Psevdoahondroplaziya

Psevdoahondroplaziya - la malattia, che si verificano con lesioni delle epifisi delle ossa, accompagnato da un grave nanismo con arti corti. Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1959. La pseudocolondroplasia è una delle malattie più complesse e mal studiate nel gruppo delle displasie ossee.È una malattia in cui sono colpite sia le epifisi che la metafisi delle ossa. I casi lievi di pseudo-condroplasia ricordano molto le manifestazioni di casi gravi di displasia epifisaria multipla.

I bambini con pseudocolondroplasia nascono senza deformità visibili dello scheletro. Dopo 2-3 anni di età diventa a poco a poco ritardo notevole nella crescita del bambino, e non v'è il grado di curvatura della colonna vertebrale lombare è gradualmente aumentata, l'andatura diventa ancheggiando. Inoltre, cambiando fisico del bambino: accorciato arti( a causa di divisioni, che si trovano più vicino al corpo: spalla e anca), spazzole sono larghe, corte e grosse dita, appiattimento del piede. In alcuni bambini, l'asse degli arti inferiori è rotto, il che si manifesta sotto forma di curvatura a forma di O o di X delle gambe. Quando si spostano nelle articolazioni, si può notare la loro maggiore mobilità, specialmente le articolazioni della mano. L'eccezione in questi casi è solo le articolazioni del gomito, dove compaiono le contratture di flessione.

Alcuni bambini con pseudocolondroplasia possono sviluppare artrosi precoce, con le articolazioni dell'anca e del ginocchio colpite per prime. Nonostante il fatto che i segni di pseudoaondroplasia in tutti i pazienti siano all'incirca uguali, la gravità della loro manifestazione può variare in modo significativo. Mentre alcuni bambini affetti da questa malattia - nani con arti molto corti e deformi, altri hanno una bassa crescita, ma non sono nani, le loro membra differire in qualche modo più a lungo. Le caratteristiche, rilevate dai raggi X possono anche variare in gravità, ma l'essenza rimane la stessa: le vertebre appiattire la porzione centrale a forma di linguetta sporge. Quando il bambino raggiunge l'adolescenza, le vertebre vengono ripristinate in una certa misura.osso tubolare( spalla, avambraccio, coscia e tibia) abbreviato esteso la loro metafisi e epifisi dimensione ridotta e deformata, il grado di deformazione con l'aumentare dell'età, che è più pronunciato nelle estremità inferiori.