flaccido pelle

Ci sono due forme di malattia: acquisite, cioè sviluppate nel corso della vita, ed ereditarie, il che è piuttosto raro. La forma ereditaria della malattia può essere trasmessa sia nel tipo autosomico dominante che autosomico recessivo. Esiste una probabilità di ereditarietà legata recessivamente al cromosoma X.Nelle loro manifestazioni, queste forme sono simili, ma acquisite si sviluppa negli adulti, di solito dopo reazioni allergiche o immunitarie, infezioni.

sintomo principale di questa malattia è la perdita di elasticità della pelle, per cui diventa lenta, ridondante blocca grandi pieghe. La pelle è facilmente estensibile, ma, in contrasto con i cambiamenti nella sindrome sindrome Chernotubova-Ehlers-Danlos, viene lentamente tornando al suo stato originale. I cambiamenti sono più pronunciati sul viso, ma possono essere localizzati in tutto il corpo. Forse questo sviluppo della malattia, quando la pelle piegata in eccesso si verifica solo sulle palpebre.

La malattia si presenta con la stessa frequenza nelle persone di entrambi i sessi, esiste dalla nascita o si sviluppa nella prima infanzia. Quando la forma X-linked della caratteristica considerata naso adunco, labbro superiore e orecchioni ingrandita, la presenza di protuberanze ossee su entrambi i lati del collo, l'aumento della mobilità delle articolazioni, disturbi dell'apparato digerente( sindrome di malassorbimento).Quando l'ecografia della vescica è spesso rivelata la protrusione delle sue pareti.modifiche

patologiche può influenzare solo essere sistemica o pelle, che si manifesta essenzialmente dell'aumento polmoni leggerezza, anomalie cardiovascolari, pareti protrusione del tratto gastrointestinale e del sistema urogenitale. La malattia sta progredendo costantemente, spesso finisce letale nella prima infanzia a causa di insufficienza polmonare e cardiaca, ma con l'età può verificarsi la stabilizzazione dello stato e anche qualche miglioramento. Trattamento

ha lo scopo di migliorare la funzione polmonare e cardiovascolare, il tessuto trofico. Nella fase iniziale di questa malattia può essere la penicillina utile, piccole quantità di ormoni, farmaci e rame nel caso di carenza. Dopo aver fermato la progressione del processo, è possibile la chirurgia plastica.