Cosa è pericoloso per l'istiocitosi nei bambini e come viene trattato?

delle cellule di Langerhans è un gruppo designato di diversi processi proliferativi di natura macrofagica o istiocitica. Le cellule dendritiche di Langerhans si trovano nella maggior parte dei tessuti linfoidi e epiteliali, ma sono per lo più presenti nell'epidermide. L'istiocitosi nei bambini può verificarsi a qualsiasi età.

Esistono diversi tipi di questa malattia: il linfoma istiocitico

• - è raro, differisce dal decorso maligno;
• I proliferati istiocitici sono un decorso assolutamente benigno della malattia.

Nel mezzo di queste due forme c'è un piccolo gruppo di classificazione delle malattie rare, che viene chiamato "istiocitosi dalle cellule di Langerhans".Queste malattie in passato facevano parte del gruppo di istiocitosi X e sono state divise in tre forme:

1. Hend-Schuller-Christian disease;
2. granuloma eosinofilo;Malattia
3. Lögger-Sive.

Ora queste forme indicano diverse manifestazioni della stessa malattia. Secondo la classificazione del nostro tempo, l'istiocitosi Langerhans è rilevata in una delle sue tre specie cliniche e morfologiche:

• in forma acuta disseminata;
• Nelle forme di uni o multifocali;
• Istiocitosi acuta disseminata.

Di solito, l'istiocitosi di Langerhans nei bambini si manifesta fino a due anni e raramente si verifica negli adulti.

Quadro clinico della malattia

La malattia nei bambini si manifesta sotto forma di un'eruzione cutanea sulla cute simile a quella seborroica. Inoltre, la maggior parte dei pazienti con istiocitosi sviluppa linfoadenopatia, epatosplenomegalia, lesioni polmonari, nonché focolai di osteolisi nelle ossa.

L'ampia infiltrazione di midollo osseo e organi è spesso accompagnata da anemia, infiammazione dell'orecchio medio, trombocitopenia e mastoidite. In generale, questo quadro clinico può essere osservato con leucemia acuta. Se la malattia nel bambino non viene curata, allora il risultato letale si verifica rapidamente.

Metà delle vite di questi pazienti può essere estesa a cinque anni con la chemioterapia intensiva. L'istiocitosi multifocale della malattia di Langerhans è caratterizzata da infiltrati di cellule nel midollo osseo, che portano ad una graduale espansione e distruzione dei tessuti circostanti.

Oltre agli istiociti, ci sono anche plasmacellule, eosinofili, neutrofili e linfociti. Tra questi elementi cellulari, il numero di eosinofili varia da moderato( cellule distese) a enormi( popolazioni sotto forma di campi).Nel processo, qualsiasi osso è interessato, ma il più delle volte la volta cranica, il femore, le costole, così come gli infiltrati istiocitari focali e focali sono determinati nello stomaco, nei polmoni e nella pelle.

Sintomi principali:

1. Rash sul cuoio capelluto;
2. Temperatura corporea elevata;
3. Rash nel canale dell'orecchio esterno;
4. Infiammazione dell'orecchio medio;
5. Esacerbazioni di mastoidite;
6. tratto respiratorio infiammatorio.

Trattamento della malattia in ospedale

Nella malattia acuta sono prescritti glucocorticoidi, che sono combinati con citostatici( clorbutina, leucerano, vincristina).

Leukeran è somministrato a 0, 1 mg / kg assunto ogni giorno all'interno, prendendo 2 settimane, quindi una pausa di 2 settimane. Vincristina 1,5 mg una volta alla settimana. Condurre fino a 10 cicli di tale trattamento. La terapia principale in tutti i casi è combinata con sintomatica( vitamine, ipotiazide, medicine del lobo posteriore della ghiandola pituitaria).Le indicazioni per l'efficacia sono la timosina( timalin) e decaris( levamisolo).

Vincristina 1,5 mg una volta alla settimana o 0,1 mg / kg di leucero ogni giorno per 2 settimane, seguito da una pausa di 2 settimane. Tali cicli di trattamento sono effettuati circa 10 volte. Con le malattie di Hend-Schüller-Krischen e Taratynov, se gli organi interni non sono interessati, viene eseguita una terapia meno intensiva. In ogni caso, la terapia principale è combinata con il sintomatico. Ci sono indicazioni dell'efficacia di decaris e timosina.

Le malattie di Taratynov e Hend - Schüller - Krischen sono più favorevoli rispetto alle patologie Abta - Letterer - Siwa, che vengono rilevate tempestivamente all'inizio del trattamento.