Caratteristiche cliniche delle nefropatie ereditarie e congenite
Le sindromi cliniche in queste malattie meritano una considerazione speciale. Le malattie ereditarie e congenite dei reni differiscono in una marcata varietà di manifestazioni cliniche anche all'interno della stessa patologia tra i membri della stessa famiglia. Tuttavia, sono caratterizzati da alcuni sintomi comuni, che si manifestano molto più spesso rispetto alle malattie renali acquisite. Per nefropatie ereditarie e congenite, la casualità del rilevamento, la tendenza alla progressione della malattia con riduzione precoce delle funzioni renali( fino allo sviluppo di insufficienza renale cronica) è caratteristica. Quando si esegue l'esame complesso per la diagnosi precoce delle malattie renali ereditarie e le famiglie con urine escretore patologie del sistema è apparso, che le manifestazioni iniziali sono tono patologiche dei vasi sanguigni diminuiscono, ricorrenti dolori addominali e sangue nelle urine.sondaggio nefrologia mirato condotto in gruppi di bambini isolati dopo screening clinico selettiva, indipendentemente dal fatto che abbiano variazioni urine rivelato anomalie del sistema urinario, più di 20 volte i dati di frequenza sulla base di test di screening urinari. Il gruppo ad essere selettivamente schermato, sono assegnati ai bambini da famiglie con malattia renale, bambini con dolore addominale ricorrente, potenziati o riduzione della pressione sanguigna, nonché multipla( cinque o più) piccole malformazioni esterne. Quasi 5 volte più spesso sono state diagnosticate malattie congenite ed ereditarie dei reni e degli organi del sistema urinario. Analisi dei dati ottenuti durante il monitoraggio selettivo ha mostrato che la presenza del bambino almeno due funzioni selezionate per il monitoraggio selettivo, la probabilità di rilevamento di patologie del sistema urinario si avvicina al 90%.storia
famiglia può ora essere considerato dimostrato che nella diagnosi delle malattie renali ereditarie o congenite è di grande importanza caratteristico spettro di malattie che sono montati in parenti soggetto umano. Il più significativo di loro è la presenza di malattie degli organi del sistema urinario. Non meno importante è il corso sfavorevole della gravidanza. Nel bambino, le manifestazioni di un tale problema possono essere molteplici piccole anomalie e bassa pressione sanguigna, sebbene questi segni non siano specifici per la patologia renale. Piccole anomalie dello sviluppo sono più o meno pronunciate in tutti i pazienti con malattie renali congenite ed ereditarie.
La sindrome da insufficienza renale può essere la prima espressione clinica di una patologia che attira l'attenzione di un medico in alcune malattie renali ereditarie e congenite. Ciò è in gran parte dovuto alle possibilità delle reazioni adattative compensative particolarmente fluide. Allo stesso tempo, in bambini con malattia renale ereditaria e congenita, insufficienza renale può essere dovuto non solo al grado di sclerosi del tessuto renale, ma anche con una deficienza congenita di un particolare dipartimento del nefrone - unità strutturale e funzionale del tessuto renale. Sindrome urinaria
( cambiamenti nell'analisi delle urine) ha, di regola, un carattere diverso. Tuttavia, in alcuni pazienti, soprattutto in presenza di anomalie anatomiche del sistema urinario e( o) il loro sottosviluppo, nelle fasi iniziali della malattia nelle urine variazione può essere del tutto assenti. Tra le varie manifestazioni della sindrome urinaria, la prima è l'ematuria, cioè l'aspetto del sangue nelle urine. Sindrome dell'osteo
si verifica con malattia renale ereditaria e congenita durante la stratificazione del danno immunitario o nello sviluppo di insufficienza renale cronica.eccezioni sono
sindrome nefrosica congenita associata alla formazione di piccole cisti( tipo finlandese), così come la sindrome nefrosica famiglia, che di solito appare per la prima nei primi mesi di vita e morfologicamente collegata con la degenerazione cistica dei reni.
sindrome ipertensiva( aumento della pressione arteriosa) può essere una manifestazione precoce di malattie come oligomeganefroniya, ipoplasia segmentale( malattia Ask-Apmarka).L'ipertensione difficile da trattare, rivelata nei primi anni di vita, è associata a compromissione dello sviluppo dei vasi renali. Ci può essere una combinazione di cause che portano allo sviluppo di ipertensione.
Una caratteristica dello sviluppo delle reazioni vascolari nelle nefropatie congenite e ereditarie è l'ipotensione persistente.
disturbare segnale di malattie congenite o ereditarie del sistema urinario è la presenza di dolore addominale, che può essere la manifestazione di entrambe le alterazioni anatomiche( ad esempio, il tratto urinario superiore e rene) e disturbi funzionali della minzione, che è una manifestazione esterna di aumento del tono dello sfintere vescicale.sindrome intossicazione
( pallore della pelle e delle mucose, letargia, ipotonia, mancanza di appetito) sono caratteristiche dei pazienti con nefropatie ereditarie e congenite. Non si possono fare paralleli chiari con i segni clinici comunemente identificati di malattia renale.