Amiloidosi: sintomi, trattamento, cause, diagnosi
Più di cento anni di storia della ricerca accompagna, e fino ad oggi la malattia comune - l'amiloidosi. Si manifesta con la deposizione nei tessuti di composti proteici polisaccaridi - amiloide.
Che cos'è?La malattia è causata da una violazione del metabolismo delle proteine, in conseguenza della quale la distrofia dell'amiloide provoca una variazione delle dimensioni dell'organo, la formazione della densità legnosa e l'acquisizione di un corpo grasso o ceroso.
Le patologie a rischio di amiloidosi sono molto diverse. Il più comune: lesioni da tubercolosi
La presenza di sintomi nefrotici a causa di un prolungato decorso di malattie croniche è il segno più affidabile dell'amiloidosi secondaria reattiva dei reni.
Ci sono casi di formazione di depositi di amiloide nei tessuti dei reni nella forma primaria della malattia. In tale situazione si nota uno sviluppo rapido della sindrome nefrosica. Ma, di regola, i pazienti muoiono prima che la sindrome si sviluppi.
I principali sintomi di nefropatia che precedono l'amiloidosi dei reni sono espressi:
L'amiloidosi e i suoi sintomi clinici caratteristici dipenderanno direttamente dallo stadio in cui si trova il processo.
1) Nello stadio latente e asintomatico della malattia, la localizzazione del precipitato amiloide è annotata nello strato intermedio delle cellule navicolari( grandi, superficiali).Ha una pietra miliare di cinque anni. Durante questo periodo, in presenza di amiloidosi secondaria reattiva, vi sono segni di diverse patologie di fondo: ascessi purulenti nei polmoni, manifestazioni di lesioni tubercolari o patologie articolari.
2) Lo stadio albuminurico iniziale della forma secondaria della malattia - il deposito dell'amiloide è localizzato tra i capillari dei glomeruli renali, nei loro anelli e nei vasi renali. C'è un danno profondo al danno glomerulare del filtro renale, diventano più grandi e acquistano una consistenza densa. La durata della tappa è determinata da tredici anni.
3) Stadio di nefrotica, gonfiore - la presenza di amiloide è nota in tutte le parti del rene. Colpisce il midollo del rene, c'è la sclerosi dei tessuti. Il rene diventa grande e unto. Caratteristica di tutti i segni di nefropatia con gonfiore esteso. La malattia si sviluppa su un periodo di sei anni. L'aggiunta ai sintomi nefrotici è il coinvolgimento intestinale, l'ingrossamento della milza e i linfonodi.
4) Con stadio uremico, terminale, lo sviluppo della malattia avviene sulla base di ipotensione e nefrosi. Caratteristica di varie patologie renali - un cambiamento nel tipo e nella consistenza del rene.
La presenza di un deposito di amiloide sui reni non significa che non esistano in altri organi.
La causa principale dell'amiloidosi per cento anni, fino alla fine e non studiata. Esistono solo versioni e ipotesi formulate scientificamente. Questi includono:
È difficile diagnosticare la malattia in una fase iniziale, poiché durante questo periodo l'amiloidosi ha spesso una forma asintomatica. Il sospetto di deposizione di amiloide è possibile grazie ai risultati di un test delle urine per la microalbuminuria, che è un indicatore del processo di danno renale precoce e diagnostica la patologia iniziale iniziale delle navi.
L'indice di amiloidosi renale può essere un'analisi della concentrazione di cistatina nel sangue, che determina il tasso di filtrazione renale glomerulare. Per la diagnostica avanzata vengono utilizzati numerosi test e test speciali:
Sfortunatamente, il trattamento moderno non è in grado di garantire una cura completa per l'amiloidosi. Le misure terapeutiche sono mirate a curare le malattie di fondo e le loro manifestazioni, controllando la situazione al fine di evitare processi patologici e l'uso di farmaci per migliorare le condizioni generali del paziente.
Nel tempo, la patologia rivelata consente di arrestare lo sviluppo della malattia, riducendo l'effetto dannoso dell'amiloide. Stabilizzare e mantenere le condizioni del paziente applicando un programma curativo individuale:
Per la conservazione del processo patologico nel corso della progressione, si raccomanda la somministrazione di farmaci, secondo uno schema progettato individualmente.
Per ridurre i depositi di amiloide, in determinate situazioni, è consigliabile rimuovere la milza. Nel trattamento precoce della forma secondaria della malattia, a volte è sufficiente curare la malattia di fondo in modo che i sintomi dell'amiloidosi scompaiano.
Che cos'è?La malattia è causata da una violazione del metabolismo delle proteine, in conseguenza della quale la distrofia dell'amiloide provoca una variazione delle dimensioni dell'organo, la formazione della densità legnosa e l'acquisizione di un corpo grasso o ceroso.
Le patologie a rischio di amiloidosi sono molto diverse. Il più comune: lesioni da tubercolosi
- ;
- suppurazione violenta nei processi infiammatori ossei;Ascesso polmonare cronico
- ;Malattie sistemiche del tessuto connettivo
- ;
- suppurazione bronchiale cronica;
- per le malattie maligne del tessuto linfoide e tumori maligni di varie eziologie;
- malattie croniche della mucosa del colon;
- per carcinoma tiroideo modulare;
- con endocardite;parenchima del rene e molte altre malattie.
- 1) Primario - forma idiopatica. Si riferisce al sistema broncopolmonare - il parenchima dei polmoni, le pareti dei vasi, la membrana mucosa sono interessate.
- 2) Forma acquisita secondaria. Si sviluppa come una complicazione delle malattie di fondo. Sullo sfondo di infezioni croniche di natura purulento-distruttiva, tumori maligni, leucemia linfatica.
- 3) Famiglia, forma ereditaria. Il risultato della mutazione proteica è la transtiretina nella linea maschile.
- 4) L'amiloidosi senile è una forma indipendente. Si verificano con malattia di Alzheimer, vasi cardiaci, vasi cerebrali e aorta sono interessati. La base è la violazione dell'età( involuzione) del metabolismo delle proteine.
- 5) Forma locale simile al tumore. Pensato come stand-alone.una certa malattia, sulla base di manifestazioni cliniche.
Sintomi di amiloidosi dei reni
La presenza di sintomi nefrotici a causa di un prolungato decorso di malattie croniche è il segno più affidabile dell'amiloidosi secondaria reattiva dei reni.
Ci sono casi di formazione di depositi di amiloide nei tessuti dei reni nella forma primaria della malattia. In tale situazione si nota uno sviluppo rapido della sindrome nefrosica. Ma, di regola, i pazienti muoiono prima che la sindrome si sviluppi.
I principali sintomi di nefropatia che precedono l'amiloidosi dei reni sono espressi:
- per sviluppo graduale o molto rapido di edema su tutta la superficie sottocutanea;Ascite
- , che provoca la violazione dell'equilibrio del sale marino;
- sembra mancanza di respiro;
- principali cambiamenti nell'attività cardiaca;
- sintomi improvvisi di azotemia;
- sviluppo di una forma acuta di ipertensione.
Sintomi dell'amiloidosi
L'amiloidosi e i suoi sintomi clinici caratteristici dipenderanno direttamente dallo stadio in cui si trova il processo.
1) Nello stadio latente e asintomatico della malattia, la localizzazione del precipitato amiloide è annotata nello strato intermedio delle cellule navicolari( grandi, superficiali).Ha una pietra miliare di cinque anni. Durante questo periodo, in presenza di amiloidosi secondaria reattiva, vi sono segni di diverse patologie di fondo: ascessi purulenti nei polmoni, manifestazioni di lesioni tubercolari o patologie articolari.
2) Lo stadio albuminurico iniziale della forma secondaria della malattia - il deposito dell'amiloide è localizzato tra i capillari dei glomeruli renali, nei loro anelli e nei vasi renali. C'è un danno profondo al danno glomerulare del filtro renale, diventano più grandi e acquistano una consistenza densa. La durata della tappa è determinata da tredici anni.
3) Stadio di nefrotica, gonfiore - la presenza di amiloide è nota in tutte le parti del rene. Colpisce il midollo del rene, c'è la sclerosi dei tessuti. Il rene diventa grande e unto. Caratteristica di tutti i segni di nefropatia con gonfiore esteso. La malattia si sviluppa su un periodo di sei anni. L'aggiunta ai sintomi nefrotici è il coinvolgimento intestinale, l'ingrossamento della milza e i linfonodi.
4) Con stadio uremico, terminale, lo sviluppo della malattia avviene sulla base di ipotensione e nefrosi. Caratteristica di varie patologie renali - un cambiamento nel tipo e nella consistenza del rene.
La presenza di un deposito di amiloide sui reni non significa che non esistano in altri organi.
- 1) La deposizione di amiloide nella pelle si manifesta con arrossamenti cutanei e piccole rughe su di essa.
- 2) La presenza di depositi nel sistema linfatico si manifesta con linfonodi ingrossati;
- 3) Quando si manifesta il tratto digestivo, si nota - difficoltà a mangiare quando si nota la deglutizione, il gonfiore della lingua, l'epatomegalia e l'indigestione.
- 4) Il sistema nervoso, pepato di amiloide, provoca lo sviluppo della demenza;
- 5) Difficoltà nella respirazione e mancanza di respiro è un sintomo caratteristico della presenza di sedimenti che colpiscono il tratto respiratorio.
- 6) La deposizione di amiloide sul muscolo cardiaco porta a una violazione del normale ritmo cardiaco, la cardiomegalia, che può provocare l'arresto cardiaco e portare alla morte;
Cause dell'amiloidosi
La causa principale dell'amiloidosi per cento anni, fino alla fine e non studiata. Esistono solo versioni e ipotesi formulate scientificamente. Questi includono:
- Teoria immunologica dello sviluppo;Risultato di
- di una mutazione proteica;
- una violazione del metabolismo delle proteine, a seguito della quale si verifica l'accumulo di amiloide nelle pareti vascolari, nelle ghiandole e nel plasma sanguigno;
- processi infiammatori, malattie infettive e croniche, malattie del midollo osseo trasferite.
Diagnosi dell'amiloidosi
È difficile diagnosticare la malattia in una fase iniziale, poiché durante questo periodo l'amiloidosi ha spesso una forma asintomatica. Il sospetto di deposizione di amiloide è possibile grazie ai risultati di un test delle urine per la microalbuminuria, che è un indicatore del processo di danno renale precoce e diagnostica la patologia iniziale iniziale delle navi.
L'indice di amiloidosi renale può essere un'analisi della concentrazione di cistatina nel sangue, che determina il tasso di filtrazione renale glomerulare. Per la diagnostica avanzata vengono utilizzati numerosi test e test speciali:
- 1) Analisi per parametri clinici del sangue e delle urine.
- 2) Analisi della determinazione della perdita giornaliera di proteine (proteinuria) nelle urine.
- 3) Determinazione della causa della maggiore composizione nelle urine di eritrociti, leucociti e cilindri nell'analisi Nechiporenko.
- 4) Analisi delle urine secondo Zimnitsky - determinazione della presenza di ormoni.
- 5) Analisi giornaliera delle urine per la determinazione del livello di creatinina - test di Reberg.
- 6) Determinazione degli acidi e delle frazioni proteiche nel sangue.
- 7) Studio dei reni mediante radiografia radioisotopica ed ecografia.
- 8) Test patognomonico con blu di metilene per rilevare gli amiloidi.
- 9) Studio dell'ipoderma e del tessuto dei reni utilizzando il metodo di campionamento dei tessuti bioblastici;
Trattamento dell'amiloidosi
Sfortunatamente, il trattamento moderno non è in grado di garantire una cura completa per l'amiloidosi. Le misure terapeutiche sono mirate a curare le malattie di fondo e le loro manifestazioni, controllando la situazione al fine di evitare processi patologici e l'uso di farmaci per migliorare le condizioni generali del paziente.
Nel tempo, la patologia rivelata consente di arrestare lo sviluppo della malattia, riducendo l'effetto dannoso dell'amiloide. Stabilizzare e mantenere le condizioni del paziente applicando un programma curativo individuale:
- che elimina i sintomi delle patologie di fondo. Prevenzione
- delle manifestazioni nefrosiche. Controllo
- dell'assunzione di sale. Somministrazione
- di diuretici tiazidici e diuretici tiazidici. La trasfusione di
- delle masse di eritrociti viene eseguita per eliminare l'ipossia tissutale dovuta all'anemia. A
- è stata assegnata una terapia intensiva per correggere i disturbi dell'elettrolito dell'acqua.
- è una dieta individuale.
Trattamento farmacologico per l'amiloidosi
Per la conservazione del processo patologico nel corso della progressione, si raccomanda la somministrazione di farmaci, secondo uno schema progettato individualmente.
- 1) La colchicina è una preparazione a base di erbe che aiuta a ridurre la migrazione dei leucociti in focolai infiammati e ad inibire la fagocitosi dei microcristalli di sale.
- 2) La soluzione di Unithiol - è prescritta per i disturbi funzionali del fegato;
- 3) Soluzione di dimetilsolfossido: al succo di frutta viene aggiunta una preparazione antinfiammatoria e analgesica.
- 4) Delagil - un farmaco immunostimolante, è efficace nel trattamento delle infezioni.
Per ridurre i depositi di amiloide, in determinate situazioni, è consigliabile rimuovere la milza. Nel trattamento precoce della forma secondaria della malattia, a volte è sufficiente curare la malattia di fondo in modo che i sintomi dell'amiloidosi scompaiano.