Scleroderma sistemico - cause, sintomi e trattamento. MFs.

sistemica sclerodermia - una malattia che colpisce vari organi, che si basa sulla variazione del tessuto connettivo con una predominanza di fibrosi e perdita dei vasi sanguigni per tipo di cancellando endocardite.

L'incidenza di sclerodermia sistemica è di circa 12 casi per 1 milione di persone. Le donne sono malate sette volte più spesso degli uomini. La malattia è più comune nella fascia di età 30-50 anni. Ragioni

sclerodermia sistemica malattia

spesso preceduta da fattori quali infezioni, ipotermia, stress, estrazione del dente, tonsillectomia, cambiamenti ormonali nel corpo femmina( gravidanza, aborto, menopausa), esposizione a sostanze chimiche tossiche, vaccinazione.

La causa esatta della malattia non è stata stabilita. Attualmente, una delle principali è la teoria della predisposizione genetica. Sono stati stabiliti casi familiari di malattia. Inoltre, i parenti malati hanno rivelato una maggiore incidenza di altre malattie reumatiche( artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico), rispetto alla popolazione generale. A favore della teoria di esposizione virale detto identificare cambiamenti immunitari associati con l'attività dei virus( in particolare retrovirus e virus herpes).Ma un timbro specifico del virus che causa sclerodermia sistemica non è stato ancora trovato.

I sintomi della sclerosi sistemica

Il sintomo principale della malattia è quello di rafforzare le funzioni dei fibroblasti. I fibroblasti - queste sono le cellule del tessuto connettivo di base che sintetizzano il collagene e l'elastina, così il tessuto connettivo, caratterizzata da elevata resistenza e allo stesso tempo di elasticità.Quando la funzione è aumentata, i fibroblasti iniziano a produrre collagene in grandi quantità, i fibroblasti sono aumentati. Nelle finali in vari organi e tessuti si formano foci di sclerosi. Inoltre, i cambiamenti fibrotici influenzano la parete vascolare, che si ispessisce. Vengono creati ostacoli al flusso sanguigno e, di conseguenza, si formano trombi. Tali cambiamenti nei vasi sanguigni portano all'interruzione del normale afflusso di sangue ai tessuti e allo sviluppo di processi ischemici.

Il tessuto connettivo è ampiamente rappresentato nel corpo, pertanto, con lo scleroderma sistemico quasi tutti gli organi e i tessuti sono interessati. Pertanto, i sintomi della malattia sono molto diversi. In forma acuta
progredendo rapidamente malattia caratterizzata dallo sviluppo di cambiamenti sclerotiche nella pelle e la fibrosi degli organi interni per uno - due anni dall'esordio della malattia. Con questa variante, una temperatura corporea costantemente alta, una perdita di peso corporeo, appare molto rapidamente. Il tasso di mortalità dei pazienti con variante acuta a rapida progressione è alto.

Per decorso cronico della sclerosi sistemica sono caratterizzati dai segni iniziali della malattia in forma di sindrome, lesioni cutanee di Raynaud o alle articolazioni. Queste manifestazioni possono essere isolate per molti anni. Successivamente, i sintomi del danno degli organi interni compaiono nel quadro clinico.

Lesione cutanea è il sintomo più comune di scleroderma sistemico e si verifica nella maggior parte dei pazienti. Inizialmente, la pelle del viso e delle mani è influenzata. In casi tipici, alterazioni cutanee sclerodermia sono tenuta passo per edema, indurimento avviene quindi( ispessimento della pelle dovuto alla fibrosi), e parziale atrofia del tessuto. In questo caso, la pelle del tuo viso diventa stretto e immobile a causa della sua tensione generata rughe kisetoobraznye intorno alla bocca, viso diventa simile alla maschera.

maschera-come con sistemico acroscleroderma sclerodermia

è anche una caratteristica della malattia. Questo forma un sigillo della pelle con lo sviluppo delle dita di deformazione pennello( 'dita "sosiskoobraznye).

sclerodattilia

Insieme con il sigillo pelle anche rilevato disturbi trofici in forma di ulcerazione, suppurazione, deformazioni della lamina ungueale e la comparsa di focolai di calvizie.

I disturbi vascolari di sono il sintomo iniziale più comune della malattia. Le più comuni sono le crisi vasospastiche( sindrome di Raynaud).In questo caso, sotto l'influenza del freddo, dell'eccitazione o in assenza di cause esterne, si verifica il restringimento dei piccoli vasi, di solito delle mani. Questo è accompagnato da intorpidimento, scottatura o anche punte delle dita bluastre. Con il progredire della malattia dovuta a ischemia di tessuti a portata di mano formate nonhealing ulcere( "morsi ratto").Nei casi più gravi si sviluppa la necrosi delle ultime falangi delle dita.

Necrosi falangi terminali come complicazione di sindrome

sconfitta dolori articolari di Raynaud manifestata in essi, rigidità mattutina, la tendenza a deformazioni di flessione dovute alla compressione e atrofia dei tessuti attorno all'articolazione. Quando senti le articolazioni colpite sopra di loro, puoi determinare il rumore dell'attrito dei tendini. Lo scleroderma sistemico è caratterizzato da un irrigidimento dei muscoli e dalla loro atrofia. La malattia ossea si manifesta con osteolisi( distruzione) delle ossa delle dita con accorciamento della falange.

Osteolisi delle falangi distali delle dita

organi più vulnerabili del sistema digerente quando il sistema è sklerodemii esofago e intestino .Nell'esofago dovuto alla condensazione della sua parete, la deformità sclerotica si forma con una violazione del normale passaggio del cibo. I pazienti lamentano una sensazione di coma dietro lo sterno, nausea, bruciore di stomaco e la voglia di vomitare. Se vi è una notevole deformità, può essere necessario un intervento chirurgico per espandere il lume dell'esofago. L'intestino è meno spesso colpito, ma i sintomi della sua malattia riducono significativamente la qualità della vita dei pazienti. Nel quadro clinico prevalgono il dolore, la diarrea e la perdita di peso. La stitichezza è comune per la sconfitta del colon.

Sconfitta Lung ora venuta alla ribalta tra le cause di mortalità nei pazienti con sclerosi sistemica. Esistono due tipi di lesioni polmonari: l'alveolite fibrosa interstiziale e la pneumosclerosi diffusa, nonché l'ipertensione polmonare. Le manifestazioni esterne della lesione interstiziale sono aspecifiche e comprendono mancanza di respiro, tosse secca, debolezza generale, affaticamento rapido. L'ipertensione polmonare si manifesta per dispnea progressiva, formazione di ristagni di sangue nei polmoni e insufficienza cardiaca. Spesso, la trombosi polmonare e l'insufficienza ventricolare destra acuta causano la morte dei pazienti.

Scleroderma è caratterizzato dalla sconfitta di tutti gli strati del cuore. Con la fibrosi miocardica, il cuore aumenta di dimensioni, il ristagno di sangue nelle cavità si forma con lo sviluppo di insufficienza cardiaca. Molto spesso, a causa di una violazione dell'innervazione del cuore ingrossato, i pazienti sviluppano aritmie. Le aritmie sono la principale causa di morte improvvisa in pazienti con sclerodermia. Quando la sclerosi delle valvole cardiache formata dal tipo di stenotico. E con la fibrosi del pericardio, si sviluppa la pericardite adesiva. La base

lesione renale è la sclerosi dei piccoli vasi sanguigni con lo sviluppo di ischemia renale e la morte delle cellule. Con una versione progressiva di scleroderma si sviluppa spesso una crisi renale, che è caratterizzata da un improvviso inizio, rapido sviluppo di insufficienza renale e ipertensione maligna. Per una variante cronica dello scleroderma esiste un cambiamento moderatamente pronunciato nei reni, che per lungo tempo rimane asintomatico.

diagnosi di sclerosi sistemica

diagnosi di sclerodermia sistemica è valida se non v'è un "grande" o due criteri "piccoli"( American College of Rheumatology).

• «Big" criterio:
- sclerodermia prossimale: ispessimento simmetrica di pelle nelle dita sparse prossimale dai giunti metacarpofalangee e metatarso. I cambiamenti della pelle possono essere osservati sul viso, sul collo, sul torace, sull'addome.
• Criteri "piccoli":
- Sclerodattilia: i cambiamenti della pelle sopra descritti sono limitati alle dita.
- Cicatrici digitali - aree della pelle che si contraggono sulle falangi distali delle dita o sulla perdita della sostanza dei polpastrelli.
- pneumofibrosi bilaterale basale;ombre retiniche o linea-nodali, più pronunciate nei polmoni inferiori con un esame radiografico standard;ci possono essere manifestazioni del tipo "a nido d'ape".

In Russia, sono stati suggeriti i seguenti segni di sclerodermia sistemica.

diagnostico segni di sclerosi sistemica( N.G.Guseva 1975)

trattamento della sclerosi sistemica pazienti

sclerodermia si consiglia di osservare una determinata modalità: evitare perturbazioni psico-emotivi, prolungata esposizione al freddo e vibrazioni.È necessario indossare vestiti caldi per ridurre l'incidenza e la gravità degli attacchi di vasospasmo. Si consiglia di uscire, a rinunciare a bevande contenenti caffeina, così come i farmaci che causano vasocostrizione: simpaticomimetici( efedrina), beta-bloccanti( metoprololo).

Le principali aree di trattamento per lo scleroderma sono:

• terapia vascolare per il trattamento della sindrome di Raynaud con segni di ischemia tissutale, ipertensione polmonare e di ipertensione renale. ACE-inibitori( enalapril macchine), calcio antagonisti( verapamil), e prostaglandina E. Inoltre, agenti antipiastrinici usati per la prevenzione della formazione di trombi( Curantylum).

• I farmaci antinfiammatori devono essere prescritti all'inizio del decorso della malattia.farmaci consigliati antinfiammatori non steroidei( ibuprofene), farmaci ormonali( prednisolone) e citostatici( ciclofosfamide) in un modello specifico.

• La penicillamina viene utilizzata per sopprimere i fibroblasti in eccesso. Il trattamento chirurgico di

sclerodermia sistemica è quello di eliminare i difetti della pelle da una plastica, così come l'eliminazione porzioni restringimento esofageo amputazione dita morte.complicazioni

della sclerosi sistemica e

previsto pari a progredire rapidamente forma di sclerodermia cattiva prognosi, le malattie sono fatali entro 1-2 anni dopo le manifestazioni, anche con tempestivo inizio del trattamento. In forma cronica con trattamento tempestivo e completo, il tasso di sopravvivenza a cinque anni arriva al 70%.

Terapista medico Sirotkina EV