אנומליה ebstein

אנומליה של Ebstein הוא מום של שסתום תלת מימדי.התדירות של המופע שלה הוא 0.5-0.7% מכלל המומים מולדים בלב.התיאור הראשון של סגן הזה שייך אבשטיין תחת g 1866.

כך סגן אחד בלבד( מול) דש שסתום tricuspid מחובר בדרך כלל, ואילו הנותרים( posterior ו במחיצה) מעוות, מעובה, בגלל מה לא יכול לתפקד כראוי ולהפיק שסתום היווצרותחוסר יעילות.מימדים של החדר הימני מופחתים, הקיר שלה יש עובי רגיל.העורק הריאתי וענפיו אינם רחבים מאוד, ומוסבר על ידי זרימת הדם המופחתת דרכם.חלק של החדר הימני, יחד עם התרחב כתוצאה נפח הדם להעמיס צורות העלייה הימנית חלל גדול שבו הגודל נקבע לפי מידת שסתום tricuspid.לעתים קרובות יש חלון אליפסה פתוחה או פגם של מחיצות interatrial.החלק השמאלי של הלב לא השתנה.הפרעות במחזור הדם

מוגדרים לפי מידת הנגע שסתום, אשר מוביל אספקת דם מופחתת אל החדר הימני ואת העורק הריאתי.במקרה זה בדם מילוי החדר ממני הוא קשה, אשר מלווה עלייה בלחץ באטריום ימין הקר פריק המופרז של דם לתוך הפרוזדור השמאלי באמצעות הנקב הסגלגל פטנט.הביטוי של פריקה כזו של דם הוא הופעתו של הילד של כתמים ציאנוטי של העור.האנומליה של

אבשטיין מאובחן בבית החולים או בשבועות ובחודשים הראשונים של החיים, כאשר הביע גילויים.גרסה חיובית של הפגם יכולה להישאר סימפטומטית במשך זמן רב, והיא מזוהה בטעות.כמעט שני שלישים של ילדים יש עור ציאנוטי, לעתים קרובות מלידה, לעתים קרובות יותר זה נראה בין 3 ו - 12 שנים של החיים.חומרת הציאנוזה גדלה ככל שהלחץ עולה באטריום הנכון ופורק דם ללב השמאלי.כך גוון העור משתנה מארגמן ועד כחול כהה.אצל ילדים מסוימים יש צלקת.המידות של הלב מתאימות מידת הפרעות במחזור הדם, גדילה תקינה בעיקר, יש לעתים קרובות דבשת לב ממוקמת בצד הימין של החזה.כאשר מקשיבים ללב, נקבע רעש אופייני, אשר עוצמתו עולה עם השראה.אי ספיקת לב מתרחשת לפעמים מחודשי החיים הראשונים, אך היא עשויה להופיע בשלב מאוחר מאוד.מאפיין של אנומליה של אבשטיין עם הפרעות קצב פרוזדורים תקינים גדלו באופן משמעותי הן, אשר בא לידי ביטוי על ידי דפיקות לב התקפים פתאומיות.

שיטות נוספות של בדיקה של ילדים הן א.ק.ג., PCG( לב הקלטה גרפי נשמע), חזה רנטגן, אולטרסאונד ולב.האבחנה מאושרת על ידי צנתור לב והכנסת מדיום ניגודיות לתוך החדר הימני.הפרוגנוזה

של Anomaly אבשטיין נקבע זרימת הדם.ברוב המקרים, חולים מתים בגיל 20-40 שנים.מבחינת סיבוכים שלילי הפרוגנוזה כגון הגדלה של הלב( cardiomegaly), אי ספיקת לב, הפרעות בקצב הלב.

ילדים עם ניתוח פגם אסימפטומטית אינו מתבצעים.במקרים חמורים, שסתום שסתום תלת-ממדי ופגם מחטתי פרוזדורי.