Fattore IX( fattore di Natale)
Valori di riferimento dell'attività del fattore IX nel plasma sanguigno - 60-140%.Fattore
K( Fattore Natale, antiemofilico globulina B) si riferisce a p-globuline, attivamente coinvolti nella fase I plasma emostasi. Il fattore IX si forma nel fegato. Pertanto, il suo contenuto nel sangue di pazienti con epatite, cirrosi epatica e assunzione dei derivati di dicumarina e indanediolo è ridotto. Lo sviluppo del fattore IX è regolato da un gene situato sul cromosoma X, in un locus, che è separato dal gene dell'enzima chiave per la sintesi del fattore VIII.Questo gene muta 7-10 volte meno frequentemente del gene dell'enzima di sintesi del fattore VIII.Di conseguenza, emofilia A osservata significativamente più spesso( 87-94% di tutti gli emofiliaci) rispetto emofilia B( deficit congenito di fattore IX - malattia di Christmas)( 8-15% dei pazienti).
Nel processo di coagulazione del sangue, il fattore IX non viene consumato.
La determinazione del fattore IX svolge un ruolo cruciale nella diagnosi dell'emofilia B. La mancanza del fattore IX è associata alla maggior parte del sanguinamento nelle malattie acute del fegato.
A seconda del livello di fattore IX, le seguenti forme cliniche di emofilia B sono suddivise: estremamente grave - concentrazione di fattore IX fino all'1%;forma grave - 1-2%;gravità media - 2-5%;forma leggera( subhemophilia) - 6-24%.Nei pazienti con forma lieve, le manifestazioni cliniche della malattia si verificano dopo un trauma e interventi chirurgici. Talune difficoltà derivano dalla definizione dei "vettori" emofilia B. donne possono essere assegnati a questo gruppo, in cui gli studi dopo ripetuti rivelato il contenuto di fattore IX inferiore al 40%, ma soprattutto il 24%.
Il livello emostatico minimo di attività del fattore IX nel sangue per le operazioni è del 20-25%, con un'attività più bassa il rischio di sanguinamento postoperatorio è estremamente alto. Il livello emostatico minimo del fattore IX nel sangue per emostasi - 10-15%, con un minore contenuto di emostasi senza somministrazione ad un paziente non sono un fattore IX [Ogston D., Bennett B. 1977].
La carenza acquisita di fattore IX è stata riscontrata in malattie del fegato, malattia di Gaucher, in pazienti con sindrome nefrosica.