Vasculite - cause, sintomi e trattamento. MFs.

vasculite - un gruppo eterogeneo di malattie con patogenesi simile, nella struttura che è alla base di lesioni multiple infiammatoria vascolare seguita coinvolgimento nei vari sistemi del corpo di processo infiammatorio. Durante l'intero periodo di studio del gruppo di malattie, vari scienziati hanno tentato di creare la loro classificazione.

Le cause della vasculite.

Dal momento che le vescicole primarie sono un gruppo abbastanza eterogeneo, è difficile parlare di un singolo motivo per lo sviluppo di questa patologia. Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia rimane sconosciuta e successivamente non ha effetti significativi sul decorso del processo patologico. La teoria infettiva dell'origine della vasculite rimane dominante. Con una serie di forme nosologiche, la vasculite ha una connessione cronologica con vari agenti infettivi. Allo stesso tempo, si deve ricordare che la presenza di focolai di infezione cronica non trattata, anche se erano la causa della vasculite può portare alla recidiva della malattia e lo sviluppo di infezioni secondarie, rendendo difficile studiare il paziente. Un prerequisito per una discussione sul ruolo dei virus come causa di vasculite è stato il lavoro in cui i casi descritti di vasculite dopo aver subito un epatite B con la persistenza del virus nel sangue, e talvolta trovano immunocomplessi contenenti antigeni virali nella parete del vaso interessato.

Alcune cause di vasculite sono note da molto tempo( l'effetto di vari sieri e farmaci).Il ruolo dei farmaci nello sviluppo della vasculite è fuori dubbio. Segni di danno sistemico possono comparire immediatamente dopo il contatto del farmaco con il corpo del paziente o venire a seguito di una ristrutturazione della malattia cronica da farmaco. Attualmente sono noti più di 150 farmaci, la cui somministrazione innesca lo sviluppo della vasculite. Molto spesso questo tipo di reazione può sport sui farmaci reception sulfamidici, antibiotici, farmaci di iodio, sostanze radiopache, vitamine, analgesici, tubercolostatici. Non è possibile escludere la predisposizione ereditaria, che è dovuta a un difetto nella risposta immunitaria e alla reattività alterata delle pareti del vaso.

Sintomi della vasculite

Principi della diagnostica clinica della vasculite.

Il principio base per diagnosticare la vasculite è il polimorfismo clinico. La diagnosi precoce è essenziale per l'inizio tempestivo della terapia, perché più tardi la diagnosi, più è probabile lo sviluppo di processi irreversibili di organi e sistemi. Il ruolo principale nella diagnosi dovrebbe essere attribuito alle manifestazioni cliniche della malattia, vale a dire reclami e cambiamenti rilevati durante l'esame e un esame obiettivo del paziente - sintomi. Il sesso del paziente, la sua età è di grande importanza. Ad esempio, alcune forme di vasculite sono malati prevalentemente di sesso maschile( di Buerger Malattia di Buerger), altro( aortoarteritis non specifico) - giovani ragazze. La lesione delle arterie temporali, di regola, si sviluppa in persone di età superiore ai 55 anni. La vasculite emorragica si verifica principalmente nei bambini o nei giovani.

I reclami di pazienti con vasculite sono diversi e dipendono dalla localizzazione della nave interessata, dalla fase del decorso della malattia e dalla gravità dei disturbi funzionali degli organi. Di particolare importanza è la sequenza della comparsa dei sintomi e il momento della malattia. Di regola, la vasculite inizia in modo acuto o subacuto, con i primi segni del processo infiammatorio e il successivo sviluppo della patologia dell'organo. Tra i primi sintomi di vasculite, possono essere distinte sindromi caratteristiche non specifiche( o costituzionali) e locali, che in combinazione determinano il quadro clinico di una particolare forma nosologica della malattia.

I sintomi generali della vasculite comprendono: perdita di peso, febbre, mal di testa, affaticamento. Caratterizzato da una febbre costante di basso grado, che non diminuisce con l'uso di antibiotici. La temperatura corporea può essere abbassata indipendentemente o con l'assunzione di glucocorticoidi. La perdita di peso in alcune varianti della vasculite è una caratteristica classica e una significativa riduzione del peso corporeo in un breve periodo di tempo non è solo diagnostica, ma è anche una prova dell'attività della malattia.

La sindrome della pelle è la prima e più diversificata e si verifica nel 40-50% dei casi. Si possono osservare noduli, petecchie, macchie, porpora cutanea, ulcere. In un certo numero di casi, un modello netto della pelle appare come un tipo di marmo: un levido netto. E l'intensità del colore cianotico può variare da moderatamente a pronunciato. Questo sintomo riflette la sconfitta dei vasi della pelle. La maggior parte del levido netto si osserva con la periarteriite nodulare, la granulomatosi di Wegener e la sindrome antifosfolipidica. Tutte queste lesioni cutanee possono essere trasformate in forma ulcerativa-necrotica. In questo caso, le ulcere trofiche risultanti, di regola, sono indolori e hanno una scarsa dimissione. La velocità della loro guarigione non dipende tanto dalla terapia locale quanto dall'efficacia del trattamento della vasculite stessa. Nella pratica clinica vengono descritti casi di sviluppo di cancrena di dita e piedi.manifestazioni cutanee

di lesioni vascolari quando il dolore vasculite

nei muscoli o il cosiddetto Miologia si verifica in più della metà dei casi causati da vasculite e la circolazione del sangue in alcuni gruppi muscolari. Grave dolore nei muscoli può precedere lo sviluppo di lesioni del sistema nervoso periferico, che si manifesterà in futuro in violazione della sensibilità delle dita distali e dei piedi.

Il danno articolare è un sintomo comune. Tipicamente, la sconfitta delle grandi articolazioni degli arti inferiori e superiori - ginocchio, caviglia, spalla.

renale malattia - una delle segno prognostico più frequente e poveri, si verifica nel 20 - 40% dei pazienti a seconda della forma di vasculite. Sintomi clinici di danno renale compaiono all'apice della malattia e indicano cambiamenti già pronunciati. Inoltre, sono possibili varie manifestazioni della malattia dal tratto gastrointestinale, dall'apparato respiratorio e dal cuore.

Si consiglia di consultare un reumatologo medico se si hanno segni di infiammazione, come febbre, stanchezza, perdita di peso non è associato a un cambiamento di dieta. A seconda della localizzazione del processo nel flusso sanguigno arterioso, possono verificarsi disturbi visivi, dolori muscolari e sangue nelle urine. Diagnosi

Non ci sono test di laboratorio specifici per la diagnosi di vasculite. Fondamentalmente, i cambiamenti di laboratorio riflettono l'attività della malattia( aumento delle proteine ​​di coagulazione del sangue, leucociti e ESR) e il grado di lesioni vascolari nei singoli organi. Grande importanza è data alla biopsia, un sito in cui i cambiamenti sono più pronunciati. Per la vasculite specifica ha le sue caratteristiche nella diagnosi e nella clinica. Ad esempio, granulomatosi di Wegener è caratterizzato da un'anemia normocromica, leucocitosi delicato senza eosinofilia, aumento della VES trombocitosi, hypergammaglobulinemia. Le proteine ​​della fase acuta corrispondono all'attività della malattia. Le immunoglobuline possono aumentare, il che è più rilevante per le IgA.Il fattore reumatoide si trova in più della metà dei pazienti ed è il più spesso determinato nella fase evolutiva con una marcata attività della malattia. Per ciascuna delle loro sottospecie, la vasculite ha i propri criteri, il cui rapporto e il loro numero possono essere indicati con una garanzia assoluta della presenza o dell'assenza di malattia. Il trattamento di vasculite

Quasi tutti vasculite sono malattia progressiva cronica, quando i periodi di esacerbazione sono sostituiti da remissioni, che si raggiunge solo trattamento mirato. Attualmente, le principali direzioni di trattamento vasculite immunosoppressione isolato( immunosoppressione) e trattamento anti-infiammatorio, che garantisce l'applicazione congiunta di glucocorticoidi e / o farmaci citotossici, consentendo di limitare o interrompere lo sviluppo dell'infiammazione immunitario. Il farmaco di scelta è

prednisolone, il più rapidamente in grado di rimuovere rigonfiamento della parete vascolare, portando ad una riduzione delle manifestazioni ischemiche della sindrome. Allo stesso tempo, l'uso prolungato di glucocorticosteroidi in una dose di mantenimento previene l'ulteriore stenosi di grandi vasi.

Tuttavia, è considerato dimostrato che un significativo miglioramento nella prognosi di vita associata con l'uso di farmaci citotossici. Ciclofosfamide - una dose di preparazione può variare in un ampio intervallo, di solito un dosaggio iniziale tra manifestazioni cliniche marcate degli importi malattia a 2-3 mg / ky al giorno. Al fine di intensificare la terapia in grave vasculite torpide durante uso combinazioni di alte dosi di metilprednisolone e ciclofosfamide alla dose di 1000 mg per via endovenosa.

buon effetto nel trattamento come terapia concomitante dare vasodilatatori( acido nicotinico, Persantin, komplamin) e antitrombotici( Curantylum, Trental, agapurin) farmaci sono prescritti corsi lunghi.

Negli ultimi anni, diventa ampiamente utilizzato tecniche di correzione extracorporeo del sangue per migliorare disturbi del microcircolo( plasmaferesi combinata con gemoksigenatsiey e irradiazione ultravioletta sangue).Inoltre, al fine di correggere i disturbi causati microcircolatori in vista della ruota conduttrice seguenti gruppi di farmaci può essere utilizzato: anticoagulanti( diretti e indiretti) - fraksiparin eparina;metilxantine - trental, agapurin;gruppo di farmaci anti-infiammatori non steroidei( aspirina a basso dosaggio - 75 - 125 mg / kg).

La terapia patogenetica attiva in tutto la malattia non può che prolungare la vita dei pazienti, ma anche per restituire alcuni di loro di lavorare. Questa patologia non è droghe vegetali trattabili, solo i farmaci che sono elencati qui, hanno una comprovata, effetto positivo.

possibili complicanze della vasculite:

• coagulazione intravascolare disseminata( DIC)
• sanguinamento e trombosi
• Ipertensione
• nefrosica Sindrome
• Ipertensione polmonare
• complicazioni infettive.

previsto.

Questo gruppo di malattie è una percentuale molto elevata di complicanze, trattamento nachataoe tempestivo può rallentare il progresso di molti di essi. Nei pazienti con vasculite senza trattamento specifico della terapia immunosoppressiva non prognosi favorevole, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 10% dei pazienti. Nei primi mesi di terapia attiva con citostatici in combinazione con glucocorticosteroidi tasso di sopravvivenza a 5 anni è di 60 - 90%.terapisti

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