתאם לגודל להפריש פגמים גדולים, שגודלה דומה או גדול יותר בקוטר של אבי העורקים, פגמים בינוני בעל קוטר של מ ¼ ל-½ בקוטר של אבי העורקים, וכן פגמים קטנים.פגמים בחלק קרומי בדרך כלל יש סבב או צורת אליפסה ולהגיע 3 ס"מ, חלק השרירי של פגמים מחצה interventricular הם לרוב קטנים ועגולים.

לעיתים קרובות, כ 2/3 של VSD ניתן לשלב עם אנומליה נלווים אחרים, פגם במחיצה הבין פרוזדורים( 20%), arteriosus הדוקטוס פטנט( 20%), קוארקטציה אבי העורקים( 12%), חוסר מולד של המסתם המיטרלי( 2%), קיפאון של אבי העורקים( 5%) ועורק הריאה.

ייצוג סכמטי של פגם מחיצתי interventricular.

הגורמת להיווצרות הפרות VSD

של מחיצת האף interventricular נמצאה להתרחש במהלך ההריון בשלושת החודשים הראשונים.מחץ העוברית מורכבת משלושה חלקים, אשר בתקופה זו יש להתאים והולם להתחבר אחד עם השני.הפרה של תהליך זה מוביל לעובדה שיש פגם במחיצות interventricular.מנגנון

של הפרה ופרמטרים המודינמיים( זרימת דם)

העובר, להיות ברחם אמו, זרימת דם מתבצע על ידי המעגל שנקרא של שליה( מחזור שליה), ויש לו מאפיינים משלו.עם זאת, זמן קצר לאחר לידת הילוד מוגדרת זרימת דם נורמלית במחזור הגדול וקטן, אשר מלווה את הופעתה של הבדל משמעותי בין לחץ הדם בשמאל( בלחץ גבוה) וזכות( פחות לחץ) חדרים.במקרה זה, VSD הקיימת גורמת לכך העובדה הדם זורם מן החדר השמאלי לתוך אבי העורקים, לא רק( ואשר חייב לבוא בתקן), אלא גם דרך VSD - לתוך החדר הימני, אשר בדרך כלל לא צריך להיות.לכן, עם כל התכווצות הלב( התכווצות) מתרחשת פריקה חריגה של דם מן החדר השמאלי ימינה.זה מוביל לעלייה בעומס על החדר הימני של הלב, כפי שהוא מייצר עבודה נוספת כדי לשאוב נפח הדם הנוסף בחזרה אל הריאות ואת הצד השמאלי של הלב.נפח

של פריקה נורמלית תלוי בגודל ובמיקום של VSD: במקרה של ממדים קטנים של הפגם האחרון כמעט שום השפעה על הלב.בצד הנגדי מפגם הקיר של החדר הימני, ובמקרים מסוימים ועל שסתום tricuspid עלול לפתח עיבוי מְצוּלָק, וזאת כפועל יוצא של התגובה לפציעתם של פליטה דם פתולוגיים, ניגר דרך הפגם.

יתר, הפרשות חריגות שנגרמו נפח נוסף של דם בכניסה כלי הדם של הריאות( מחזור הדם הריאתי), מוביל להיווצרות של יתר לחץ דם ריאתי( עלייה בלחץ הדם בתוך כלי של מחזור הדם הריאתי).במשך זמן בגוף כולל מנגנוני פיצוי: עלייה במסת שריר של חדרים בלב, אור המכשיר וסקולריים ההדרגתי אשר ראשון מקבל את הכמות המוגזמת הנכנסת של דם, ולאחר מכן שינה באופן פתולוגי - בצורת העיבוי של הדפנות עורקים ואת arterioles, מה שהופך אותם פחות אלסטי ויותר צפוף.עליה בלחץ דם החדר ממני ועורק הריאה מתרחש לפני עד שלבסוף הוא מגיע להשוואת לחץ מימין החדר השמאלי בכל שלבי מחזור הלב, שלאחריו הפריקה החריגה מן החדר השמאלי לתוך העוצר ממש.אם לאורך זמן בלחץ דם החדר ממני הוא גבוה יותר מאשר השמאל, קיים "פגם הפוך" כביכול, שבו הדם מוריד מן החדר ממני באמצעות אותו VSD נכנס לחדר השמאלי.תסמינים

במונחים VSD

הסימנים הראשונים של VSD תלוי בגודל הפגם ואת גודל וכיוון איפוס דם פתולוגיים.

קטן פגמי החטיבות התחתונות של מחיצת אף interventricular במספר המכריע של מקרים לא יהיו השפעה משמעותית על התפתחות ילדים.ילדים כאלה מרגישים סיפוק.כבר בימים הראשונים לאחר הלידה, יש בעצימות מתונה מלמול מחוספס, קרצוף את הטון כי הרופא מקשיב במהלך התכווצות( במהלך התכווצות הלב).רעש זה נשמע טוב יותר בחלל הרביעי עד החמישי intercostal והוא לא נשאו למקומות אחרים, העוצמה שלו בעמדה עומד עשוי לרדת.מאז הרעש הזה הוא לעתים קרובות ביטוי אחד ויחיד הקטן VSD אין השפעה משמעותית על הבריאות וההתפתחות של ילדים, המצב בספרות הרפואית עצב בשם "הרבה מהומה על לא מאומה."

במקרים מסוימים, במרחב צלעי השלישי או הרביעי בקצה השמאלי של עצם החזה ניתן לחוש רועד בעת התכווצות הלב - "הנהמות של חתול" להתעצבן סיסטולי, או סיסטוליכאשר פגמים גדולים

קרומי( קרומי) חלק מהתסמינים מחצה interventricular של מחלת לב מולדת, ככלל, הוא אינו מופיע מיד לאחר הלידה 12 חודשים.ההורים מתחילים להבחין בקשיים בהאכלת הילד: יש לו קוצר נשימה, הוא נאלץ לקחת עצירות ונשימות, בגלל מה שיכול להישאר רעב, יש חרדה.

אלה שנולדו עם משקל תקין, ילדים אלה לפגר בהתפתחות הגופנית שלהם, בשל תת תזונה וירידה בהיקף מחזורי על העיגול הגדול של זרימת הדם( עקב הפרשות חריגות החדר הימני של הלב).ישנם הזעה חמורה, חיוורון, marbling של העור, בגפיים כחלון קלה של כפות הידיים והרגליים( כחלון היקפי).

נשימה מהירה באופן אופייני עם מעורבות של שריר הנשימה עזר, שיעול פרוקסימלי המתרחש כאשר המיקום הגוף משתנה.פיתוח דלקת ריאות חוזרת( דלקת ריאות), אשר קשה לטפל.בצד שמאל של החזה יש עיוות של החזה - גיבוב לב נוצר.הדחף האפיטי זז שמאלה ומטה.ריצוד סיסטולי מורגש בחלל הבין-רבעי השלישי שליד הקצה השמאלי של עצם החזה.כאשר השמיעה( הקשבה), הלב נקבעת על ידי רעש סיסטולי חמור בחלל הבין-רבעי השלישי והרביעי.אצל ילדים בקבוצת הגיל המבוגרת, הסימנים הקליניים העיקריים של הפגם נמשכים, יש להם תלונות על כאב בדפיקות הלב והלב, הילדים ממשיכים לפגר מאחור בהתפתחות הפיזית שלהם.עם הגיל, את מצבם ומצבם של ילדים רבים משתפרת.סיבוכים של VSW:

אבי העורקים regurgitation שנצפתה בקרב חולים עם VSD בכ- 5% מהמקרים.זה מתפתח, אם הפגם הוא כזה יותר וגורם סטיה של אחד סגר היטב את שסתום אבי העורקים המובילה שילוב של פגם עם אי ספיקה מסתם אאורטלי, אשר מאוד מסבכת את הקובץ המצורף של המחלה בשל הגידול הניכר את העומס על החדר השמאלי.בין הביטויים הקליניים השוררת קוצר נשימה, לפעמים כישלון חדר שמאל חריפה מתפתחת.אֲזִינָה של הלב הקשיבה לא רק מלמול סיסטולי מעל, אבל דיאסטולי( השלב ​​של רגיעת לב) רעש בגבול sternal עזב.

Infundibulyarny היצרות שנצפתה בקרב חולים עם VSD וכ 5% מהמקרים.זה מתפתח אם פגם ממוקם בחלק האחורי של מחיצת אף interventricular ידי שסתום tricuspid במחיצת אבנט שנקרא( tricuspid) מתחת לפסגת supraventricular שגורם פגם לעבור מספר רב של טראומת דם supraventricular הציצה שלה אשר ובכך מגדילה בגודל הצטלקות.כתוצאה מכך, קיים החדר הימני צמצום מחלקת infundibulyarnogo ויצירת היצרות subvalvular של העורק הריאתי.זה מוביל לירידה של איפוס פתולוגי דרך VSD מן החדר השמאלי לתוך תקין ופריקה של מחזור הדם הריאתי, אבל יש עלייה חדה ואת העומס על החדר הימני.לחץ דם החדר ממני מתחיל להגדיל באופן משמעותי, מה שמוביל בהדרגה פריקה חריגה של דם מן החדר ממני שמאלה.בשנת infundibulyarnom היצרות ניכרת למטופל יש כיחלון( והכחול של העור).זיהום

אנדוקרדיטיס( חיידקים) - נזק endocardial( הציפוי הפנימי של הלב) ואת הלב שסתומים, הנגרמת על ידי זיהום( בדרך כלל חיידקים).בחולים עם VSD, את הסיכון של אנדוקרדיטיס זיהומית הוא כ 0.2% בשנה.בדרך כלל מתרחש מבוגרי ילדים ומבוגרים;VSDs יותר בגדלים קטנים, בשל endocardium טראומה בבית מהירות סילון פריק דם פתולוגיים גבוהה.אנדוקרדיטיס יכול להיות עורר על ידי טיפולי שיניים, נגעים בעור מוגלתי.דלקת מתרחשת הראשון בקיר החדר הימני, בצד הנגדי מן הפגם או את הקצוות של פגם, ולאחר מכן מחיל את שסתומי העורקים ואת tricuspid.

ריאתי יתר לחץ דם - לחץ דם מוגבר של כלי של מחזור הדם הריאתי.במקרה של מום מולד בלב, היא מפתחת כתוצאה כלי ריאות הזנת נפח דם נוסף שנגרם על ידי פריקה נורמלית זה דרך VSD מן החדר השמאלי ימינה.במשך הזמן, החמרה של יתר לחץ דם ריאתי מתרחשת בקשר עם פיתוח של מנגנוני הפיצוי - היווצרות של עיבוי של דפנות העורקים ואת arterioles.

אייזנמנגר תסמונת - podaortalnoe מיקום פגם במחיצה הבין חדרית בשילוב עם שינויים טרשתי בכלי ריאתי, הרחבת תא המטען של עורק הריאה ולהגדיל את מסת השריר וגודל( היפרטרופיה) רצוי תקין החדר.

חוזר דלקת ריאות - עקב הקיפאון של הדם במחזור הדם הריאתי.הפרעות בקצב הלב
.אי ספיקת לב

.

thromboembolism - בחריפות נובעת מחסימה של כלי דם על ידי קריש דם, להתנתק מהמקום של חינוך שלהם בקיר הלב לתוך הדם במחזור.

אבחון VSD

1. אלקטרוקרדיוגרפיה( ECG): במקרה של שינויים מהותיים קטן בגודל VSD על רל לא ניתן לאתר.ככלל, מתאפיין ציר נורמלי עמדה חשמלית של הלב, אך במקרים מסוימים זה עשוי להיות מוסח שמאלה או ימינה.אם הפגם הוא גדול, היא השתקפות חיונית יותר על ידי electrocardiography.בשנת פריקת פתולוגי סימנה של דם דרך פגם של החדר השמאלי של הלב אל יתר לחץ הדם התקין ריאתי ללא רל גילה סימנים של עומס ולהגדיל את מסת השריר של החדר השמאלי.במקרה של סימפטומים לחץ דם ריאתי משמעותי של עומס של החדר הימני ואת העלייה הימנית.הפרעות בקצב הלב מתרחשים לעתים רחוקות, בדרך כלל אצל חולים מבוגרים בצורת הפרעות קצב, פרפור פרוזדורים.

2. phonocardiography ( רטט אותות הקלטת קול המיוצר כאשר הפעילות של הלב וכלי הדם) מאפשר לתקן את הרעש אינסטרומנטלי לב חריג נשמע שונה עקב VSD נוכחות.

3. אקו ( אולטרסאונד של הלב) אינו יכול לזהות סימנים ישירים בלבד של מומים מולדים - הפסקת הד מחץ interventricular, אלא גם לברר את המיקום, המספר והגודל של פגמים, כמו גם כדי לקבוע את הנוכחות של סימנים עקיפים של פגם( בגודל של החדר המוגברואת אטריום שמאל, עלייה בעובי הקיר של החדר הימני, ואחרים).אקו דופלר חושף עוד סימן ישיר של סגן - זרימת דם לא תקינה דרך VSD במהלך התכווצות.בנוסף, ניתן להעריך את לחץ הדם בעורק הריאה, גודל וכיוון של איפוס דם פתולוגיים.

4. תאי איבר החזה( לב וריאות).בגדלים קטנים של VSD, שינויים פתולוגיים אינם מזוהים.עם פגם גודל משמעותי עם הפרשות החמורות של דם מן החדר השמאלי לתוך החדר הימני נקבעים על ידי הגדלת גודל של אטריום שמאל שמאל ואז החדר הימני, גדל דפוס בכלי הדם הריאתיים.עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי מוגדר על ידי הרחבה של השורשים של הריאות ואת קשת בולטות העורק הריאתי.

5. צנתור מבוצע חללים למדידת הלחץ בעורק הריאה ואת החדר הימני, וקביעת רמת הרוויה בדם וחמצן.מתאפיין ברמה גבוהה של ריווי החמצן( חמצון) החדר הימני מאשר העלייה הימנית.

6. Angiocardiography - כניסתה של חומר ניגוד לתוך חלל הלב באמצעות צנתר מיוחד.כאשר מנוהל בניגוד החדר הימני או בעורק הריאה נצפה מהיום מחדש opacification שלהם, אשר מוסבר ניגוד בתמורה תקין החדר עם הפרשות חריגות של דם מן החדר השמאלי דרך VSD לאחר שעבר את מחזור הדם הריאתי.עם כניסתה של ניגוד מסיס במים בחדר השמאלי מוגדר על ידי הזרימה בניגוד מן החדר השמאלי ימינה דרך VSD.טיפול

VSD

עם VSD בגודל קטן, אין סימנים של יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב, התפתחות גופנית רגילה בתקווה סגירת ספונטנית של הפגם עלול להימנע מניתוחים.

ב אינדיקציה בגיל בית הספר צעירה להתערבות כירורגית הם ההתקדמות המוקדמת של יתר לחץ דם ריאתי, אי ספיקת לב יציבה, דלקת ריאות חוזרות, בפיגור בולט התפתחות גופנית בתת משקל.אינדיקציות

לטיפול כירורגי אצל מבוגרים וילדים מגיל 3 שנים הם: עייפות, סארס תכוף, מה שמובילים להתפתחות של דלקת ריאות, אי ספיקת לב לתמונה קלינית טיפוסית של מחלות עם פריקה פתולוגי של יותר מ 40%.

התערבות כירורגית מצטמצם פלסטיק של DMF.הניתוח מבוצע באמצעות מנגנון של מחזור מלאכותי.עם קוטר פגם של עד 5 מ"מ, הוא סגור על ידי suturing עם תפרים בצורת U.עם קוטר העולה על פגם 5 מ"מ נעשה תיקון סגירתו של חומר ביולוגי סינטטי או במיוחד מטופלים, אשר תוך זמן קצר מכוסה רקמות עצמו.

במקרים בם ניתוח רדיקלי פתוח אינו אפשרי מייד בשל הסיכון הגבוה של ניתוח עם מכונת לב-ריאה בילדים במהלך החודשים הראשונים של חיים עם הגודל הגדול של VSD, תת-המשקל, עם תיקון תרופה פתיר של אי ספיקת לב חמורה, טיפול כירורגים מבוצע בשנישלב.כיסוי ראשית לייצר שסתום עורק הריאה מעל השרוול המיוחד, אשר מגביר התנגדות לשחרר מן החדר הימני, ובכך מובילה השוואת לחץ דם בימין החדרים השמאלי של הלב, ובכך להפחית את עוצמת הקול של פריקה דרך פתולוגי VSD.כמה חודשים לאחר מכן בשלב השני מתבצע: הסרת אזיקים גבי בעבר ריאתי סגירת עורק ו VSD.הפרוגנוזה

של VSD

Prdolzhitelnost ואיכות החיים כאשר פגם של מחיצת אף interventricular תלוי בגודל של הפגם, הכלי של מדינת מחזור הדם הריאתי, חומרה לפתח אי ספיקת לב.

חדרית פגמים במחיצה של השפעה מהותית בגודל קטן על תוחלת החיים של חולים אין, לעומת זאת, עד 1-2% להגביר את הסיכון של אנדוקרדיטיס זיהומית.אם הגודל הקטן של הפגם ממוקם בחלק השרירי של מחיצת אף interventricular, זה יכול להיסגר באופן עצמאי עד גיל 4 שנים 30-50% מחולים.

במקרה של אי ספיקת לב פגם ובינונית מפתח בילדות מוקדמת.במשך זמן, אולי המדינה של שיפור, עקב הפחתה מסוימת את גודל הפגם, וב 14% מהחולים יש סגר פגם עצמאי.בגילים מבוגרים, לפתח יתר לחץ דם ריאתי.

במקרה של הפרוגנוזה רציני גדול VSD.ילדים אלה בגיל צעיר פיתח אי ספיקת לב חמורה, מתרחשים לעתים קרובות חוזרים דלקת ריאות.כ 10-15% מהחולים הללו נוצרים תסמונת אייזנמנגר.מרבית החולים עם פגם במחיצה הבין-חדרית של גודל גדול ללא ניתוח למות כבר בילדות או בבגרות המוקדמת עקב אי ספיקת לב מתקדמת, לעיתים קרובות בשילוב עם דלקת ריאות או אנדוקרדיטיס זיהומית, פקקת או קרע מפרצת בעורק הריאה זה, תסחיפים פרדוקסלית כלי מוחין.תוחלת חיים ממוצעת של חולי

ללא התערבות כירורגית בהיסטוריה הטבעית של VSD( ללא טיפול) היא כ 23-27 שנים, ובחולים עם גדלי פגם קטנים - עד 60 שנים.

מנתח Kletkin ME