Ipertensione polmonare primitiva
di ipertensione polmonare primaria includono aumento della pressione arteriosa polmonare e l'ipertrofia ventricolare destra non legati a malattie cardiache congenite o acquisite e dei vasi sanguigni. Ipertensione polmonare primaria si riferisce a malattie con tipo ereditario autosomico dominante. Le forme familiari di questa patologia sono descritte. L'ipertensione polmonare primaria è una malattia rara.
Ci sono molte ipotesi sulla formazione dell'ipertensione polmonare primaria. La ragione può essere un difetto congenito dei vasi polmonari in cui la circolazione del sangue nel polmone di tale tipo è memorizzato nel feto in utero. Si ritiene che la causa diretta di aumento della pressione arteriosa polmonare è un cambiamento nella struttura delle pareti delle arteriole polmonari con una predominanza nel loro tessuto connettivo. Con ogni probabilità, lo sviluppo della malattia è associato a un difetto geneticamente condizionato nelle fibre muscolari. Inoltre indicano che la base di ipertensione polmonare primaria è una violazione del sistema nervoso che porta alla formazione di spasmo vascolare polmonare e successive modifiche strutturali ivi.
Ipertensione polmonare primaria è più comune nelle giovani donne e ragazze. Le prime fasi della malattia, non è di solito rilevati come un aumento della pressione nell'arteria polmonare 2 volte, e talvolta più, accompagnati solo da una moderata perdita di tolleranza allo stress e non dà manifestazioni cliniche pronunciati. I primi sintomi sono mancanza di respiro con moderata attività fisica, il dolore nel cuore, palpitazioni, attacchi di asma. La colorazione cianotica della pelle appare negli stadi successivi della malattia. Come regola generale, v'è un ispessimento delle falangi ungueali( "bacchette").Nella fase terminale della malattia, il fegato è ingrossato e doloroso.
per il corretto riconoscimento della malattia è necessario condurre a raggi X ed un elettrocardiogramma, che ha rivelato le caratteristiche. La diagnosi di ipertensione polmonare primaria infine confermato quando il rilevamento della camere cardiache e polmonare destra, in cui l'esclusione di altre cause che possono portare a ipertensione polmonare secondaria e cianosi e stabilisce precise pressione figure nell'arteria polmonare.
Attualmente non ci sono metodi efficaci di trattamento.
L'outlook è sfavorevole. L'esito letale viene dall'insufficienza cardiaca progressiva.