Sarcoma di Kaposi: cause, sintomi e trattamento. MFs.

Negli ultimi anni, un numero crescente di messaggi su base scientifica sul collegamento di alcuni tumori con agenti patogeni infettivi. Il sarcoma di Kaposi è tra questi. La medicina moderna può sempre più incontrare questi pazienti, soprattutto a causa della diffusione della pandemia di HIV.

Sfondo storico. descritto da sarcoma di Kaposi nel 1872. dermatovnerologom austriaco Moritz Cohn dalla città di Kaposvár( chiamato anche Moritz Kaposi).Era il nome della città che serviva da esempio del nome ulteriore della malattia. Durante questo periodo vengono descritti i sintomi, i cambiamenti visibili sulla pelle, la morfologia del processo. In Russia, il primo caso fu descritto nel 1883 da A.I.Pospelov. C 1964 apparve le prime descrizioni di casi di sarcoma di Kaposi dopo il trapianto di organi e tessuti alla terapia immunosoppressiva, e casi di sarcoma di Kaposi in individui affetti da HIV di età inferiore ai 60 anni sono sempre più registrata nel 1979.Dal 1988, il sarcoma di Kaposi è stato incluso nell'elenco delle malattie associate all'AIDS in persone di età inferiore ai 60 anni. A partire dallo stesso periodo, è stata dimostrata l'influenza virale attiva nell'insorgenza di questa malattia.sarcoma di Kaposi

( KS) è una malattia infettiva tumore-recidivante causata dal tipo di virus herpes 8 che si verificano sullo sfondo di immunodeficienza causata da fattori genetici, l'uso di farmaci( che fornisce un effetto immunosoppressivo), e il virus dell'immunodeficienza umana, vale a dire,in pazienti con infezione da HIV.

virus herpes

problema del sarcoma di Kaposi sta diventando sempre più importante a causa della pandemia di AIDS.Spesso persona malata dai 20 ai 40 anni, spesso registrato in quelli omosessuali( negli ultimi dieci anni - fino al 13% dei casi), acquisisce la diffusione epidemica( ad esempio, un numero di pazienti ha dimostrato la possibilità di trasmissione della malattia, vale a dire il virus, che provoca).Un problema particolare è la difficoltà di diagnosi precoce, così come nei soggetti con immunodeficienza rapida diffusione di malattie e di danneggiare gli organi interni. Anche l'elevata mortalità e la prognosi sfavorevole del sarcoma di Kaposi sono motivo di preoccupazione. Motivi sarcoma

di

Kaposi secondo le motivazioni, le seguenti forme di base del sarcoma di Kaposi:
1) Classical SK - è geneticamente predisposti sarcoma di Kaposi. Appare in persone di età superiore a 60 anni con immunodeficienza legata all'età( può verificarsi in focolai familiari).
2) Africana SK - sarcoma di Kaposi endemica, che può essere la causa di virus di Epstein-Bar, CMV, tra cui il tipo herpes virus 8.
3) Epidemic Regno Unito - un ruolo di primo piano svolto dal virus dell'immunodeficienza umana, e l'herpes B-8 tipo. Cioè, il ruolo del fattore scatenante assegnato ai B-herpesvirus( HSV8) insieme con una proteina del virus dell'immunodeficienza umana( HIV).
4) SC immunosoppressiva - iatrogena - il ruolo principale è svolto dallo sviluppo di profonda immunodeficienza espressa determinato dall'applicazione di agenti citostatici e immunosoppressivi( per esempio, pazienti dopo il trapianto di organi e tessuti).Il sarcoma di Kaposi sintomi

Nella fase attuale il sarcoma di Kaposi - tumore vascolare benigna( endotelioma).Un ruolo di primo piano nella formazione di un gioco maligna processo B-herpesvirus tipo 8, che diventa attiva in una diminuzione significativa immunità.In

manifestarsi e proliferazione di sarcoma parete vasale interna di Kaposi( endotelio), sconvolto struttura vascolare( sono "come un setaccio"), e anche apparire cellule fusiformi specifici - un marker istologico del sarcoma di Kaposi! Contemporaneamente con i vasi sanguigni nel sarcoma di Kaposi, anche i vasi linfatici sono colpiti.sarcoma di Kaposi

Localizzazione isolato:
1) alla localizzazione dei piedi, gambe pelle( formazione omogenea e melkouzelkovye), che è caratterizzata da cronico e benigno;
2), con predominanza di arresto edema, gambe, fianchi, le mani, per cui per subacuta e cronica;
3) versione con base di palma( formazioni nodulari);
4) forma viscerale - senza lesioni cutanee o le celle unitarie della pelle, ma con la sconfitta degli organi interni, in cui spesso una prognosi infausta.

Sarcoma di Kaposi sulla mano

SK del posteriore

Per la natura del

eruzioni cutanee nel sarcoma di Kaposi isolato:
1) nodosa SC - comparsa di noduli bluastri-marrone o bruno-scure sulla parte bassa della pelle delle estremità placche e poi in tutto( arti superiori, tronco, viso);
2) Red SC - aspetto a fungo sulla pelle escrescenze rosso, simile a polipi peduncolati;
3) infiltrativa SC - oltre a manifestazioni cutanee appaiono sistemi sconfitta come i muscoli, ossa;
4) disseminata SC - limfadenopaticheskaya - bis( processo di distribuzione generalizzata SC verifica con lesioni di qualsiasi sistema e del corpo).

noduli cutanei nel sarcoma

principali sintomi del sarcoma di Kaposi

primo sintomo di questa malattia nella maggior parte dei casi di Kaposi è:
1) rash cutanei : può essere piatte, noduli, targhe, tumori, vescicole;la dimensione dell'elemento può essere diversa dalla grana del miglio al pisello;a colori da elementi rosso-cianotici a marrone scuro.
Quando il deterioramento di elementi nodulare può formare ulcere: un profondo taglio diversi rimboccata( labbra), blu-viola, con sanguinosa placca necrotico e fetida. In 1/3 pazienti hanno emorragie( sanguinamento), screziato eruzione purpuroznaya e gonfiore dei tessuti. Un altro sintomo comune sarcoma di Kaposi
- un
2) edema: edema può essere primaria( insorgenza eruzione a verificarsi), e può essere secondaria( cioè si verificano simultaneamente o dopo la comparsa di un rash).L'edema può verificarsi su un arto, ma può anche essere simmetrico. La pelle assume un colore cianotico-rossastro, diventa densa, irregolare. Il paziente ha dolore, pesantezza nell'arto colpito, elefantiasi.
terzo sintomo clinico frequente è sarcoma
3) limadenopatiya di Kaposi: punta sempre al processo di distribuzione, ed è caratterizzata da un aumento nodi uno o più gruppi limfatichekih.
4) lesione di organi e sistemi osservato nello sviluppo di forme viscerali del sarcoma di Kaposi( come con lesioni cutanee, e senza di essa).organi colpiti come il fegato, il tratto gastrointestinale( ulcere, erosioni), sistema nervoso centrale, ghiandole surrenali, tessuto osseo( distruzione ossea, perdita di calcio).Clinicamente, la lesione degli organi interni è difficile da determinare, perché i sintomi non sono diversi dai danni d'organo causato da altri motivi di sospettare e sarcoma di Kaposi diagnosticamente difficile senza manifestazioni cutanee.
5) eruzione cutanea sulle mucose ( mucosa della bocca, guance, palato, lingua, faringe, laringe, occhi) - esistono piccola con noduli miglio grano viola rossastro che possono crescere in dimensione e da distribuire;- possono comparire macchie viola con una tinta bluastra isolato o insieme ad elementi nodulari.
6) può essere lamentele non specifici ( dolore dell'arto interessato, sensazione di bruciore, parestesia - una sensazione di formicolio).

SC SC palato

intestinale

Breve descrizione di forme individuali di sarcoma di Kaposi sarcoma di

I. Classic Kaposi( SK anziani).
- si verifica in persone di età superiore ai 60 anni affetti da malattie croniche( ipertensione, aterosclerosi aortica, bronchiti, infezioni fungine, gastrite, il diabete, la psoriasi, ecc);
- colpire qualsiasi zona del corpo: la maggior parte delle n / arti, i piedi, gambe oltre le articolazioni, ma potrebbe esseresulla testa - orecchie, parte pelosa. Gli elementi primari sorgono sopra le articolazioni;
- la simmetria delle eruzioni cutanee è caratteristica;
- malattia diventa prolungata, cronica - 8-10 anni o più, con sensazione di lungo rimane soddisfacente, che è benigna.

II.Sarcoma africano di SC( endemico) o subacuto di Kaposi.
- si verifica in persone di età inferiore ai 35 anni e nei bambini di diverse fasce di età;
- forme viscerali ad alta frequenza( viscerale) senza manifestazioni cutanee;
- tipico di isolati coinvolgimento linfonodale senza manifestazioni cutanee( cervicale, ascellari, inguinali), e il più giovane del paziente, la linfoadenopatia più pronunciato;
- una rapida progressione della malattia mortale in pochi mesi;
- l'asimmetria delle eruzioni cutanee ha luogo;
- detiene tali denunce come vampate di calore, sudorazione, prurito generale, palpitante dolore - dura un paio di mesi prima del processo locale.

III.SC epididico( si verifica in pazienti con infezione da HIV).
- Età dei pazienti sotto i 40 anni;
- Inizia forte, improvviso;
- posizione La maggior parte primaria sulla parte superiore del corpo( testa, viso, collo), e il 30% del processo è localizzato nella orofaringe - il cielo, gengive, lingua, tonsille;
- Caratteristica: lesioni multifocali, asimmetria, rosso brillante, elementi colorazione viola, polimorfismo( carattere differente eruzione di macchie di unità);
- lesioni caratteristiche delle membrane mucose, ulcerazione degli elementi;
- Spesso il processo è generalizzato o diffuso;
- Ci linfoadenopatia( aumentare tutti i gruppi - anche intratoracico, linfonodi retroperitoneali);
- Flow aggressivo, maligno, risoluzione spontanea è praticamente assente.
- estremamente scarso risultato - fino al 80% dei pazienti muore a 2m anni dalla data di accadimento.

Epidemic SC

IV.SC immunosoppressivo.
La forma più maligna del sarcoma di Kaposi. Si verifica quando trattato con immunosoppressori, citostatici. Si sviluppa all'improvviso. Ci sono molti noduli che aumentano rapidamente di dimensioni, trasformandosi in un tumore. Il processo progredisce rapidamente, gli organi interni sono interessati. Esiste una resistenza completa( resistenza) al trattamento. L'outlook è sfavorevole.diagnosi preliminare sarcoma

di

Diagnostica Kaposi si basa su dati socio-epidemiologici( sospettati di infezione da HIV, l'età del paziente, malattia cronica, il trapianto di organi, prima, immunodeficienza) e dati clinici( sintomi caratteristici di una particolare forma di sarcoma di Kaposi).Se si sospetta un'infezione da HIV, viene eseguita una diagnosi completa di questa infezione. Se si sospetta un fallimento di organi e sistemi interni richiedono rigorosi diagnostica strumentale( ecografia, EGD, sigmoidoscopia, broncoscopia).

diagnosi di sarcoma di Kaposi è esposta dopo l'esame istologico del materiale( biopsia della mucosa, pelle, ecc).Istologicamente, la diagnosi è confermata dal rilevamento di cellule a forma di fuso.cellule

mandrino specifiche in

sarcoma di Kaposi Alla diagnosi da escludere per una serie di sintomi e malattie simili. Questi includono: 1.
Psevdosarkoma - si sviluppa sullo sfondo di insufficienza venosa cronica, eruzioni cutanee, elementi dolorosi, c'è la dilatazione, macchie emorragiche, macchie nella zona, si può sentire il soffio sistolico, determinare la pulsazione. Non ci sono cellule istologicamente a forma di fuso.
2. Granuloma piogenico.
3. Melanoma.
4. leiomioma - formata dalla parete dei piccoli vasi, noduli formata dolorosa, spesso unilaterale sulle superfici estensori. Sintomo Touraine - quando congelamento noduli cloroetil coagulano, tagliato. In CS questo sintomo è negativo.
5. Angiolemiomy.
6. La sarcoidosi Besnier-Boeck-Schaumann - tumore vascolare SKD.
7. chromomycosis - profonda micosi crescite papillomatose, ulcere bordi smerlati.
8. pigmentato nevi - papillomatosa tumore verrucoso.trattamento delle lesioni

sarcoma riunito

di Kaposi viene eseguita chirurgicamente( escissione focolare) seguita da radioterapia. Tale trattamento del sarcoma di Kaposi classico porta ad un risultato positivo( remissione prolungato) nel 30-40% dei pazienti.

Se

paziente generalizzazione con sarcoma di Kaposi, e, in particolare, con infezione da HIV, il complesso mostra terapia antiretrovirale, la chemioterapia, la terapia con interferone, la radioterapia( in questa fase, ma l'AIDS, spesso non porta al risultato desiderato).
1. Terapia antiretrovirale altamente attiva( HAART)
- aiuta a sopprimere la carica virale e ad aumentare lo stato immunitario dell'infezione da HIV;
- farmaci antiretrovirali in grado di sopprimere completamente l'attività vitale di uno dei virus herpes che causano il cancro - il sarcoma di Kaposi;
- la durata di tale terapia dovrebbe essere di almeno un anno.
2. Chemioterapia , che vengono utilizzati per la prospidin scopo( prodotto interno), vincristina e vinblastina( rozevin), etoposide, taxolo, doxirubicin, bleomicina e altri. I farmaci hanno gravi effetti collaterali sugli organi di formazione del sangue e di altri, che spesso richiede la nomina di terapia ormonale sostitutiva( prednisone, desametasone).
3. Interferonoterapia.
Obiettivo: come azione immunomodulante di interferone somministrato farmaci, vale a dire:
interferone alfa-2a e 2b( Intron, Roferon, reaferon) o nativa( vellferon) alle dosi di 5-10 MIU / giorno / m, n / kcorsi lunghi
4. Terapia locale comprende: radioterapia, crioterapia, applicazione di gel speciali( panretin), chemioterapia locale.

I farmaci che sono sufficientemente efficaci per trattare l'infezione causata da HHV-8 non sono stati ancora trovati.

Prevenzione del sarcoma

Misure preventive di Kaposi per ridurre l'infezione da HIV e la prevenzione di herpesvirus tipo 8.Inoltre, vengono prese misure preventive dopo la diagnosi per prevenire manifestazioni ripetute della malattia, la progressione del processo e lo sviluppo di un esito sfavorevole.

Malattia infettiva da dottore Bykova N.I.