Ipoplasia dei polmoni
L'assenza congenita o il sottosviluppo del polmone è la più grave malformazione dell'apparato respiratorio. Sotto agenesia capire l'assenza del polmone insieme al bronco principale. L'aplasia è caratterizzata da una mancanza di polmone in presenza di un bronco principale rudimentale. A un hypoplasia c'è un principale e divide bronchi che si concludono con rudimento funzionale imperfetto, un tessuto polmonare è sottosviluppato.
Attualmente, ipoplasia semplice e cistica isolata. Differenti gradi di sottosviluppo polmonare sono considerati una violazione dello sviluppo di questo corpo nelle prime fasi dello sviluppo intrauterino( embriogenesi), più spesso alla sesta settimana dopo l'ovulazione.
Ipoplasia del polmone si verifica più spesso. Esistono numerosi fattori di base che portano allo sviluppo dell'ipoplasia. Primo fra tutti è la riduzione del volume della cavità toracica del feto, che è il caso di ernia diaframmatica, deformità toraciche, alterazioni della colonna, versamento nella cavità pleurica nel frutto gonfio. Come una delle possibili cause di ipoplasia, c'è una violazione della pervietà delle vie aeree fetali e anomalie nello sviluppo di vasi polmonari. Viene sottolineata la relazione tra ipoplasia polmonare e anomalie dei reni e delle vie urinarie. Sono descritti casi familiari di ipoplasia polmonare.
Il quadro clinico di agenesia, aplasia e ipoplasia del polmone è determinato sia dal difetto stesso che dall'infezione a strati. Dai primi anni di vita il bambino ha ripetuto la polmonite e la bronchite, la tosse, di regola, umida, la dispnea succede. I bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico. Si richiama l'attenzione sulla caratteristica deformazione del torace: avvizzimento o appiattimento sul lato del difetto. Nei bambini con ipoplasia polmonare talvolta si trova chiglia sporgenti nello sterno( "petto di pollo"), che può eventualmente essere causa di gonfiore del polmone inalterato che si traduce in una compensazione per mantenere il normale apporto di ossigeno dell'organismo.
Con le percussioni( percussioni) dei polmoni, il suono sul lato del difetto si riduce, ricordando quello quando si tocca il piano di legno con un polpastrello. Normalmente, quando tocchi il tessuto invariato di un polmone sano, puoi sentire un suono chiaro, che è chiamato polmonare.accorciando suono di percussione con può parlare sia della riduzione del tessuto polmonare( come si è visto con la polmonite), o l'assenza al posto del tessuto polmonare( che ha appena festeggiato con ipoplasia congenita e assenza di luce).Quando ascolti una persona sana con uno stetoscopio, puoi sentire i rumori speciali che si verificano durante la respirazione( rumori respiratori).Nelle malattie ereditarie dei polmoni, questi rumori sono assenti o fortemente indeboliti, il che indica anche il sottosviluppo o l'assenza di tessuto polmonare. Una persona tra i polmoni nel mezzo del corpo si trova un numero di organi che si uniscono in una struttura chiamata "mediastino".Gli organi del mediastino includono il cuore, la trachea, l'esofago, varie grandi vasi e nervi. Nel caso di sottosviluppo o assenza congenita del polmone, gli organi mediastinici sono prevenuti nei confronti del vizioso. Ciò è dovuto al fatto che in quella metà del torace c'è spazio libero, e un polmone sano "sposta" gli organi mediastinici in questo spazio. Nel caso in cui il polmone destro sia interessato, il cuore si sposta a destra, il che può portare a una diagnosi errata della sindrome di Kartagener. Come conseguenza dello spostamento e rotazione( rotazione) del cuore a destra lato difetti attività cardiaca è ascoltato alla destra dello sterno, e non a sinistra come in persone sane. L'esame radiografico
degli organi del torace si rivela tipico per i segni di questa malattia. Questi comprendono principalmente la riduzione del volume del petto sul lato della malattia, la metà interessata del torace appare in confronto con una più scura sana( a causa della mancanza in questa zona d'aria, che dà polmoni sani di colore più chiaro), il diaframma è elevato anche a causa della mancanza ditessuto polmonare. Il cuore e gli altri organi del mediastino vengono spostati sul lato interessato, che è chiaramente visibile nell'immagine. Anche nella foto si può vedere chiaramente lo spostamento di un polmone sano nella direzione opposta del torace( "ernia polmonare").
Nella diagnosi di agenesia, aplasia e ipoplasia polmonare, l'esame bronchiale è cruciale. Broncoscopia( un metodo di ricerca dell'albero bronchiale, in cui le vie aeree ha introdotto uno strumento speciale con telecamere a circuito chiuso - broncoscopio) rivela l'assenza o un rudimento del bronco principale, restringimento dei bronchi equità.Su broncogrammi con agenesia di luce v'è una mancanza di bronco principale, con aplasia( ipoplasia) presenta una vestigiale bronchi( rudimentale).In caso di ipoplasia, i grandi bronchi sono riempiti con mezzo di contrasto e non ci sono piccoli rami bronchiali. Quando la porzione polmonare è sottosviluppata, il suo volume diminuisce, i rami bronchiali in questa regione sono assenti o ristretti e deformati. Nella diagnosi di agenesia, aplasia e ipoplasia del polmone, viene utilizzata una monografia di algopulse, cioè uno studio dei vasi polmonari. Questo metodo dà un'idea dello stato dei rami dell'arteria polmonare, dello spostamento e della rotazione del cuore, così come di grandi vasi.
In uno studio su bambini affetti da aplasia o ipoplasia del polmone( o interessi) è anche usato il metodo di valutazione del flusso sanguigno radionuclide nel tessuto polmonare. In questo caso, il radioisotopo si accumula nel tessuto polmonare e nella parte sottosviluppata del polmone viene registrata l'assenza del suo accumulo.
Agentsia( aplasia, ipoplasia) del polmone è spesso associata ad altre anomalie dello sviluppo. Descrivere il cuore e difetti vascolari, anomalie scheletriche, tratto gastrointestinale, ernia diaframmatica abbastanza spesso.
L'ipoplasia del polmone in alcuni casi è una delle manifestazioni di sindromi geneticamente determinate. Così, tra le malattie congenite ed ereditarie descritta una sindrome che coinvolge contrattura delle dita, molteplici deformità articolari, anomalie facciali e ipoplasia polmonare.
Ci sono ipotesi sul tipo di ereditarietà autosomica recessiva di questa sindrome. Vicino alla sopra descritta sindrome è una tetralogia di Potter, che include una combinazione di ipoplasia polmonare con struttura anormale facciale, piede equino, cambiare le mani e il ritardo nello sviluppo fisico.
combinazione di ipoplasia polmonare( o interesse) per l'anomalia delle vene polmonari è conosciuta come la "sindrome della scimitarra".Viene descritta una combinazione di questa sindrome con altre malformazioni dei polmoni. Questi cambiamenti sono noti per essere ereditari.
Quando trattamento di pazienti con agenesia del polmone e aplasia di scelta è la terapia conservativa scopo di soppressione delle infezioni respiratorie( respiro) del tratto, mantenendo la sua funzione normale. Con ipoplasia polmonare, sottosviluppo delle parti, viene data preferenza al trattamento chirurgico. La questione della desiderabilità e la fattibilità di un intervento chirurgico è deciso dal volume del tessuto polmonare, che deve essere rimosso, nonché sullo stato funzionale dei segmenti polmonari rimanenti.