Fattore VIII( globulina anti-emofilica a)

Fattore VIII nel plasma - 60-145%.

Fattore VIII del plasma coagulazione - antiemofilico globulina A - circola nel sangue come un complesso di tre subunità, denotato

delega VIII-k( unità coagulazione), VIII-Ar( maggiore marcatore antigenico) e VIII-vWF( fattore di von Willebrand,associato con VIII-Ar).Essi credono che l'VIII-vWF regola la sintesi della coagulazione della globulina anti-hemophilic( VIII-a) ed è coinvolto in trombotsitar vascolare signor emostasi. Fattore VIII è sintetizzata nel fegato, milza, cellule endoteliali, leucociti, rene ed è coinvolto nella fase I plasma emostasi. Determinazione del Fattore VIII

svolge un ruolo importante nella diagnosi di emofilia A. Lo sviluppo di emofilia A è causata da una carenza congenita di fattore VIII.Quindi non v'è( emofilia A) oppure è in una forma funzionalmente difettoso, che non possono partecipare coagulazione del sangue( emofilia A +) nel sangue di pazienti con fattore VIII.Emofilia A rilevata nel 90-92% dei pazienti con emofilia A + - 8-10%.In emofilia livelli sierici drasticamente ridotti VIII-k, e la concentrazione ivi VIII-vWF è nell'intervallo normale. Pertanto, la durata del sanguinamento in emofilia A è nei limiti normativi, ed ha aumentato la malattia di von Willebrand.

Emofilia A - una malattia ereditaria, ma nel 20-30% dei pazienti con una storia familiare positiva non può essere rintracciato. Pertanto, la determinazione dell'attività del fattore VIII ha un grande valore diagnostico. A seconda del livello di attività del fattore VIII sono stati separati in seguito forme cliniche di emofilia A: molto pesante - L'attività del fattore VIII del 1%;pesante - 1-2%;gravità media - 2-5%;luce( subhemophilia) - 6-24%.

Circa un terzo attività "vettore" emofilia A Fattore VIII è da 25 al 49%.Nei pazienti con forma lieve ed il "vettore" di emofilia A manifestazioni cliniche della malattia avvenire solo dopo traumi o interventi chirurgici.

livello minimo emostatico attività del fattore VIII nel sangue per eseguire operazioni - 25%, con un contenuto inferiore del rischio di sanguinamento postoperatorio è estremamente grande. Il livello emostatico minimo di attività del fattore VIII nel sangue per emostasi - 15-20%, con un contenuto inferiore di sanguinamento stop senza fattore VIII somministrata al paziente è impossibile. Nella malattia di von Willebrand livello minimo emostatico attività del fattore VIII per controllare il sanguinamento e per eseguire operazioni - 25% [Ogston D., Bennett B. 1977].

In DIC, iniziando dalla fase II, nota una netta diminuzione dell'attività del fattore VIII a causa di consumo coagulopatia.grave malattia del fegato può portare a una riduzione del fattore VIII nel sangue.contenuto Fattore VIII ridotto di malattia di von Willebrand, e in presenza di anticorpi specifici contro il fattore VIII.attività

Fattore VIII aumenta in modo significativo dopo splenectomia.

Nella pratica clinica, è importante distinguere tra l'emofilia e la malattia di von Willebrand. Nella tabella. Vengono presentati i parametri del coagulogramma per queste due malattie.

Indicatori Tabella di coagulazione in emofilia e la malattia di von Willebrand