Sindrome di Lyell( necrolisi tossica epidermica, allergia agli antibiotici)

Lyell Syndrome - lesioni tossico-allergiche della pelle e delle mucose, spesso accompagnato da cambiamenti negli organi interni e il sistema nervoso. Sinonimi: LyeU-syndrom, necrolisi epidermica affilato, necrotica epidermica, tossica epidermolisi acuta allergica cutanea necrosi epidermica, necrotizzante allergid vascolare con lesioni cutanee primarie, e le membrane mucose. Sindrome di Lyell

- una malattia grave, accompagnata da lesioni cutanee bollose e mucose con il distacco dell'epidermide, o la formazione di cellule epiteliali, è spesso causata dall'uso di farmaci.sindrome di Lyell - immunoallergic pesante, malattia indotta da farmaci, il pericolo di vita, è un cutanea acuta e patologie viscerali caratterizzate da intensa necrosi epidermica ed esfoliazione dell'epidermide con formazione di una vasta blistering e erosioni sulla pelle e le membrane mucose del paziente.

generale, definizioni chiare di necrolisi epidermica tossica e sindrome di Stevens-Johnson è ancora no. Entrambe le sindromi sono tra le forme più gravi di reazione di droga di droga. Alcuni credono che la sindrome di Lyell, i casi più gravi di sindrome di Stevens-Johnson, però, secondo altri ricercatori, la patogenesi della malattia è diverso e la sindrome di Lyell è una manifestazione tossica di idiosincrasia da cellule epiteliali a determinati farmaci o loro metaboliti.ragioni

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Lyell sindrome

ragiona completamente la sindrome di Lyell non sono state studiate.sindrome Lyell si pone come risultato di ricevere alcuni farmaci( farmaci: sulfamidici, antibiotici, barbiturici), porta alla necrosi di tutti gli strati pelle. Pertanto, è importante ricordare che l'auto-medicazione, in particolare con l'uso di questi potenti strumenti, come antimicrobico, è pericoloso per la salute.

patogenesi della necrolisi epidermica tossica poco chiaro. In casi associati con l'assunzione di farmaci coinvolgere meccanismi allergici coinvolti( tipo III e IV di reazioni allergiche), in cui il farmaco è probabile che a giocare un ruolo di aptene, fissato alle proteine delle cellule della pelle. Alcuni ricercatori considerano la sindrome di Lyell come la più grave manifestazione di eritema multiforme.

emergere macchie eritematose sulla pelle e delle mucose( fase eritematoso), per 2-3 giorni, trasformandosi in bolle flaccido murate di forma irregolare( fase bollosa) con una tendenza a unire facilmente scoppiare erozirovaniem con superfici estese( passo deskvamatsionnaya).Nel mezzo della malattia storditi da assomiglia superficie bruciano gradi ebollizione II-III

sintomi positivi Nikolsky( distacco dell'epidermide) e di amianto-Hansen( con pressione sulla bolla aumenta la sua dimensione dovuta al distacco di epidermide della circonferenza bolla sotto l'azione della pressione suo contenuto)

sconfitta mucosabocca, iniziando con aftosa e sviluppo a necrotizzante ulcerativa genitali stomatite-

sconfitta( vaginiti, Balanoposthitis)

emorragica( con transizione a LangEnno necrotico) congiuntivite - la prima manifestazione della malattia • sintomi generali gravi con l'aumentare l'intossicazione causata dalla perdita di liquido e la proteina attraverso la superficie erosa colpito, disturbi del bilancio idrico-elettrolitico, sviluppo di lesioni infettive( spesso polmoniti, infezioni cutanee secondarie), sanguinamento dal tratto gastrointestinale upa morte. Diagnosi differenziale

trascorrere con sindrome stafilococcica pelle "bruciato".La diagnosi di necrolisi epidermica acuta rettificato basa sulla storia( farmaco), clinica( la progressione della malattia acuta, grave condizione generale del paziente; bolle su sfondo eritema, sintomo il distacco dell'epidermide lesione orale mucose, gli occhi, genitali), dati di laboratorio, patomorfologichela ricerca( necrolisi epidermica, formazione di vesciche intra ed subepidermiche).

Lyell Syndrome essere distinto dalla sindrome della cute ustionata. La sindrome di Lyell si verifica principalmente negli adulti, di solito è causata da farmaci ed è accompagnata da un alto tasso di mortalità.Per la diagnosi differenziale viene condotta con una pelle puntura esame biopsia sezioni congelate: pelati strato corneo dell'epidermide con sindrome della cute ustionata, epidermolisi necrotica su - interi epidermide interamente.sintomi

di necrolisi epidermica tossica

malattia

inizia con una temperatura corporea elevata a 39-40 ° C, debolezza tagliente, a volte mal di gola. Le bolle appaiono sulla pelle e sulle mucose. Con la comparsa di eruzioni cutanee le condizioni del paziente si deteriorano bruscamente. Dopo aver aperto le vesciche sulla pelle, rimane una grande superficie bagnata. La malattia può essere accompagnata dalla sconfitta degli organi interni - fegato, reni, cuore.

prognosi sfavorevole con flusso iperacuto, insorgenza interventi terapeutici fine degli anni attivi, così come infezioni secondarie adesione. La letalità può raggiungere il 30-60%.Complicazioni

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Trattamento Lyell sindrome

Quando i sintomi sindrome Lyell richiede ricovero urgente del paziente.mezzi assegnato per veleni rimozione( disintossicante), gluco-corticoidi, agenti antiallergici.

Gestione di

- pazienti soggetti a ricovero obbligatorio nel reparto di terapia intensiva o di unità di terapia intensiva
- I pazienti sono sia burn( desiderabile "bruciano parlamento") in condizioni di massima sterilità per prevenire esogena
infezione - Applicabile a sviluppo sindrome di HP sono soggetti a cancellazione immediata.

Farmaco

locale trattamento

apertura bolle non è raccomandato.erosioni irrigazione aerosol glucocorticoidi( ossitetraciclina + idrocortisone oksitsiklozol et al.).Lubrificazione dell'erosione con soluzioni acquose di coloranti analiti;designare erosioni umido con disinfettante lozione( soluzione 1-2% di acido borico, p-ra Castellani).Applicare la crema, mosto oleoso, kseroformnuyu, unguenti solkoserilovuyu, pomata HA( + acido salicilico, betametasone, metilprednisolone aceponato).leganti in lesioni della mucosa orale sono visualizzabili, candeggina p-Ry: camomilla, acido borico rr, borace, permanganato di potassio per il risciacquo. Inoltre, utilizzare acquose coloranti all'anilina p-Ry, rr glitsirine borace, albume d'uovo. Se gli occhi sono colpiti, vengono usate gocce di zinco o idrocortisone.terapia sistemica

HA: sono preferibilmente in / metilprednisolone di 0,25-0,5 g / giorno a 1 g / giorno nei casi più gravi nei primi 5-7 giorni, seguita da riduzione della dose. Disintossicazione e terapia di reidratazione. Al fine di mantenere l'acqua, elettroliti e bilancio proteico - infusione a 2 litri al giorno: reopoligljukin o gemodez, plasma e / o albumina, cloruro di sodio isotonica rr, soluzione al 10% di cloruro di calcio, Ringer rr. Con l'ipokaliemia vengono utilizzati inibitori della proteasi( aprotinina).antibiotici sistemici indicato per l'infezione secondaria sotto controllo sensibilità a loro microflora. Sindrome di Lyell

Prevenzione

Nomina dei farmaci a base di loro tolleranza in passato, rinuncia all'uso di cocktail medicinali.ricovero immediato consigliato di pazienti con reazioni di droga, accompagnato da fenomeni generale, febbre, e il trattamento di glucocorticoidi in dosi elevate. Le persone che hanno avuto la sindrome di Lyell, per 1-2 anni, è necessario limitare la realizzazione di vaccinazioni preventive, esposizione al sole, l'uso di procedure tempra.