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Malattia di Huntington - caratteristiche del corso e trattamento della malattia grave

  • Malattia di Huntington - caratteristiche del corso e trattamento della malattia grave

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    Una delle malattie più gravi oggi è la malattia di Huntington. Questa è una patologia ereditaria del cervello.È caratterizzato dall'articolazione di disordini della psiche umana con ipercinesia coreica.

    Questa malattia è rara. Secondo i dati statistici, la prevalenza è di circa un caso a diecimila anime della popolazione.

    Malattia insidiosa

    Strana e insidiosa, la malattia di Huntington colpisce sia i bambini piccoli che gli anziani. Ma il più spesso le prime manifestazioni appaiono in un paziente all'età di 28-50 anni.

    Caratteristiche della malattia

    Per diversi secoli, i luminari della medicina hanno cercato di arrivare al fondo di questo strano e piuttosto terribile difetto genetico. Oggi si ritiene che la base della malattia di Huntington sia un aumento della lunghezza di un codice genetico di tripletta. In questo contesto, una proteina patologica appare nelle cellule nervose e si sviluppa. Nel corso del tempo, il disordine metabolico progredisce all'interno della cellula, portando a disturbi biochimici nel cervello umano. Gruppo di rischio

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    La malattia di Huntington è ereditata da bambini di genitori portatori del gene mutato. I medici dicono che la malattia è ugualmente trasmessa ai figli di maschio e femmina.

    Spesso i primi segni della corea di Huntington sorgono anche quando una persona cresce e ottiene una famiglia. L'età media dei primi sintomi è di ventotto-trentacinque anni. La cosa più terribile è che il gene mutato in questo momento può già "stabilirsi" nel corpo di uno dei figli del paziente.

    In alcuni casi, i sintomi della malattia si manifestano prima, durante l'adolescenza.

    La malattia di Huntington finisce spesso con la morte del paziente. Ma il risultato letale non viene come conseguenza di sintomi aumentati, ma sullo sfondo di anomalie accompagnatorie.

    Circa il venti per cento dei pazienti si suicidano. Ciò accade nel decimo-ventesimo anno dopo la comparsa dei primi segni della corea di Huntington.

    Caratteristiche della manifestazione

    La malattia di Huntington si manifesta gradualmente. Il primo stadio è caratterizzato solo da piccoli cambiamenti nella personalità del paziente. Inoltre, le abilità fisiche e le abilità cognitive del paziente sono soggette a qualche trasformazione.

    Insorgenza della malattia

    La corea di Horeignon nella fase iniziale si manifesta con movimenti disordinati, che il paziente non è in grado di controllare. Nelle prime fasi, la corea si manifesta nella forma:

    1. Alcuni movimenti che non hanno sequenza logica e completamento.
    2. Aumentare l'ansia.
    3. Decelerazione dei movimenti spasmodici degli organi della vista.
    4. Guasti di coordinamento.

    Alcuni pazienti si muovono rapidamente, altri - al contrario, sembrano estranei a un po '"inibiti".Il linguaggio del paziente perde la sua intelligibilità e, dopo aver perso funzioni che coinvolgono il controllo muscolare, inizia lo stadio della smorfia. In questo contesto, il paziente ha serie difficoltà con la deglutizione e la masticazione. In connessione con il rapido movimento degli organi di visione, una persona inizia a soffrire di insonnia e altri disturbi del sonno.

    Disturbi mentali

    Man mano che la condizione patologica progredisce, c'è una violazione del pensiero astratto. A poco a poco il paziente perde la capacità di pianificare le sue azioni. Spesso, diventa sciatto, ignora le regole a cui ha cercato di aderire prima. Anche una valutazione adeguata delle proprie azioni scompare.

    Il prossimo passo è ridurre la memoria.

    Sullo sfondo di una perdita di memoria patologica, il paziente soffre di: manifestazioni depressive

    • ;Disturbo di panico
    • ;Ossessioni
    • .

    Una persona diventa egocentrica, super-ansiosa e spesso aggressiva. Nel corso del tempo, ha problemi con il riconoscimento dei suoi cari. A seconda delle inclinazioni patologiche del paziente, i suoi vizi sono amplificati. La combinazione di smorfie, aggressività e tendenza a atti completamente selvaggi e persone forzate che visse secoli fa a considerare le persone con la malattia di Huntington possedute dal diavolo.

    Durata della malattia

    Horea Huntington richiede in media circa quindici anni. Se i sintomi compaiono prima di raggiungere un uomo di venticinque anni, la patologia progredisce in 8 anni.

    Le crisi epilettiche per questa anomalia non sono caratteristiche. In rari casi, si verificano nelle prime fasi.

    Durante la 4-5a decade, compaiono i sintomi della progressiva coreoartrosi, che è spesso accompagnata da tentativi di regolare i punteggi con la vita.

    Nel corso della malattia una persona può essere assegnata a un determinato gruppo di disabilità.Ciò è dovuto a gravi disturbi motori e mentali.

    Diagnosi e trattamento

    Lo specialista può effettuare una diagnosi corretta in base a sintomi specifici che disturbano il paziente. Per chiarire la diagnosi, al paziente viene assegnato il passaggio di CT e MRI.Nel corso dello studio, lo specialista si impegna a differenziare la malattia di Huntington con il morbo di Parkinson e Wilson.

    Non esiste un trattamento specifico che faciliti lo sviluppo di una condizione patologica, purtroppo, non esiste ancora. Ma per sopprimere l'ipercinesi, il medico può prescrivere la somministrazione di neurolettici.

    Quando la malattia è accompagnata da uno stato depressivo del paziente, vengono prescritti antidepressivi. Inoltre, al paziente vengono prescritte procedure psicoterapeutiche.

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