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  • Sintomi di vasculite sistemica

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    Vasculite

    - gruppo di malattie, la patogenesi che è l'infiammazione della parete vascolare. Quando la malattia colpisce diversi tessuti e organi: l'apporto di sangue all'organo è compromesso, i vasi sanguigni si contraggono e ciò porta alla morte dei tessuti.

    Sintomi di

    Quando la pelle è affetta da vasculite, si verifica un'eruzione caratteristica. Se i nervi sono danneggiati, allora in una certa misura, la sensibilità di una persona è rotta, a partire dall'ipersensibilità e termina con la sua completa perdita. A causa della vasculite renale, può verificarsi insufficienza renale. Tra i sintomi comuni della vasculite si possono notare debolezza e affaticamento, perdita di appetito, pallore, aumento della temperatura corporea e altro ancora. Se

    osservato costantemente dolori addominali, disturbi mentali, dolori muscolari, perdita di peso, questo è i sintomi tipici di vasculite nodulare. L'arterite a cellule giganti può causare sintomi come cefalea molto intensa, febbre, debolezza permanente e perdita di peso, gonfiore alle tempie e altri sintomi. Infiammazione

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    differire modello morfologico, comune a loro è infiltrazione delle pareti dei vasi sanguigni sotto forma di gruppi di cellule o granulomi. I cambiamenti del tessuto si manifestano con gonfiore, proliferazione dell'endotelio, trombosi, emorragie, necrosi. In relazione a questo, le malattie di questo gruppo sono chiamate vasculite necrotizzante.

    manifestazioni cliniche della vasculite sistemica difficili da identificare e verificare una sindromi chiaramente definiti, come spesso osservati forma transitoria o si sviluppano sotto altre malattie( vasculite nei tumori, malattie intestinali e fegato dopo il trapianto e altri.).Gruppi

    In termini di ruolo dei meccanismi immunopatologici, la vasculite sistemica è divisa in tre gruppi principali.

    Vasculite associata a complessi immuni.

    vasculite emorragica( purpura Schönlein-Genocha);

    vasculite crioglobulinemica.

    Vasculite con SLE e artrite reumatoide.

    malattia da siero.

    vasculite infettiva.

    vasculite paraneoplastica.

    Malattia di Behçet.

    Vasculite associata a AT organo-specifica.

    Sindrome di Goodpasture( AT alla membrana basale dei glomeruli del rene).

    Malattia di Kawasaki( AT all'endotelio).

    vasculite associata ad anticorpi neutrofili citoplasma al: granulomatosi di Wegener

    .

    Poliarterite microscopica( poliangioite).Sindrome

    Cherdja Strauss.

    Polarterite nodulare classica( raramente).

    Alcune vasculiti medicinali.

    Forme di

    Esistono due forme di vasculite: primaria e secondaria.

    La vasculite primaria agisce come una malattia indipendente, la cui causa non è stata chiarita fino ad oggi. Vasculite secondaria significa danni alle pareti dei vasi sanguigni in varie malattie.

    La vasculite secondaria può essere un sintomo di:

    malattie acute e croniche di genesi infettiva;
    la predisposizione genetica di una particolare persona al verificarsi di vasculite;
    risposta individuale alla vaccinazione;Contatto
    con veleni biologici, che fanno parte di alcuni farmaci, ad esempio utilizzati per il cancro;Effetti
    su siero o prodotti chimici;
    surriscaldamento del corpo forte;
    esposizione prolungata a bassa temperatura;Lesioni
    di diversa localizzazione e origine;
    danno termico alla pelle, in particolare, con scottature.

    Il ruolo e l'importanza di immunocomplessi nello sviluppo di vasculite sistemica nel LES e artrite reumatoide sopra delineato

    vasculite secondo gruppo sono strettamente associati con certi tipi di anticorpi. Abs alla membrana basale glomerulare renale hanno un elevato( oltre il 90%), la sensibilità e specificità diagnostica per la sindrome di Goodpasture. Negli ultimi anni, abbiamo ricevuto la stretta di mano malattia di Kawasaki con anticorpi per l'endotelio.

    anticorpi contro il citoplasma dei neutrofili giocano un ruolo importante nello sviluppo della vascolarizzazione, LTL, nel terzo gruppo. Essi sono un insieme di anticorpi contro una serie di granulociti, monociti, e possibilmente endoteliali citoplasmatica Ag. Secondo immagine

    di fluorescenza per determinare anticorpi anti citoplasma dei neutrofili, sono divisi in due tipi:

    1) alla fluorescenza diffusa classica diretto contro la proteina proteina chinasi-3( che rappresentano il 85-90% di tutti gli anticorpi in questo gruppo) e potenziare l'azione battericidaneutrofili;

    2) AT fluorescenza perinucleare quando diretto contro mieloperossidasi( anti-IP, che rappresentano il 90% di tutti gli anticorpi di questo gruppo), elastasi, lattoferrina, catepsina G e altri polipeptidi. Se

    diagnosi delle malattie epatiche autoimmuni( specialmente primario colangite sclerosante) era sufficiente per determinare anticorpi totali del secondo tipo, per la diagnosi di vasculite sistemica e altre malattie reumatiche esaminano l'intero spettro di anticorpi nel citoplasma dei neutrofili. Alla loro identificazione può essere utilizzato come metodo di immunofluorescenza indiretta ed ELISA.Inizialmente, si raccomanda di condurre un test di screening per identificare il totale ANCA nel siero del paziente e poi, al ricevimento di un risultato positivo per poter utilizzare il sistema di test per un particolare individuo Ag.

    Trattamento

    Quasi tutti vasculite sono malattia progressiva cronica, quando i periodi di esacerbazione sono sostituiti da remissioni, che si raggiunge solo trattamento mirato. Attualmente, le principali direzioni di trattamento vasculite immunosoppressione isolato( immunosoppressione) e trattamento anti-infiammatorio, che garantisce l'applicazione congiunta di glucocorticoidi e / o farmaci citotossici, consentendo di limitare o interrompere lo sviluppo dell'infiammazione immunitario. Il farmaco di scelta è

    prednisolone, il più rapidamente in grado di rimuovere rigonfiamento della parete vascolare, portando ad una riduzione delle manifestazioni ischemiche della sindrome. Tuttavia, la dose di mantenimento prolungato uso glyukortikosteroidov consente inoltre impedire stenosi delle grandi navi.

    Tuttavia, è considerato dimostrato che un significativo miglioramento nella prognosi di vita associata con l'uso di farmaci citotossici. Ciclofosfamide - una dose di preparazione può variare in un ampio intervallo, di solito un dosaggio iniziale tra manifestazioni cliniche marcate degli importi malattia a 2-3 mg / ky al giorno. Al fine di intensificare la terapia in grave vasculite torpide durante uso combinazioni di alte dosi di metilprednisolone e ciclofosfamide alla dose di 1000 mg per via endovenosa.

    buon effetto nel trattamento come terapia concomitante dare vasodilatatori( acido nicotinico, Persantin, komplamin) e antitrombotici( Curantylum, Trental, agapurin) farmaci sono prescritti corsi lunghi.

    Negli ultimi anni, diventa ampiamente utilizzato tecniche di correzione extracorporeo del sangue per migliorare disturbi del microcircolo( plasmaferesi combinata con gemoksigenatsiey e irradiazione ultravioletta sangue).Inoltre, al fine di correggere i disturbi causati microcircolatori in vista della ruota conduttrice seguenti gruppi di farmaci può essere utilizzato: anticoagulanti( diretti e indiretti) - fraksiparin eparina;metilxantine - trental, agapurin;gruppo di farmaci anti-infiammatori non steroidei( aspirina a basso dosaggio - 75 - 125 mg / kg).

    La terapia patogenetica attiva in tutto la malattia non può che prolungare la vita dei pazienti, ma anche per restituire alcuni di loro di lavorare. Questa patologia non è droghe vegetali trattabili, solo i farmaci che sono elencati qui, hanno una comprovata, effetto positivo. Prevenzione

    Considerando i motivi che provocano la malattia come profilassi in grado di consigliare il seguente: indurimento

    • del corpo;
    • eliminare l'impatto negativo dell'inquinamento ambientale;
    • eccezione uso ingiustificato di farmaci e di vaccinazione appuntamenti.