Enfisema lobare congenito
Enfisema lobare congenito si riferisce a malformazioni che si verificano principalmente nella prima infanzia. Questo difetto è caratterizzato dallo stiramento del tessuto di un intero lobo del polmone( meno spesso il segmento) a causa di una parziale interruzione della pervietà di qualsiasi bronco. Il cuore dell'enfisema lobare è il sottosviluppo o l'assenza di cartilagine del bronco del lobo colpito. Inoltre, il motivo può essere lobare enfisema parziale ostruzione bronchiale dovuta alla proliferazione della mucosa bronchiale con formazione di pieghe di tappi di muco e fuori a causa della compressione delle cisti broncogene bronchi, vasi anormalmente disposti. Parziale ostruzione bronchiale allo sviluppo del meccanismo di valvola causa un ritardo espirazione dell'aria, aumentare la pressione intra-polmonare, seguito dal overstretching della frazione tessuto colpito.
Ci sono diverse varianti di enfisema lobare. In alcuni casi, è possibile aumentare il numero di alveoli all'interno del lobo a dimensioni normali( enfisema polyalveolare).In altri casi, con un numero normale di alveoli, si verifica lo stiramento del tessuto polmonare. L'enfisema di Lobar può essere combinato con altre malformazioni dello sviluppo.È noto per la sua combinazione con anomalie cardiovascolari, con deformazione congenita del torace. La localizzazione caratteristica dell'enfisema lobare congenito è il lobo superiore del polmone sinistro.
La principale manifestazione clinica della malattia è l'insufficienza respiratoria, la cui gravità dipende dal grado di ariosità del lobo interessato. A seconda della gravità delle manifestazioni cliniche, si distinguono forme di patologia scompensate, subcompensate e compensate.
Le forme più gravi di enfisema lobare compaiono nei primi giorni di vita di un bambino. Questi pazienti hanno una grave sindrome da distress respiratorio. Si osservano attacchi di assenza di respiro, accompagnati da perdita di conoscenza, convulsioni. Sopra la parte interessata dei polmoni, il respiro è fortemente indebolito o per nulla udibile. Il mediastino si è spostato bruscamente nella direzione opposta. Questa forma di enfisema lobare senza chirurgia d'urgenza in breve tempo porta alla morte del bambino a causa di insufficienza cardiaca polmonare.
Le forme meno gravi appaiono più tardi nella vita, spesso dopo l'infezione. I pazienti sono preoccupati per la tosse, una leggera mancanza di respiro durante l'allenamento. C'è un gonfiore del torace sul lato del difetto. Quando si ascolta uno stetoscopio suoni respiratori sono difficili da ascoltare, quando la percussione del torace( percussioni) suona nei lobi polmonari colpite è in scatola ombra( assomiglia a quella se battuto un dito sulla scatola di cartone vuota), il che indica una maggiore quantità di aria nei polmoni. Il cuore e gli organi del mediastino vengono spostati nella direzione opposta rispetto al lato affetto del torace.
Con un leggero grado di leggerezza del polmone, i sintomi clinici possono essere talmente piccoli che la malattia viene rilevata tardi in età scolastica bambini o adulti. A volte l'enfisema lobare è un reperto radiografico casuale. Il grado di enfisema lobare può variare. Oscillazioni nella violazione della pervietà bronchiale creano un quadro di enfisema lobare intermittente. L'aumento di ariosità del tessuto polmonare può aumentare con l'infezione respiratoria e diminuire con il diminuire.
Nel riconoscimento dell'enfisema lobare, la radiografia del torace è cruciale. On a raggi X e tomografie è determinato da una maggiore trasparenza della parte interessata del polmone, per esempio. E. danni ai polmoni sembra confrontato con sano più leggero, a causa del grande contenuto di esso l'aria. Gli organi del mediastino sono prevenuti verso il polmone sano. La porzione interessata a volte forma un'ernia del mediastino. Ultimamente, nella diagnosi di studio lobare enfisema usato stato dei vasi polmonari, che consente non solo di chiarire la posizione della lesione, ma anche per valutare lo stato del flusso sanguigno nella circolazione polmonare. Esame
Bronchological a questa patologia ha un grande significato diagnostico e, soprattutto, sicuro per i pazienti, in quanto può portare alla rottura delle pareti del polmone gonfiato e lo Sviluppo pneumotorace( presenza di aria nella cavità pleurica), enfisema mediastino.
Il metodo radicale di trattamento con enfisema lobare congenito è la rimozione operativa della parte interessata del polmone.