Fattore XIII( fattore di stabilizzazione della fibrina)
Il valore di riferimento dell'attività del fattore XIII nel plasma sanguigno è del 100%.Il fattore XIII di
( fattore di stabilizzazione della fibrina, fibrinasi) si riferisce alle glicoproteine P2.È presente nella parete vascolare, piastrine, eritrociti, reni, polmoni, muscoli, placenta. In plasma è nella forma di un proenzima, collegato a fibrinogen. Il fattore XIII di
sotto l'influenza della trombina viene convertito nella forma attiva di XIIIa, che durante la formazione del coagulo di fibrina assicura la formazione di forme di fibrina reticolate. I trombi formati in presenza di fibrinasi vengono lisi molto lentamente. Con una diminuzione dell'attività del fattore XIII, i coaguli decadono molto rapidamente, anche se l'attività fibrinolitica del sangue è normale. Se il muro del vaso sanguigno è danneggiato, il fattore XIII è coinvolto nel processo di aggregazione e adesione delle piastrine del sangue.È stato dimostrato che una diminuzione dell'attività fibrinasi è accompagnata da una diminuzione dell'adesività e aggregazione delle piastrine, e quando l'attività della fibrinasi aumenta, al contrario, queste proprietà delle piastrine aumentano. Il fattore XIII dell'
caratterizza l'III fase della coagulazione del sangue: una diminuzione o un aumento dell'attività della fibrinasi è considerato un fattore di rischio emorragico o trombotico.
Il deficit congenito del fattore XIII è ereditato dal tipo autosomico recessivo prevalentemente negli uomini. Il primo segno clinico di carenza di fibrinasi nell'80% dei pazienti è un sanguinamento prolungato( durante i giorni di
, a volte settimane) dalla ferita ombelicale. Il sanguinamento del tipo petecchiale è caratteristico. Possibili emorragie nel cervello. Si nota la lenta guarigione delle ferite, si forma spesso l'ernia post-operatoria, le fratture sono scarsamente coalizzate. Tutti i parametri del coagulogramma, oltre a ridurre la concentrazione del fattore XIII nel plasma sanguigno, rimangono entro i limiti normali.deficit acquisito fattore XIII viene rilevato in pazienti con avitaminosi C, malattie da radiazioni, la leucemia, cirrosi, epatite, cancro con metastasi al fegato, linfoma, con CID, abbiamo subito surrenectomia, dopo la ricezione di anticoagulanti indiretti. La riduzione del fattore di HS nel sangue in queste malattie è dovuta a una violazione della sua sintesi o alla spesa nel processo della sindrome DIC.
Quando ferite lunghe e mal di guarigione e le fratture si raccomanda di svolgere attività di ricerca del fattore XIII, come in alcuni casi, tali fenomeni possono essere associati con la sua carenza( fattore XIII stimola lo sviluppo di fibroblasti).
livello emostatico minimo di fattore XIII nel sangue per emostasi - 1,2%, con un contenuto inferiore di sanguinamento stop senza fattore XIII somministrata ad un paziente non sono [Ogston D., Bennett B. 1977].pazienti
con complicanze tromboemboliche, aterosclerosi, dopo l'intervento chirurgico, il parto, dopo la somministrazione di adrenalina, SC, pituitrina fibrina di stabilizzazione attività del fattore è spesso aumentata.