A1-antitripsina nel siero
valori di concentrazione di riferimento a1-antitripsina nel siero del sangue: adulti fino a 60 anni 0,78-2 g / l, oltre 60 anni - 1,15-2 g / l.
come: antitripsina - una glicoproteina sintetizzata dal fegato e fornisce il 90% dell'attività inibitoria di tripsina nel sangue. Questo glycopril Teide, inibisce l'azione di tripsina, non solo, ma anche chimotripsina, superelastico-za, callicreina, proteasi catepsina e altri tessuti, contribuendo alla loro degradazione.
Sono descritte molte isoforme di questo enzima, codificate da diversi alleli. Una persona nel sangue può rilevare una o due forme di a1-antitripsina. La forma M più comune. Istruzione Z-forma( cosiddetta causa della sua specifica mobilità elettroforetica in gel) è associato con una mutazione del gene porta alla sostituzione di un amminoacido nella proteina-M.La proteina Z è difficilmente rilasciata dalle cellule del fegato e causa danni locali che possono portare a epatite e cirrosi. Per determinare la concentrazione di a-antitripsina nel siero del sangue, viene utilizzato il metodo della nefelometria. Stabilire forma a1-antitripsina( ZZ, MM, MZ, FZ) viene effettuata mediante elettroforesi o metodi di genetica molecolare.
a1-antitripsina riferisce alle proteine di fase acuta, tuttavia il suo contenuto di siero aumenti nei processi infiammatori( acuto, subacuto e malattie infettive croniche, epatite acuta e cirrosi epatica in fase attiva, processi necrotici, post-chirurgia, ustioni termiche fase ricostruttiva,vaccinazione).Contenuto esempio: siero antitripsina aumenti di tumori maligni: il cancro( in particolare del collo dell'utero) e metastasi, linfomi Hodgkin( in particolare).
Di particolare interesse sono i casi di diminuzione della concentrazione di a-anti-tripsina nel siero del sangue. I pazienti omozigoti per l'allele Z sviluppano gravi danni al fegato - epatite neonatale, cirrosi epatica. Grave mancanza di deficit di a1-antitripsina è spesso associato con giovanile enfisema basale, nei primi anni di sviluppo di enfisema( età 20-40 anni).Molto spesso le forme di carenza congenita cancellati a1-antitripsina( MZ-fenotipo) osservato. Questi bambini presentano varie forme di danno al fegato, compresa la colestasi precoce. Nell'1-2% dei pazienti si sviluppa cirrosi.
La prevalenza di omozigosità per l'allele Z è di circa 1: 3000.In tali casi, l'attività di a-antitripsina nel siero del sangue è ridotta al 10-15% dei valori normali. Non tutte le persone omozigoti per l'allele Z sviluppano malattie polmonari e del fegato. Il rischio di sviluppare enfisema nei fumatori significativamente aumentata a causa del fumo di sigaretta ossida il gruppo tiolo nella molecola del a1-to-antitripsi porzione attiva che riduce l'attività presente in piccole quantità dell'enzima. Nonostante il fatto che a1-antitripsina si riferisce alle proteine di fase acuta, la sua concentrazione nel omozigote Z-allele non supera il 50% del limite inferiore del normale.
Negli individui con MZ-forma a1-antitripsina la sua attività nel siero è di circa il 60% del normale, in modo che il rischio di sviluppare malattie polmonari hanno significativamente inferiore rispetto alle persone omozigoti per l'allele Z-.
deficit acquisito a1-antitripsina si osserva nella sindrome nefrosica, perdita di proteine con gastroenteropathy fase acuta di ustioni termiche. Ridurre la concentrazione di a1-antitripsina nel sangue può in pazienti con epatite virale per violazione della sua sintesi nel fegato, così come per la sindrome da distress respiratorio, pancreatite acuta, coagulopatia a causa della maggiore consumo di glycopril-Teide.