Ceruloplasmina( ossidasi contenente rame) nel siero
I valori di riferimento della concentrazione di ceruloplasmina nel siero negli adulti sono 180-450 mg / l.
ceruloplasmina - una proteina con un peso molecolare di 150.000 dalton, contiene 8 Cu1 + ioni, 8 e ioni Cu2 +.La principale proteina plasmatica contenente rame appartiene alle a2-globuline;rappresenta il 3% della quantità totale di rame nel corpo e oltre il 95% del rame sierico. Il ceruloplasmin ha una marcata attività ossidasi;plasma limita anche il rilascio di depositi di ferro, attiva ossidazione askorbino
acido che urla, noradrenalina, serotonina, e composti sulfidrilici e inattiva specie reattive dell'ossigeno, impedendo perossidi Noe lipidi.ceruloplasmina carenza
a causa della violazione della sua sintesi nel fegato provoca la malattia di Konovalov-Wilson( degenerazione epatolenticolare).Quando gli ioni rame guasto ceruloplasmina si trovano nello spazio extravascolare( contenuto di rame nel sangue è ridotto).Essi passano attraverso la membrana basale nel filtrato glomerulare renale e escreti nell'urina o accumulati nel tessuto connettivo( ad esempio, la cornea).L'accumulo di rame nel sistema nervoso centrale è di particolare importanza. Mancanza di ioni di rame nel sangue( da deficit tseruloplazmi-on) provoca un aumento del riassorbimento osseo nell'intestino, che contribuisce ulteriormente alla sua accumulo nell'organismo, seguito da esposizione a un certo numero di processi vitali. La riduzione della concentrazione di ceruloplasmi nel sangue si manifesta nel 97% dei pazienti con malattia di Wilson-Konovalov. Riduzione di ceruloplasmina sierica osservato anche come sindrome nefrosica, le malattie dell'apparato digerente, gravi lesioni del fegato( 23% dei casi) a causa della sua perdita e sintesi alterata.
ceruloplasmina si riferisce alla proteina acuta fase( emivita di 6 giorni), e quindi un aumento della concentrazione sanguigna osservato in pazienti con malattie acute e croniche infettive, cirrosi epatica, epatite, infarto del miocardio, malattie sistemiche, morbo di Hodgkin. L'aumento del livello di ceruloplasmina è stato osservato in pazienti con schizofrenia.
siero ceruloplasmina nei tumori maligni di differenti localizzazioni( cancro del polmone, mammella, cervice, tratto gastrointestinale) aumenta( in media 1,5-2), in particolare durante il processo di propagazione. La chemioterapia e la radioterapia di successo riducono il contenuto di ceruloplasmina nel sangue, fino alla normalizzazione. Con la terapia inefficace, così come con la progressione della malattia, il contenuto di ceruloplasmina rimane alto.