ויטמין ב -12 חסר אנמיה
מאז הילדות לידי ביטוי בצורות אלה של אנמיה מחוסר ויטמין B12, אשר עקב גורם מהותי היווצרות מחלה תורשתית( יש צורך לקליטת ויטמין B12 או ספיגת ויטמין B12 והעדר חלבון בפלסמת הדם, אשר מבצעת העברה של ויטמין B12-transcobalamin.
בירושה היווצרות הפרעה פנימיתגורם Kastla מועבר בירושה אוטוזומלית רצסיבית ותיאר 24 בנים ו 23 בנות. במהלך השנה הראשונה בספירת הדם של הילדים נשארים בתוךאה הנורמה. בשנת החיים השנייה מופיעים חולשה חדה, שלשולים, עצבנות. הילד מאבד משקל, תיאבון נעלם, מופיע חיוורון דונגי, לעתים קרובות הצהבה של לובן העין ואת העור. לפעמים הניוון של שפת הפגז הרירית עם גבשושיות אדמומיות. לעתים קרובות, גדל כבד וטחול. הפרשת קיבה יכולהלהיות נורמלי. הוא לא זוהו בתוך רקמת פיסות מחקר רירית הקיבה שצולמה במהלך EGD, סימנים של ניוון.לפעמים רפלקסים unonditioned ירידה חדה.בסרום הדם, ירידה בתכולת ויטמין B12 הוא ציין.קליטת ויטמין B12 שכותרתו עם שיטות מיוחדות מופחת גם.במקרה שילד במחקר עם ויטמין B12 שכותרתו מיץ רגיל קיבה או להתרכז גורם מהותי, את הספיגה של ויטמין קופץ בחזרה.
בספרות לתאר מקרה של מחסור ב B12 אצל ילד 13 שנים, אשר תוכנם גורם מהותי היה נורמלי.עם זאת, הגורם הפנימי לא להבטיח את ספיגת ויטמין B12.תוספת של גורם נורמלי קיבה מהותית וקליטה מנורמלת של תרכיז ויטמין.סיבת אנמיה מחוסר B12 במקרה הזה הייתה העובדה כי הגוף של הילד נוצר גורם מהותי פעיל מבחינה תפקודית.
משנה מה חסר בויטמין B12 סיבה, יש התבוסה של רקמות hematopoietic, מערכת העיכול ומערכת העצבים.בהדרגה, הילד מתחיל עייפות, חולשה, דפיקות לב, קוצר נשימה על התלבטות.ילדים רבים עשויים להתלונן על כאבי בטן במשך מספר שנים.
ילדים עם אנמיה B12-לחסר הם לעתים קרובות יותר מלא, עם נפוחות, ובשנת אנמיה חמורה, צהבת, פנים חיוורות.לפעמים חסר של ויטמין B12 קובע עלייה קלה בטמפרטורת הגוף.אנשים מסוימים עשויים להיות כאב בשפה, אשר מזוהה עם המראה על אתריה של דלקת.עם זאת, סימנים של דלקת של הלשון, הן אובייקטיביות הטבע הסובייקטיבי להתרחש רק רבע מהאנשים הסובלים ממחסור בוויטמין B12.ככלל דלקת הלשון אינו סימן אופייני של מחסור בוויטמין B12, כמו גלוסיטיס( דלקת הלשון) קורה וב אנמיה מחוסר ברזל.במקרים מסוימים, יש הגדלת הכבד והטחול ולפעמים.החינוך של מיץ קיבה ברוב חולי אי ספיקת ויטמין B12 מופחת באופן דרמטי.כאשר הפרעות קיבה fluoroscopy מפגינים לעתים קרובות פינוי מזון, כמו גם שינויים פתולוגיים של קפלי רירית הקיבה.אחד התסמינים האופייניים של מחסור בוויטמין B12 הוא פגיעה במערכת העצבים, אשר נקראת funikulyarnogo myelosis.הביטויים המוקדמים של מערכת העצבים הם המראה של תחושה "נימול"( paresthesia) והפרעות חושיות עם אור קבוע על ידי כאב, עקצוץ, סיכות מזכירות, תחושת קור, "רגליים מרופדות", חוסר התחושה בגפיים.לעתים רחוקות יותר יש כאבים girdling.
זה מתבטא לעיתים קרובות כמו חולשת שרירים, ניוון שרירים יכול להיות.על ידי התופעות של שחלתה( נגעי עצב מרובים בבת אחת) מצטרף חוט השדרה.הגפיים התחתונות מושפעות בעיקר, ברוב המקרים באופן סימטרי.עם התקדמות התהליך רגישות משטח שבור, את היכולת להבחין בין קר מן הרגישות לכאב מופחת חם.הנגע יכול להתפשט אל הבטן ואף גבוה יותר.הידיים נוטות פחות להיות מושפעות ופחות מהרגליים.במקרים חמורים, רטט ורגישות עמוקה מופרעים.ילדים מסוימים מאבדים את חוש הריח, השמיעה והטעם שלהם.במקרים נדירים, יכול להופיע הפרעות נפשיות, הזיות, הזיות שמיעה באמצעות Visual, ולפעמים התקפים.במקרים הקשים ביותר, יש תשה, חוסר רפלקסים, שיתוק מתמשך של הגפיים התחתונים.
השיטה העיקרית לטיפול בסוג זה של אנמיה היא הזרקת שריר של ויטמין B12 או מנהלה במינונים גבוהים מאוד, לפעמים יחד עם הגורם הפנימי של טירה.עם זאת, נוגדנים לחלבון זר מיוצרים במהירות רבה, והקליטה נפגעת.עבור ניהול שריר, תרופות כגון cyanocobalamin ו hydrocxy cobalamin משמשים.הפתרון מימית של cyanocobalamin מאוד חודר במהירות לתוך הדם, הריכוז המרבי בסרום הדם נצפתה 1.5-2 שעות לאחר הממשל.כמעט כל כמות מנוהל מופרש בשתן, של 1 מ"ג של cyanobalamin בגוף נשאר רק 50-80 מיקרוגרם.Hydroxycobalamin מהאתר ההזרקה נספג במהירות כמו cyanocobalamin, הריכוז שלה בסרום הופך מקסימלי 2 שעות לאחר הממשל.עם זאת, בניגוד cyanocobalamin, hydroxycobalamine באופן משמעותי נקשר חלבונים בד הרבה יותר טוב.לאחר ניהול של 1 מ"ג של התרופה בגוף נשאר 25-33%.
ישנם מוצרים ארוכי טווח - מתחמי ויטמינים בצורה של השעיית שמן.התרופה;נכנס הדם לאט, של 1 מ"ג בגוף נשאר 90-98%, אבל לאחר כניסתה של תרופות כאלה נשארים גרוע absorbable מסתנן באתר ההזרקה.עם מיאלוזיס קרום, מינונים גדולים של ויטמין B12( 1000 מיקרוגרם יומי) משמשים.
בכל המקרים של מחסור בוויטמין B12, השימוש בוויטמין צריך להוביל לתוצאה חיובית מהירה ומתמשכת.היעילות של ויטמין B12, ככל הנראה, עולה כי אובחנת בצורה לא נכונה.