Leucemia mieloide cronica
- tumore origina da cellule staminali pluripotenti, con conseguente processo patologico che coinvolge in questa malattia elementi cellulari di tutte le file di emopoiesi. Conferma l'esistenza di questa posizione patognomonici mieloide cronica leucemia anormale Ph-cromosoma in quasi tutte divisione delle cellule mielopoiesi( granulociti, monociti, megacariociti, eritrokario-tsitah)( in 88-97% dei pazienti) e crisi linfoblastica con la rilevazione di Ph-cromosoma in blasti.
Durante leucemia mieloide cronica sono tre fasi:
■ fase lenta o cronica generalmente dura circa 3 anni.accelerazione
■ fase dura 1-1,5 anni. Con un trattamento adeguato può essere restituito alla malattia in fase cronica.
■ fase finale - la fase di rapida accelerazione o crisi blastica( 3-6 mesi), che si conclude di solito in morte.
Nonostante la sconfitta del midollo osseo, prolyl base di germe di feriruyuschim caratterizzato da una crescita senza limiti nella fase cronica della leucemia mieloide cronica, è un granulociti. L'aumento della produzione di megacariociti e erythrokaryocytes meno pronunciati, è meno comune.
leucemia mieloide cronica peculiare versione principalmente leykemiches-lia no della corrente. Nella fase cronica, il numero di leucociti nel sangue periferico varia da 20 a 500h109 / l con uno spostamento a sinistra di leucociti mielociti, promielociti e mieloblasti unità.La quantità di mieloblasti e promielociti meno del 15%.Una caratteristica importante di ematologia, che appare anche nelle prime fasi della malattia, - un aumento del contenuto di basofili e eosinofili diversa scadenza( basofili, eosinofila Association).Se il numero di forme immature( mielociti, metamielociti) è bassa( 10-15% del totale gra-nulotsitov) se una diagnosi differenziale con Ley kemoidnoy reazione di tipo mieloide.
fase cronica leucemia mieloide cronica è caratterizzata da iperplasia del midollo osseo. Notare la granulocytopoiesis predominio pronunciato( rapporto leykoeritroblasticheskoe maggiore di 4: 1).Tra i granulociti dominate da forme giovanili - mieloblasti, promielo-cytes, mielociti. Nella fase iniziale della malattia può combinato aumento degli eosinofili e basofili. A poco a poco sviluppato depressione dell'eritropoiesi. Numero di megacariociti nel malattia precoce normale o addirittura aumentato.granulociti Morfologia con leucemia mieloide cronica ha le seguenti caratteristiche: abbondante spesso rivelare qualsiasi, o molto magre promielociti granulosità e medullocell-zione;citoplasma spesso mostra segni di immaturità, che differiscono basofili-s;talvolta osservato disparità nello sviluppo del nucleo e nel citoplasma;molto caratteristico Anisocitosi. Maturazione granulopoiesi cellule normali. Drasticamente ridotto contenuto di fosfatasi alcalina nei leucociti più maturi. Anemia non è applicabile ai segni tipici
prima fase di sviluppo della malattia, e in molti casi si sviluppa quando processo pro-progressione. Tuttavia, a volte fin dall'inizio dire indicatori subnormali di concentrazione Hb. Anemia normotsitar Nye e normocromica. L'origine di anemia non può escludere l'influenza di spleen iperplastici, così come il flusso nascosto di emolisi.conta piastrinica in normale o più elevata per un periodo di malattia, trombocitopenia più, si verifica nella fase finale o in seguito a trattamento di chemioterapia. I megacariociti malodolchatye a mononucleari microfilm, il loro numero è aumentato.
fase di accelerazione della leucemia mieloide cronica è caratterizzata utilizzando la stessa terapia non è possibile mantenere i parametri clinici ed ematologici stabili: una tendenza ad aumentare progressivamente il numero di leucociti;decrescente con dosi crescenti del farmaco terapeutico, leucocitosi aumenta rapidamente con la sua diminuzione. Aumenta mielociti e metamielociti contenuti nel sangue, talvolta appaiono promielociti unitari e esplosioni, spesso notare hyperthrombocytosis( conta piastrinica può essere aumentata a 1500-2000h109 / l e sopra).
Nella fase finale della leucemia mieloide cronica acquisisce le caratteristiche di un tumore maligno - tumore monoklonovaya convertito in poliklono - mano: c'è una nuova popolazione di cellule( blasti o un gran numero di basofili, monociti) che acquisisce progressivamente le caratteristiche ancora maggiore atipia( aumento delle dimensioni e deformità nuclei) si verificainibizione funzionale di normali germi ematopoiesi, l'uscita di ematopoiesi patologico fuori del midollo osseo.
Come pattern di espressione di progressione del tumore, nella fase finale della malattia si sviluppa cosiddetta esplosione tipo di crisi di leucemia acuta con tipica ultimo "colpo di vento" immagine del sangue e del midollo osseo: oltre il 20% di blasti nel sangue e del midollo osseo, il contenuto totale di blasti e promielociti supera30% nel sangue periferico e 50% nel midollo osseo. Il quadro clinico della malattia presenta caratteristiche di leucemia acuta. Si sviluppa un'anemia profonda, lutto da trombosi. Il contenuto dei megacariociti nel midollo osseo sta diminuendo. Nel sangue periferico ci sono un gran numero di blasti mieloblasti principalmente forma atipica, ma possono essere monoblasty, eritronormoblasty, blasti differenziabili e anche linfoblasti. L'affiliazione di cellule a una o un'altra serie è stabilita mediante immunofenotipizzazione, circa un terzo delle crisi sono linfoblastiche. Ph-negative( giovanile) forma
raramente osservata della leucemia mieloide cronica hanno sintomi simili, ma sono più gravi e rapidamente decorso progressivo, la presenza del componente monocitica espressa. Caratteristica della splenomegalia, infiltrati di leucemia extramidollare.
fattori sfavorevoli prognosi: il contenuto di blasti nel sangue periferico di oltre 1% nel midollo osseo - più del 5%;basofili ed eosinofili( in totale) nel sangue periferico - oltre il 15%;aumentare la milza oltre 6 cm sotto l'arco del bordo;il contenuto di piastrine è superiore a 700x109 / l;età superiore a 45 anni;aberrazione del cariotipo( eccetto Ph-cromosoma
soma).I fattori più importanti della previsione sono un aumento del numero di esplosioni nel sangue periferico e nella splenomegalia. I criteri per la remissione nella leucemia mieloide cronica sono riportati nella tabella. . Criteri
Tabella remissione della leucemia mieloide cronica
Criteri Tabella remissione in cronica
leucemia mieloide