tubulopatia

termine « Tubulopatia » combinato manifestazioni cliniche piuttosto eterogenee di un gruppo di malattie che si basano su una violazione dei processi di trasporto tubolari( trasporto di sostanze nei tubuli renali), riassorbimento( reuptake) e la secrezione( escrezione urinaria) di diverse sostanze - organico proteinacomposti. Molto spesso è una violazione del riassorbimento dei composti dell'apparato glomerulare dei reni nella formazione di urina primaria in esse, così come difetti di secrezione tubulare.

ragione principale( ereditaria) tubulopatia può essere associato con tali difetti tubuli come:

1) cambiando la struttura molecolare delle proteine ​​comprendenti dell'epitelio tubulare renale;

2) fermentopathy - deficit ereditario di enzimi coinvolti nel trasporto attivo di sostanze attraverso la membrana dei tubuli renali;

3) cambiamenti nella struttura e funzione dell'apparato recettore dei tubuli, riducendo così la loro sensibilità agli ormoni;

4) un cambiamento nella struttura complessiva delle cellule tubulari e delle loro membrane - displasia a livello del tessuto.

Le principali manifestazioni cliniche della tubulopatia sono determinate dalla localizzazione del difetto primario durante i tubuli renali. L'unità strutturale e funzionale del tessuto renale è il nefrone.È organizzato come segue: prima c'è un glomerulus renale formato da una rete densa di vasi capillari;Dal glomerulo parte il tubulo contorto prossimale( prossimale al glomerulo);poi viene il ciclo di Henle, costituito dai tubuli renali discendenti e ascendenti;dopo che si trova il tubulo distale distale( lontano dal glomerulo).L'intera struttura termina con un tubo di raccolta che scorre nella pelvi renale. L'urina primaria passa attraverso l'intero sistema di tubi, il cui volume può raggiungere 120 litri al giorno.

In tutti questi tubuli dall'urina primaria nuovo in acqua assorbita sangue e varie sostanze chimiche come una proteina, zucchero( glucosio), potassio, sodio, cloruro, fosforo, portando infine alla formazione delle urine finale. Ciascuna delle riassorbimento tubulo si verifica sostanze rigorosamente definita, che determina il quadro clinico nelle lesioni di qualsiasi sezione del nefrone. Tubulo contorto prossimale riassorbimento effettuata( reuptake) di aminoacidi, glucosio, fosfato inorganico, in relazione al quale la lesione caratterizzata dalla comparsa di queste sostanze nelle urine( giperaminoatsiduriey, glicosuria, iperfosfaturia) e violazione del equilibrio acido-base del corpo, cioè si verificaspostarlo verso il lato acido( si nota l'acidosi metabolica).Una gamma completa di tali disturbi è caratteristica della malattia e della sindrome di de Toni-Debreu-Fanconi. Inoltre, eventuali difetti sistemi separati di trasporto, che possono verificarsi solo o fosfaturia di glucosio( glucosio nelle urine o fosforo, rispettivamente), acidosi metabolica. Di Henle e tubulo contorto distale fornire regolazione dell'omeostasi - costanza della osmotica e composizione ionica della pressione arteriosa e fluidi corporei. Qui, i processi sono eseguiti per risparmiare acqua e il rilascio di eccesso( secrezione) sostanze osmoticamente attiva secrezione di ioni idrogeno e sodio in eccesso, risparmiando o la secrezione di ioni potassio. Pertanto, l'esistenza dei difetti nel nefrone distale caratterizzata principalmente da disturbi dell'omeostasi - acidosi tubulare renale, disidratazione - perdita di fluidi corporei( diabete renale), perdita di sale o ipopotassiemia( potassio a diminuire la quantità di sangue).

aumento dell'escrezione urinaria di sostanze organiche ed inorganiche spesso dovute non solo sconfiggere tubuli renali, ma disturbi metabolici comuni nel corpo quando la concentrazione di queste sostanze nel sangue e aumenta, rispettivamente, ultrafiltrato glomerulare( urine primario).Pertanto, per la diagnosi di origine renale o disturbi metabolici omeostatici è necessario condurre il contenuto di ricerca delle sostanze in questione, non solo nelle urine, ma anche nel plasma sanguigno.

Inoltre, difetti nei sistemi di trasporto può essere identica nel rene e dell'intestino( ma non sempre), quindi nel determinare l'clinico studi specifici effettuati, permettendo di stabilire la possibilità di partecipazione congiunta nel processo patologico dei sistemi di trasporto dell'intestino e reni.